Tyrimai rodo, kad tai autoimuninis sutrikimas
Vogt-Koyanagi-Harada sindromas (VKH) sindromas turi neurologinius, akių, ausų ir odos simptomus. Tyrimai rodo, kad tai gali būti autoimuninė reakcija, kai organizmas atakuoja savo sveikas ląsteles, kuriose yra pigmento melanino. VKH sindromas nesumažina gyvenimo trukmės, tačiau gali atsirasti nuolatinių akių ir odos pokyčių.
Nėra žinoma, kaip dažnai pasitaiko Vogt-Koyanagi-Harada sindromas visame pasaulyje.
Tai dažniau pasitaiko Azijos, Indijos, Lotynų Amerikos ar Artimųjų Rytų paveldo žmonėms. Paskelbtos VKH sindromo ataskaitos rodo, kad ji dažniau pasireiškia moterims ir vyrams, o jos simptomai gali prasidėti bet kuriame amžiuje.
Simptomai
Prieš pradedant Vogt-Koyanagi-Harada sindromą, žmonės dažniausiai susiduria su keliomis dienomis simptomais, tokiais kaip galvos skausmas, galvos svaigimas, pykinimas, kieta kaklo pykinimas, vėmimas ir nedidelis karščiavimas. Šie simptomai nėra specifiniai VKH sindromui ir gali būti diagnozuoti kaip virusinė infekcija ar gripas . VKH sindromo išskyrimas iš "gripo" yra akių simptomų, tokių kaip staigiai neryškus matymas, skausmas ir jautrumas šviesai, pradžia. Paprastai VKH sindromą sudaro trys etapai: meningoencefalito fazė, oftalmologinė-klausos fazė ir reabilizuojanti fazė.
Meningoencefalito fazėje pasireiškia tokie simptomai kaip generalizuotas raumenų silpnumas, galvos skausmas, vienos kūno pusės raumuo praradimas (hemiparezė ar hemiplėzė), sąnarių skausmas (disartrija) ir sunku kalbėti ar suprasti kalbą (afazija).
Akių ir akių fazėje pasireiškia simptomai, tokie kaip neryškus matymas, skausmas ir akių sudirgimas dėl rainelės (iridociklito) ir uvea (uveito) uždegimo. Garsiniai simptomai gali būti klausos skausmas, skambėjimas ausyje (spengimas ausyse) arba galvos svaigimas.
Atgaivinančioje fazėje atsiranda odos simptomai, tokie kaip šviesūs arba balti plaukų, antakių ar blakstienų (poliozė), šviesaus ar baltos odos dėmės (vitiligo) ir plaukų slinkimas (alopecija).
Odos simptomai paprastai prasideda kelias savaites ar mėnesius po to, kai prasideda regos ir klausos simptomai.
Diagnozė
Kadangi Vogt-Koyanagi-Harada sindromas yra retas, tinkamai diagnozei paprastai reikia konsultuotis su specialistais. Nėra konkretaus sindromo tyrimo, todėl diagnozė pagrįsta simptomais ir bandymų rezultatais. Neurologas atliks juostinę punkciją, norėdamas ištirti cerebrospinalinį skysčių (CSF) pokyčius, būdingus VKH sindromui. Oftalmologas atliks specialų akių tyrimą ieškant uveito. Dermatologas ims odos mėginį (biopsiją) apie vieną mėnesį po to, kai akies simptomai pradės tikrinti VKH sindromui būdingus pokyčius, pvz., Pigmento (melanino) trūkumą šviesoje ar baltuose odos dėmėse.
"American Uveitis Society" rekomenduoja laikytis 3 iš šių 4 kriterijų patvirtinti Vogt-Koyanagi-Harada sindromo diagnozę:
- iridociklitas abiejose akyse ir uveitas
- neurologiniai simptomai arba būdingi CSF pokyčiai
- odos poliozės, vitiligo ar alopecijos simptomai
Gydymas
Siekiant sumažinti uždegimą akyse, vartojami kortikosteroidai, tokie kaip prednizonas. Jei tai netinkamai veikia, gali būti naudojami imunosupresantai, tokie kaip azatioprinas (Imuran) arba ciklofosfamidas (Cytoxan, Neosar).
Odos simptomai yra gydomi taip, kaip gydoma vitiliga, tai gali būti fototerapija, kortikosteroidai ar gydomieji tepalai.
Vogt-Koyanagi-Harada sindromo ankstyvoji diagnozė ir gydymas padeda išvengti nuolatinių regėjimo pokyčių, tokių kaip glaukoma ir katarakta. Odos pokyčiai gali būti nuolatiniai, netgi gydant, tačiau klausa dažniausiai yra atkurta daugumoje asmenų.
> Šaltiniai:
Choczaj-Kukula, A. (2005). Vogt-Koyanagi-Harada sindromas. eMedicine ", prieinama šiuo adresu: http://www.emedicine.com/derm/topic739.htm
Skaityti, RW (2003). American Uveitis Society: Vogt-Koyanagi-Harada Liga.