Kraujagyslių sutrikimo išjungimas
Klippel-Trenaunay-Weber sindromas (KTW), taip pat žinomas kaip Parkes-Weber sindromas, yra kraujagyslių sutrikimas, kuris yra gimimo metu. Tyrėjai nežino, kodėl taip atsitinka, nes atrodo, kad jis genetiškai nėra perduodamas. Klippel-Trenaunay-Weber sindromas veikia tiek vyrams, tiek moterims. Neaišku, kaip dažnai tai įvyksta.
Simptomai
KTW sindromo simptomai gali būti:
- Didelis kraujo indas po oda sukelia didelį uosto vyno dėmių (dažniausiai pastebėtas pirmas simptomas). Jis gali būti tamsiai raudonos, violetinės, pakelti arba gali būti smūgių ant jo, kad kraujavimas lengvai. Dažniausiai uosto vyno dėmė yra didelis, o KTW sindromas dažniausiai pasireiškia kojoje (tris kartus dažniau nei kitos dalys), gimdymas apima, pavyzdžiui, sėdmenis ir klubą ir kojų pirštus ant nukentėjusios kūno dalies.
- hemangiomos - nenormalios kraujagyslių masės
- venų išsiplėtimas
- kraujagyslių jungtys, vadinamos arterioveninėmis anomalijomis (AVM)
- per didelis minkštųjų audinių ir kaulų augimas paveiktoje kojoje
Kraujagyslių sutrikimai ir peraugimas sukelia kraujavimą, skausmą, odos infekcijas (celiulitą), vaikščiojimo sunkumą ir kraujo krešulių susidarymą (dėl kurių kraujo apytaka gali būti nutraukta kojoje arba keliauti į kitas kūno dalis ir sukelti žalą). Kiekvienas Klippel-Trenaunay-Weber sindromo žmogus yra paveiktas savaip, o patiriamos problemos gali būti tik šiek tiek nepatogios, kad būtų sunkiai išjungiamos.
Du kraujo indų sutrikimai su panašiais simptomais yra Klippel-Trenaunay sindromas ir Sturge-Weber sindromas . Abu sukelia porto vyno dėmių ir kraujagyslių anomalijas. Tačiau, skirtingai nei Klippel-Trenaunay sindromas, Parkes-Weber sindromas ir Sturge-Weber sindromas apima AVM ir yra labiau linkę būti sunkesni ir sudėtingesni simptomai.
Diagnozė
Klippel-Trenaunay-Weber sindromo simptomai yra gimimo metu. Diagnozė yra pagrįsta simptomais, ypač dėl buvimo uosto vyno dėmių ir per didelio minkštųjų audinių ar kaulų augimo. KS skenavimas ir MRT padeda nustatyti sindromo mastą.
Gydymas
KTW sindromo gydymas skiriamas simptomams. Daugeliui žmonių padeda atlikti paprastus gydymo būdus, tokius kaip elastingos suspaudimo kojinės, kurios mažina skausmą ir patinimą. Lazerio terapija gali sumažinti ar pašalinti uosto vyno dėmę. Kartais operacija reikalinga, norint pašalinti didelę hemangiomą arba pašalinti audinių perteklių iš kenksmingos užaugintos kojos. Retais atvejais gali pasireikšti nukentėjusioji kojos amputacija dėl kraujo krešulių ar sunkių peraugalų.
Nors silpnas ir skausmingas, daugelis žmonių, kuriems yra Klipelio-Trenaunay-Weberio sindromas, gerai gydomi. Chirurgija reikalinga tik sunkiais atvejais.
Šaltinis:
> "Klipelio-Trenaunay sindromo aprašymas". Suprasti Klipelio-Trenaunay sindromą. Klippel-Trenaunay sindromo palaikymo grupė. 2009 m. Gegužės 26 d