Sužinokite daugiau apie skilvelių pilvo sindromo išskirtines fizines problemas
Prune Belis sindromas, taip pat žinomas kaip Eagle-Barrett arba triados sindromas, yra įgimtas defektas , turintis išskirtines fizines problemas, su kuriomis gimsta vaikas. Šios problemos yra šios:
- Pilvo raumenys kūno priekyje yra silpni arba trūksta
- Šlapimo takų dalys vystosi neįprastai. Tai yra nenormali urinalių vamzdelių išsiplėtimas (dilatacija), šlapimo kaupimasis kanaluose, kurie perneša šlapimą iš inksto į šlapimo pūslę, ir (arba) šlapimo iš šlapimo pūslei atleidimas į vamzdelius ir kanalus (vadinamas vesikoureteriniu refliuksu).
- Vyrams (95% atvejų) sėklidės lieka pilvo viduje ir neatsiranda į kapšelį.
Kūdikiui gali kilti kitų fizinių problemų, pvz., Nugaros skausmo, klubo dislokacijos, klubo kaklo, kvėpavimo ar širdies problemų ir virškinimo trakto sutrikimų.
Prunos pilvo sindromo priežastys
Sindromo priežastys nėra žinomos, tačiau mokslininkai mano, kad vaisiaus augimo sutrikimas sukelia problemų vystymąsi. Manoma, kad kažkas blokuoja dalį vaisiaus šlapimo takų, todėl kitos trakto dalys vystosi neįprastai. Prune Belis sindromas pasireiškia 1 iš 40 000 gimdyvių JAV
Būklės diagnozė
Nėštumo metu ultragarsas kartais gali rodyti neįprastą šlapimo pūslės ir šlapimo takų vystymąsi. Nors vaisius auga, skystis vystosi pilve, kuri tęsiasi didesnė ir didesnė. Skystis reabsorbuojamas prieš gimdymą, todėl kūdikio gimimo metu kūdikiams būdingas peršviečiamas ar raukšlėtas pilvas (vadinasi, "skilties pilvo" pavadinimas).
Po gimimo, ultragarsu ir rentgeno spinduliais galima nustatyti, kokio tipo šlapimo takų anomalijos yra. Skrandžio virdis sindromas dažnai būdingas:
- Kai kurie arba labiausiai pilvo raumenys iš dalies nėra. Tai suteikia raukšlėtą ar panašiai kaip raudoną išvaizdą.
- Nors gali būti ir raumenų tvirtinimai prie kaulų, raumenys yra mažesni ir plonesni už šlapimo pūslės.
- Pilvo sienelė yra plona, pačios pilvo sritis yra didelė ir laisva, o žarnos gali būti matomos per ploną pilvo sienelę.
- Atrodo, kad odos raukšlės skleidžia nuo pilvo mygtuko arba eina skrandį.
- Kartais gali būti raukšlės nuo nugaros iki galvos srities, o kartais ir pilvo mygtukas gali būti prijungtas prie šlapimo pūslės per kanalą (urachus) arba cistą.
- Šonkaulių uždegimas ar krūtinės siaurėjimas gali sukelti sindromu sergančių vaikų deformaciją.
- Padidėjęs šlapimo pūslė yra beveik visais atvejais.
Deja, Prune Belly sindromas gali turėti labai didelį poveikį kūdikiui. Statistika rodo, kad 20% kūdikių miršta prieš gimdymą, o 30% miršta nuo inkstų problemų per pirmuosius dvejus gyvenimo metus. Likusioms 50% kūdikių yra įvairių problemų su šlapimu.
Skreplių pilvo sindromas dažnai diagnozuojamas skirtingais pavadinimais, pvz., Pilvo raumens trūkumo sindromu, įgimtu pilvo raumenų nebuvimu, pilvo raumenų trūkumu, Eaglio-Barretto sindromu, Obrinsky sindromu arba triadu sindromu.
Gydymas Eagle-Barrett
Eagle-Barrett (žarnyno pilvo sindromas) išgydyti negalima, tačiau galima atlikti šlapimo takų remontą.
Kai kurie chirurgai bando ištaisyti vaisiaus problemas prieš gimdymą, tačiau tai turėjo nevienodų rezultatų. Vaikams, linkusiems į šlapimo takų infekcijas, yra skiriami prevenciniai antibiotikai, o chirurgija gali nukreipti berniuką į sėklidę.
Kartais, nepaisant geriausio gydymo, vaiko inkstai nustoja veikti (inkstų nepakankamumas). Toks gydymas yra dializė ar inkstų transplantacija.
Geresni chirurginiai metodai, ypač naudojant laparoskopiją, padaro reikiamą operaciją su vaisingumu, susijusiu su Prune Belly sindromu, sunkiau. Kaip daugiau sužino apie sindromą, gydymas gali būti pagerintas, o vaikai padeda ilgiau išgyventi.
Šaltiniai:
Skrandis pilvo sindromas tinklas. Apie skiltelę pilvas.
Franco, I. (2001). Prune Belis sindromas. eMedicine galima rasti adresu http://www.emedicine.com/med/topic3055.htm
Leeners, B., Sauer, I., Schefels, J., Cotarelo, CL, Funk, A. (2000). Krūtinės pilvo sindromas. Terapinės galimybės, įskaitant vedica amniono šunto placentą. J Clin ultragarsas, t. 28, Nr. 9, p. 500-507.