Sužinokite apie ALD gydymą, kurį įkvėpė Lorenzo Odone
Lorenzo aliejus yra gydymas, sukurtas vaikystės cerebralinės adrenolekodistrofijos (ALD) , reta ir paprastai mirtina degeneracinio mielino sutrikimas. Per daugelį metų gydymas įgijo didžiulį pripažinimą dėl nuolatinių mokslinių tyrimų, "Myelin" projekto ir 1992 m. " Lorenzo's Oil".
Įvadas į adrenolekodistrofiją (ALD)
Adrenolekodistrofija (ALD) yra genetinė liga, sukelianti ilgalaikių grandžių riebalų rūgščių susidarymą, kurios sunaikina galvos smegenų neuronus apsaugančią mieliną.
Be šių apsauginių dangų gali pasireikšti degeneraciniai simptomai, tokie kaip aklumas, kurtumas, priepuoliai, raumenų kontrolės praradimas ir progresuojanti demencija.
ALD simptomai dažniausiai pasireiškia nuo keturių iki dešimties metų amžiaus. Liga progresuoja greitai ir paprastai yra mirtina per du ar penkerius metus nuo simptomų atsiradimo. Dėl to, kaip ALD yra paveldima, per X chromosomą, sunkiausia būklė sąlygoja tik berniukus. 90 proc. Atvejų taip pat paveikta antinksčių liga, vadinama Addisono liga.
Kas yra Lorenzo aliejus?
Pagal "The Myelin Project", Lorenzo aliejus yra 4-1 derinys iš eruko rūgšties ir oleino rūgšties, ekstrahuotas atitinkamai iš rapsų aliejaus ir alyvuogių aliejaus. Nustatyta, kad aliejaus terapija, pradėta anksčiau besimptomiems berniukams, kuriems yra ALD, arba berniukai, kurie dar nėra simptomai, sumažina ilgalaikių grandžių riebalų rūgščių kiekį, kai jos vartojamos kasdien, o tai gali sulėtinti ligos atsiradimą.
Tačiau tyrimai neįrodė, kad aliejus stabdo ligos progresavimą, ir yra žinoma, kad jis negrįžta ar nepašalina pažeisto mielino. Geriausias šiuo metu ALD gydymas yra kaulų čiulpų transplantacija, tačiau jis vis dar yra asimptominis. Tačiau kaulų čiulpų transplantacijos rizika jauniems pacientams yra labai rizikinga dėl infekcijos ir atmetimo rizikos.
Berniukas, kuris įkvėpė gydymą
Gydymas vadinamas "Lorenzo aliejumi" po Lorenzo Odone, berniukas su ALD, kurio tėvai, Michaela ir Augusto, atsisakė pripažinti, kad nėra gydymo ALD ir kad Lorenzo mirė netrukus po jo diagnozės 1984 metais. Dėl intensyvaus tyrimo ir patvarumo , Lorenzo tėvai padėjo kurti aliejų.
Po to, kai po aliejaus įsigijimo kasdien nuo jo vystymosi, Lorenzo galiausiai per 20 metų išgyveno gydytojų prognozes. Jis mirė praėjus 30 dienų nuo pneumonijos komplikacijų. Šeimos istorija buvo garsiai vaizduojama 1992 m. Filme " Lorenzo's Oil" , kuriame vaidina Susaana Sarandon ir Nick Nolte.
"Lorenzo" aliejaus prieinamumas
Šiuo metu "Lorenzo" aliejus yra tik JAV pacientams, kurie yra įtraukti į klinikinį tyrimą, nes jis vis dar laikomas eksperimentiniu vaistu. JAV maisto ir vaistų administracija (FDA) patvirtino, kad naftos produktai nėra parduodami. Tuo tarpu kai kurie draudimai gali padengti eksperimentinio gydymo išlaidas. Alyvą kartu gamina Britanijos "Croda International" ir "SHS International". SHS International yra pasaulinis naftos platintojas.
Susiję šaltiniai skaitymui
Norite sužinoti daugiau apie ALD, Lorenzo Odone ir kitus retus genetinius sutrikimus?
Čia rasite daugiau straipsnių:
- Daugiau apie ALD ir Lorenzo Odone
- Daugiau genetinių ligų, turinčių įtakos vyrams
Šaltinis:
"Informacija apie Lorenzo aliejų". Mielino projektas. 2009 m. Vasario 13 d