Marfano sindromas yra labiausiai paplitęs paveldimas jungiamojo audinio sutrikimas, kuris paprastai veikia skeleto sistemą, širdį, kraujagysles ir akis. Žmonės su Marfano sindromu paprastai yra gana aukšti ir ploni, o jų rankos ir kojos yra ilgesnės už įprastą. Jie taip pat dažnai turi ilgus pirštus (sąlyga gydytojai vadina arachnodactyly), nenormalus kreivumas stuburo ( kyphoscoliosis ) ir akies lęšio išstūmimas .
Labiausiai gyvybei pavojingos Marfano sindromo komplikacijos susijusios su širdimi ir kraujagyslėmis; ypač aorta aneurizma . Aneurizma yra kraujagyslės sienelės dilatacija (balinimas). Šis išsiplėtimas labai susilpnina aortos sienelę ir daro įtampą staigus plyšimas (būklė, kurią gydytojai vadina rezekcija). Aortos išsiplėtimas yra nepaprastoji medicininė situacija ir gali sukelti staigų mirtį žmonėms su Marfano sindromu.
Kadangi ši katastrofa yra didesnė tikimybei širdies ir kraujagyslių sistemos streso metu, ypač fizinio krūvio metu gali išsivystyti aortos išsiskyrimas asmeniui su Marfano sindromu. Dėl šios priežasties jauniems žmonėms, turintiems Marfano sindromą, dažnai reikia riboti jų dalyvavimą sporto veikloje.
Jauniems žmonėms niekada nesunku girdėti, kad jų fizinis aktyvumas turi būti ribotas. Laimei, dauguma žmonių, kurie turi Marfano sindromą, gali išlikti aktyvūs, bet su apribojimais.
Šiems jauniems sportininkams svarbu žinoti apie jų ribas.
Bendros pratybų rekomendacijos jauniems sportininkams, turintiems Marfano sindromą
Oficialios rekomendacijos dėl sporto varžybose dalyvaujančių sportininkų su Marfano sindromu buvo paskelbtos 2005 m. "Bethesda" konferencijoje dėl tinkamų sporto šakų ir kraujagyslių sistemos anomalijų tinkamumo rekomendacijų.
Štai šių rekomendacijų santrauka:
Atletai, turintys Marfano sindromą, kas šešis mėnesius turėtų echokardiogramą ieškoti aortos šaknų išsiplėtimo.
Jei nėra aortos šaknų dilatacijos ar kitų rimtų širdies nepakankamumų ir šeimos aortos išsiskyrimo istorija, jos gali dalyvauti vadinamosiose mažose ir vidutinėse dinaminėse, statinėse sporto veiklose - toms veikloms, kurios paprastai nereikalauja labai daug "sprogo" intensyvi veikla. Tinkamos veiklos pavyzdžiai yra golfo aikštynas, boulingas, žygiai pėsčiomis ir stalo tenisas.
Jei yra įrodymų, kad aortos šaknies dilatacija arba aortos išsiplėtimo šeimos istorija, yra tinkama tik labai mažo intensyvumo veikla, pvz., Golfo ar boulingo.
Žmonėms, sergantiems Marfano sindromu, patariama vengti didelės rizikos veiklų - kontaktinės sporto šakos ir veikla, kuriai reikalingas izometrinis pratimas, leidžiantis atlikti Valsalvos manevrą (pvz., Svorio kėlimas).
Kai kurie žmonės, kuriems yra Marfano sindromas, gali būti individualiai išvalyti jų gydytojai (jei jų rizika laikoma gana žema), dalyvauti vidutinės rizikos sporto srityse, tokiose kaip krepšinis, beisbolas, futbolas ir dviračiai.
Svarbu, kad "Bethesda" konferencijoje konkrečiai kalbama apie žmones, kurie dalyvauja organizuotoje ir konkurencingoje lengvojoje sporto šakoje.
Visų pirma, ji nustatė gaires mokykloms ir kitoms organizacijoms, kurių sportininkai su Marfano sindromu gali ieškoti dalyvauti jų programose. Tai nebuvo konkrečiai skirta pramoginiam sportininkui.
Tačiau "Betsdos" rekomendacijose vis dar gali būti pateikiamos rekomendacijos pramoginiams sportininkams ir jų gydytojams. Kiekvienam, turinčiam Marfano sindromą, norinčiam užsiimti sportu, periodinę echokardiogramą galima naudoti norint nustatyti tinkamą fizinį aktyvumą.
Žodis iš
Žmonės, sergantiems Marfano sindromu, visą gyvenimą kelia didesnę riziką susirgti sunkiais širdies ir kraujagyslių reiškiniais ir reikalauja reguliarių medicininių stebėjimų.
Vaikams, kuriems yra Marfano sindromas, rekomenduojama naudotis apribojimais. Tačiau apribojimo laipsnis skirsis nuo žmogaus iki žmogaus, o daugelis gali (ir skatinami) aktyviai gyventi, taikydami tinkamas atsargumo priemones.
> Šaltiniai:
> Hiratzka LF, Bakris GL, Beckman JA ir kt. 2010 ACCF / AHA / AATS / ACR / ASA / SCA / SCAI / SIR / STS / SVM gairės pacientų, sergančių torakine aortos liga, diagnostikai ir gydymui: Amerikos Kardiologijos fondo / Amerikos širdies asociacijos darbo grupės darbo ataskaita Amerikos asociacija dėl krūtinės ląstos chirurgijos, Amerikos koledžas radiologijos, Amerikos insulto asociacija, širdies ir kraujagyslių anesteziologų draugija, širdies ir kraujagyslių angiografijos draugija ir intervencijos, Intervencinės radiologijos draugija, torakalinių chirurgų draugija ir kraujagyslių medicinos draugija. Cirkuliacija 2010; 121: e266.
> Maron, BJ, Ackerman, MJ, Nishimura, RA ir kt. 4 darbo grupė: HCM ir kitos kardiomiopatijos, mitralinio vožtuvo prolapsas, miokarditas ir Marfano sindromas. J Am Coll Cardiol 2005; 45: 1340