Hirschsprung liga yra įgimtas žarnyno blokados ar obstrukcijos priežastis.
Hirschsprungo liga
Hirschsprung liga yra nedažna, pasireiškia maždaug 1 iš 5000 vaikų.
Tai sukelia ganglijų ląstelių (nervinių ląstelių) trūkumas gaubtinės ir tiesiosios žarnos gale. Normalus peristaltika reikalauja šių ganglionų ląstelių, taigi be jų, jūs nesulaukiate bangos panašių žarnyno susitraukimų, kurie perkelia daiktus į kitą pusę, todėl jie tampa sutrikusios ir blokuoja išmatų ištraukimą iš gaubtinės žarnos.
Tai sukelia vidurių užkietėjimą, kuris yra klasikinis šio sutrikimo simptomas.
Hirschsprungo ligos simptomai
Kūdikiai per pirmąsias dvidešimt keturias gyvenimo valandas dažniausiai perduoda savo pirmąjį žarnyno judesį (juodojo gelžbetonio mekoniją).
Daugumai vaikų, turintiems Hirschsprungo ligą, vėluojama praeiti mekoniumą. Kai kurie kiti gali pasireikšti lėtiniu vidurių užkietėjimu praėjus pirmam gyvenimo mėnesiui. Bet kuriuo atveju jis gali sukelti žarnyno obstrukciją su daugeliu susijusių požymių ir simptomų, įskaitant:
- pilvo sustorėjimas
- vėmimas, kuris gali būti pilvo skausmas
- blogas maitinimas
- blogas svorio padidėjimas
Hirschsprungo ligų tyrimas
Tyrimai, kuriuos galima atlikti siekiant diagnozuoti Hirschsprung ligą, apima:
- rentgeno spinduliai, kurie gali parodyti žarnyno dujinį atsitraukimą ir dujų ir išmatų nebuvimą tiesiosios žarnos
- bario klizma, kuri gali parodyti pereinamąsias zonas arba tarp įprastos storosios žarnos ir sustingusio ploto, kurį paveikia ganglionų ląstelių trūkumas
- Analizinė manometrija, testas, kuris matuoja vidinį analinio sfinkterio spaudimą tiesine žarnyne
Siekiant patvirtinti diagnozę, atliekama rektinė biopsija, kuri turėtų parodyti ganglijų ląstelių trūkumą gaubtinės ir tiesiosios žarnos gale.
Hirschsprung'io įtarimo tikrinimas paprastai turėtų prasidėti bario klizma.
Jei bario klizma yra normalus, tai yra labai maža tikimybė, kad vaikas turi Hirschsprung. Vaikams, kuriems yra nenormalus bario klizma ar kurie nesugeba reguliariai gydyti vidurių užkietėjimą, turėtų būti atliekama rektinė biopsija.
Hirschsprung ligos gydymas
Hirschsprungo ligos gydymas yra chirurginis remontas, kuris pirmiausia sukuria kolostomiją, vėliau vėliau pašalina gaubtinės žarnos dalį be ganglijų ląstelių ir kartu sujungia sveikąsias dalis (traukos operacija).
Kartais galima atlikti vienpakopę ištraukimo procedūrą arba net atlikti operaciją laparoskopiškai.
Chirurginio remonto tipas gali priklausyti nuo konkretaus vaiko atvejo. Pavyzdžiui, kai kurie kūdikiai yra per daug serga, kai jiems pirmą kartą diagnozuojama vienos pakopos operacija.
Ką reikia žinoti apie Hirschsprung ligą
Kiti dalykai, kuriuos reikia žinoti apie Hirschsprung ligą, yra šie:
- taip pat vadinamas įgimtu aganglioniniu megakolonu
- tai dažniau berniukams
- jis gali būti susijęs su Dauno sindromu , Waardenburgo sindromu, neurofibromatozu ir kitais sindromais, ir manoma, kad jį sukelia daugelio skirtingų genų mutacijos
- nors paprastai yra naujagimių liga, Hirschsprungas kartais įtariamas vyresniems vaikams, sergantiems lėtiniu vidurių užkietėjimu, ypač jei jie niekada neturėjo įprastinių žarnų judesių be klinišų ar žvakučių pagalbos arba lėtėjo vidurių užkietėjimo, kol jie buvo atjunki nuo maitinimo krūtimi
- buvo pavadintas Haraldo Hirschsprungo, patologo, kuris 1887 m. Kopenhagoje apibūdino du vaikus su sutrikimu
Pediatrijos gastroenterologas ir vaikų chirurgas gali padėti diagnozuoti ir gydyti vaikus Hirschsprung liga.
> Šaltiniai:
Hirschsprungo liga. Vaikų virškinimo trakto ir kepenų liga (ketvirtasis leidimas), 2011, puslapiai 576-582.e2
Hirschsprung liga. Vaikų chirurgija (septintasis leidimas), 2012, puslapiai 1265-1278