Selektyvus IgA trūkumas
Imoglobulino A (IgA) trūkumas yra dažniausias pirminis imunodeficitas. Jis pasižymi itin mažu IgA kiekiu kraujyje, dėl kurio gali padidėti infekcijos, susijusios su gleivinės membranomis, tokiomis kaip ausys, sinusai, plaučiai ir virškinimo traktas. Žmonėms, kuriems yra IgA trūkumas, padidėja kitų ligų rizika, įskaitant autoimunines ligas, virškinimo trakto ligas, alergines ligas, taip pat pablogėjusias imunodeficito formas.
Kas yra IgA?
IgA yra labiausiai gausus antikūnų, kuriuos gamina organizmas, ir yra tiek kraujo serume, tiek sekretuojančioje formoje ant gleivinės paviršiaus. Svarbiausias IgA vaidmuo yra apsaugoti nuo daugelio bakterijų, esančių ant gleivinės, infekcijos. IgA veikia taip, kad padengtų bakterijų paviršių, kuriuos vėliau sunaikina įvairūs imuniniai mechanizmai.
Kas yra IgA trūkumas?
IgA trūkumas apibrėžiamas kaip visiškai ar labai mažas IgA kiekis, matuojamas kraujyje, nustatant kitus antikūnų lygius ( IgG ir IgM), kurie yra normalūs. Šiek tiek mažos IgA vertės neatitinka IgA trūkumo.
Nors IgA trūkumas klasifikuojamas kaip imunodeficito forma, 85-90% IgA trūkumo turinčių žmonių neturi simptomų, susijusių su jų būkle. Daugumai žmonių diagnozuojama kraujo donorystė, kurioje nustatyta, kad IgA trūkumas yra maždaug 1 iš 300 žmonių.
IgA trūkumą sukelia kai kurių baltųjų kraujo ląstelių organizme ( B-ląstelės ir (arba) T-ląstelės ) vystymosi sutrikimai, dažnai dėl genetinių sutrikimų, kurie vyksta šeimose.
Kokie IgA trūkumo simptomai?
Kai kuriems, bet ne visiems žmonėms, kuriems yra IgA trūkumas, padidėja infekcinių ligų, susijusių su gleivinėmis, pvz., Sinusų ( sinusito ), vidurių ausų ( vidurinės ausys), plaučių ( pneumonijos ) ir virškinimo trakto (giardiazės) rizika.
Nesuprantama, kodėl daugumoje IgA trūkumo žmonių neturi infekcijų padidėjimo ir kodėl kai kuriems iš šių antikūnų trūkumo yra daug komplikacijų.
IgA trūkumas taip pat siejamas su kitomis virškinimo trakto ligomis, įskaitant laktozės netoleravimą , celiakija ir opiniu kolitu. Celiacinė liga dažniausiai diagnozuojama IgA antikūnų prieš kai kuriuos baltymus virškinimo trakte, kuris, žinoma, nebūtų aptinkamas asmenims, kuriems yra celiakija ir IgA trūkumas. Vietoj to, manoma, kad IgG antikūnai prieš tuos pačius baltymus bus pacientams, sergantiems celiakija. Todėl asmeniui, įtariamam celiakija, turėtų būti tikrinamas IgA trūkumas atliekant kraujo tyrimą dėl celiakijos, siekiant užtikrinti, kad įprastinė celiakija nebūtų klaidingai neigiamo rezultato dėl IgA trūkumo.
Daugelis tyrimų parodė, kad bent pusė visų IgA trūkumo žmonių turi padidėjusį alerginių susirgimų skaičių, įskaitant šienligę , astmą , egzemą , dilgėlinę ir maisto alergijas . Kai kurie žmonės, turintys IgA trūkumą, iš tikrųjų daro alerginius antikūnus ( IgE ) prieš IgA antikūnus, todėl jiems dėl kraujo perpylimo gaunama didesnė anafilaksijos rizika.
Todėl žmonėms, turintiems IgA trūkumą, reikia dėvėti medicininio įspėjimo apyrankę, kad, jei būtų reikalingas avarinis kraujo perpylimas, siekiant sumažinti anafilaksijos tikimybę, gali būti naudojamas kraujo produktas, neturintis IgA antikūnų.
IgA trūkumo žmonėms taip pat yra padidėjusi rizika dėl įvairių autoimuninių ligų, įskaitant tam tikras kraujo ligas (tokias kaip ITP , TTP ir hemolizinė anemija), reumatoidinį artritą, sisteminę raudonąją vilkligę ir Hashimoto tiroiditą. Šios ligos pasireiškia maždaug 20-30% žmonių, sergančių IgA trūkumu.
Tam tikros vėžio formos, ypač virškinimo trakto vėžio ir limfomos , dažniau pasireiškia ir žmonėms, turintiems IgA trūkumą.
Galiausiai kai kurie IgA trūkumo žmonės gali pažeisti imunodeficito formų, pvz., Įprasto kintamo imunodeficito (CVID), pablogėjimą.
Koks yra IgA trūkumo gydymas?
Pagrindinis IgA trūkumo gydymas yra infekcijų ar susijusių ligų, kurios gali atsirasti, gydymas. Žmonėms, sergantiems IgA trūkumu ir pasikartojančiomis infekcijomis, antibiotikus reikia gydyti anksčiau ir labiau agresyviai nei žmogus, neturintis IgA trūkumo. Turėtų būti skiriama žmonėms, turintiems IgA stoką, skirti imunizaciją nuo bendrų infekcijų, tokių kaip mirusios versijos (gyvos virusinės vakcinos reikia vengti) sezoninio gripo vakcinos ir pneumokokinės vakcinos . Asmenims, turintiems IgA trūkumą, taip pat reikėtų reguliariai stebėti autoimuninių ligų, virškinimo trakto ligų, alerginių ligų, vėžio formų ir imunodeficito pablogėjimo atsiradimą.
Šaltinis:
Yel L. Selektyvus IgA trūkumas. J Clin Immunol. 2010; 30: 10-16.
ATSAKOMYBĖS APRIBOJIMAS: šioje svetainėje pateikta informacija yra skirta tik edukaciniams tikslams ir neturėtų būti naudojama kaip asmeninės priežiūros pakaitalas licencijuotam gydytojui. Prašome kreiptis į gydytoją dėl bet kokių simptomų ar sveikatos būklės diagnostikos ir gydymo.