Ši liga kartais klaidingai vadinama "Mad Cow Disease"
Kas yra Creutzfeldt-Jakob Disease (CJD)?
Creutzfeldt-Jakob (išreikšta CROYZ-felt YAH-cob) liga yra labai retas neurodegeneracinis smegenų sutrikimas, kuris veikia apie vieną žmogų milijonu. Tai viena iš kelių prionų ligų tipų.
CJD taip pat gali būti vadinama užkrečiama spongiformine encefalopatija, vCJD ir Jakob-Creutzfeldt liga.
Paplitimas
JAV yra apie 200 iki 300 atvejų per metus.
Vidutinis pradinio amžiaus amžius yra 60 metų.
CJD simptomai
Labai anksti simptomai yra depresijos sutrikimas, nuotaikos pokyčiai ir nepakankamas susidomėjimas žmonėmis ar aplinkybėmis. Greitai atsiranda kitų simptomų, įskaitant atminties sutrikimus , elgesio pokyčius, blogą koordinavimą, nestabilų vaikščiojimą ir regėjimo sutrikimą.
Kadangi liga ir toliau vystosi, žmonės su CJJ gali patirti haliucinacijas , psichozę, koordinacijos pablogėjimą, nevalingus judesius, labai silpnus ginklus ir kojas, blogą gebėjimą nuryti ir kalbėti bei kitus psichinius sutrikimus. Galų gale žmogus gali paslysti į komą.
KJS kategorijos
- Sporadic
Sporadinė CJD sudaro apie 85% visų ligos atvejų. Sporadic reiškia, kad nėra aiškios priežasties.
- Paveldima
Pasak Nacionalinio nervų ligų instituto ir insulto, paveldimi atvejai sudaro apie 5-10% procentų. Prionų baltymų genas tampa nenormalus žmonėms su visais CJD tipais. Pacientams, turintiems šeiminę formą, prionų baltymų geno mutacijos pasireiškė dėl baltymų anomalijų. Šie žmonės paprastai parodo prionų ligos šeimos istoriją.
- Įsigyta
Yra trijų tipų įgyta CJD. Jie apima:
- Jatrogeninis
Tai reiškia CJD, kuriam sudaromos sutartys dėl medicininių procedūrų, pavyzdžiui, nesterilizuotos priemonės arba užkrėstų audinių transplantacijos. - Kuru
CJD galima įsigyti per kanibalizmą, kuris vadinamas Kuru. Tai prasidėjo praėjusio amžiaus devintajame dešimtmetyje, kai žmonės iš "Fore" genties Papua, Naujojoje Gvinėjoje sukūrė daugelį CJD atvejų, nes jų laidotuvėse buvo moterys ir vaikai, kurie valgė mirusiųjų smegenis. Kadangi ši praktika pasibaigė, CJD atvejai sumažėjo, tačiau tai prireikė kelerių metų, nes CJD inkubacinis laikotarpis pasirodė dar 40 metų.
- Variantas
Manoma, kad CJD variantas yra vartojamas užkrėstos mėsos valgymo metu ir gali pasireikšti jaunesniems žmonėms, kurių vidutinis amžius atsiranda po 28 metų. Tai dažnai klaidingai vadinama "nemalonių karvių ar gripo spongiformine encefalopatija". Mad karvių liga pasireiškia tik karvių; kai jis perduodamas žmonėms, jis vadinamas CJD variantu. Ši CJD rūšis yra labai reta; Jungtinėse Amerikos Valstijose buvo užfiksuoti tik trys atvejai, iš kurių du žmonės anksčiau buvo iš šalies.
CJD diagnozavimas
Kaip ir keletas kitų neurologinių sutrikimų, nėra paprasto CJD diagnozavimo testo. Pirmuoju gydytojo tikslas yra atmesti kitas sąlygas, kurios gali sukelti demenciją, ypač dėl to, kad kai kurios demencijos priežastys yra grįžtamosios, pavyzdžiui, normalus slėgio hidrocefalija ir vitamino B12 trūkumas .
KJL tikimybei nustatyti gali būti naudojami tokie bandymai kaip stuburas , EEG , CT ir MRT.
Norėdami patvirtinti diagnozę, chirurgai gali atlikti biopsiją, pašalindami mažą galvos smegenų dalį, kad išbandytumėte. Kitas variantas yra atlikti autopsiją po mirties. Su biopsija ir autopsija yra rizika, kad chirurgas gali užsikrėsti CJD, kai jis arba ji tvarko smegenų audinį. Kardiovaskulinės disfunkcijos variante buvo patvirtinti atvejai, kai asmens asmens migdolos buvo pašalintos ir išbandytos.
Todėl labai svarbu, kad procedūros metu būtų imamasi tinkamų atsargumo priemonių.
Kaip CJD skiriasi nuo Alzhaimerio?
CJD progresavimas yra daug greičiau nei Alzheimerio liga . Žmonės su CJD dažnai miršta per kelias savaites iki vienerių metų. Alzheimerio ligos atveju per kelerius metus paprastai būna lėtas nuosmukis.
CJD gydymas
Šiuo metu nėra CJD gydymo, nors kai kuriuos simptomus galima sušvelninti vaistiniais preparatais. Tikslas yra suteikti komfortą ir palengvėjimą. Tyrimai ir toliau atliekami nustatant priežastis, taip pat galimus CJD gydymo vaistais.
Šaltiniai:
ADAM Creutzfeldt-Jakob Disease.Accessed February 10, 2012. http://adam.about.net/encyclopedia/infectiousdiseases/Creutzfeldt-Jakob-disease.htm
Alzhaimerio asociacija. Creutzfeldt-Jakob Disease. Pasiekta 2012 m. Vasario 10 d. Http://www.alz.org/alzheimers_disease_creutzfeldt_Jakob_disease.asp
Creutzfeldt-Jakob Disease Foundation, Inc. CJD faktų lapas. Pasiekta 2012 m. Vasario 10 d., Http://www.cjdfoundation.org/fact.html
Creutzfeldt-Jakob Disease Foundation, Inc Creutzfeldt-Jakob Disease ir kitų prionų ligų. Pasiekta 2012 m. Vasario 10 d. Http://www.cjdfoundation.org/pamphlets.html
Pasaulio sveikatos organizacija. Creutzfeldt-Jakobo liga. Pasiekta 2012 m. Vasario 10 d. Http://www.who.int/topics/creutzfeldtjakob_syndrome/en/