ALS yra progresuojantis neurologinis sutrikimas
Amiotrofinė šoninė sklerozė (ALS), taip pat vadinama Lou Gehrig liga, yra liga, kuri puola nervų ląsteles (motorinius neuronus), kurie kontroliuoja raumenis. ALS blogėja laikui bėgant (yra laipsniškas). Motoriniai neuronai turi pranešimų apie judėjimą iš smegenų į raumenis, tačiau ALS varikliu neuronai išsigimsta ir miršta; todėl pranešimai nebegauna raumenų.
Kai raumenys ilgą laiką nenaudojami, jie susilpnėja, atsikratoma (atrofija) ir traukia po oda (fascikuliuojama).
Galų gale paveikti visi raumenys, kuriuos asmuo gali kontroliuoti (savanoriški raumenys). Žmonės su ALS praranda gebėjimą perkelti rankas, kojas, burną ir kūną. Tai gali pasireikšti taške, kuris turi įtakos raumenims, naudojamiems kvėpuoti, ir asmeniui gali prireikti kvėpavimo aparato (ventiliatoriaus), kad galėtų kvėpuoti.
Ilgą laiką buvo manoma, kad ALS tik paveikė raumenis. Dabar žinoma, kad kai kuriems ALS pacientams pasikeičia mąstymas (pažinimas), pvz., Atminties ir sprendimų priėmimo problemos. Liga taip pat gali sukelti asmenybės ir elgesio pokyčius, pvz., Depresiją. ALS neturi įtakos protui, žvalgybai ar gebėjimui matyti ar girdėti.
Kas sukelia ALS?
Tiksli ALS priežastis nėra žinoma. 1991 m. Mokslininkai nustatė ryšį tarp ALS ir chromosomos 21.
Po dvejų metų genas, kontroliuojantis fermentą SOD1, buvo identifikuotas kaip susijęs su maždaug 20% šeimos paveldimų atvejų. SOD1 sugadina laisvieji radikalai, kenksmingos dalelės, kurios atakuoja ląsteles iš vidaus ir sukelia jų mirtį. Kadangi ne visi paveldimieji atvejai yra prijungti prie šio geno, o kai kurie žmonės yra vieninteliai jų šeimose su ALS, gali būti kitų genetinių priežasčių.
Kas gauna ALS?
Žmonėms dažniausiai diagnozuota ALS nuo 40 iki 70 metų, bet jaunesni žmonės taip pat gali ją vystyti. ALS veikia žmones visame pasaulyje ir visų etninių grupių. Vyrai yra paveikti dažniau nei moterys. Apie 90-95% ALS atvejų atsiranda atsitiktinai, tai reiškia, kad nė vienas asmens šeimoje neturi sutrikimų. Apie 5-10% atvejų šeimos narys taip pat turi sutrikimą.
ALS simptomai
Paprastai ALS ateina lėtai, pradedant nuo silpnumo viename ar daugiau raumenų. Galima paveikti tik vieną koją ar ranką. Kiti simptomai yra:
- raumenų traukimas, krampa arba standumas
- suklupimas, užsikimšimas ar sunku vaikščioti
- sunku pakelti daiktus
- sunku naudotis rankomis
Kai liga progresuoja, ALS asmuo negalės stovėti ar vaikščioti; jis turės problemų judėti, kalbėti ir nuryti.
ALS diagnozė
ALS diagnozė yra pagrįsta simptomais ir požymiais, kuriuos pastebi gydytojas, taip pat tyrimų rezultatus, kurie pašalina visas kitas galimybes, pvz., Išsėtinė sklerozė , polio sindromas, stuburo raumenų atrofija ar tam tikros infekcinės ligos. Paprastai bandymai atliekami, o diagnozę nustato gydytojas, kuris specializuojasi nervų sistemoje (neurologas).
ALS gydymas
Kol kas, ALS nėra išgydyti. Gydymas yra skirtas sutrikimų turinčių žmonių simptomų palengvinimui ir gyvenimo kokybės gerinimui. Vaistiniai preparatai gali padėti sumažinti nuovargį, sumažinti raumenų mėšlungį ir sumažinti skausmą. Taip pat yra specialus ALS vaistas, vadinamas Rilutek (riluzolas). Tai nepašalina jau padarytos žalos organizmui, tačiau, atrodo, ji yra šiek tiek veiksminga, kad prailgintų ALS žmonių išgyvenimą.
Naudodamiesi fizine terapija, specialia įranga ir kalbos terapija , žmonės, serganti ALS, gali likti mobilūs ir sugebėti bendrauti kuo ilgiau.
Dauguma žmonių, sergančių ALS, miršta nuo kvėpavimo nepakankamumo, dažniausiai per 3-5 metus diagnozuojant, tačiau apie 10% žmonių, kuriems diagnozuota ALS, išgyvena 10 ar daugiau metų.
Ateities tyrimai
Tyrėjai nagrinėja daugelį ALS priežasčių, tokių kaip autoimuninis atsakas (kai organizmas puola savo ląsteles) ir aplinkosaugos priežastys, pavyzdžiui, toksinių ar infekcinių medžiagų poveikis. Mokslininkai nustatė, kad žmonės, serganti ALS, turi aukštesnį cheminio glutamato kiekį savo kūne, taigi tyrimai yra susiję su glutamato ir ALS ryšiu. Be to, mokslininkai ieško tam tikrų biocheminių anomalijų, su kuriais susiduria visi žmonės, turintys ALS, kad būtų galima ištirti ir nustatyti ligos diagnozę.
Šaltinis:
"Amyotrofinis šoninės sklerozės faktų lapas". Sutrikimai AZ. Balandis 2003. Nacionalinis neurologinių sutrikimų ir insulto institutas. 2009 m. Gegužės 13 d