Reti anemijos formos supratimas
Šaltojo agliutinino liga (CAD) yra reta autoimuninė hemolizinė anemija, tokia kaip anemija, kuri išsivysto, kai jūsų imuninė sistema atakuoja ir naikina raudonąsias kraujo kūnelių. Dažniausia AIHA priežastis yra šilta autoantikele. Tai reiškia, kad antikūnas pridedamas prie raudonųjų kraujo kūnelių esant šiltos (kūno) temperatūrai. Kaip rodo pavadinimas, CAD atsiranda dėl šalto autoabsorbcinio antikūno, tai reiškia, kad antikūnas pridedamas, kai raudonieji kraujo kūneliai yra veikiami šaltesnėse temperatūrose, paprastai rankose, kojose ir nosyje.
Šie antikūnai sukelia raudonųjų kraujo kūnelių susiliejimą, vadinamą agliutinacija. CAD vyksta dažniau moterims, ypač senesniuose amžiumiose.
Kokie yra CAD simptomai?
- Nuovargis ar silpnumas
- Dusulys, ypač su veikla
- Acrocyanosis: purpurinė spalvos pakitimas pirštų, pirštų, nosies ar ausų. Ši spalva pasikeičia, kai plotas yra šildomas. Tai gali būti susijusi su skausmu. Tai neturėtų būti painiojama su Raynaud reiškiniu .
- Bėrimas: CAD gali sukelti gyvenimo retikulerį, violetinį, nėrinių bėrimą. Kartais tai vadinama raukšlėta oda.
Kas sukelia CAD?
- Idiopatinis: nėra priežasties
- Infekcija: dvi dažniausios priežastys yra mikoplazmos pneumonija (kvėpavimo takų infekcija) ir Epstein-Barr virusas (EBV, virusas, sukeliantis mononukleozę). Tai taip pat gali sukelti kitos virusinės ligos, tokios kaip citomegalovirusas (CMV), tymai, kiaulytė ar raudonukė. Šie CAD atvejai yra savaime ribojami ir paprastai išsprendžiami per vieną ar tris savaites.
- Lėtinė limfocitinė leukemija
- Limfoma: limfmazgių vėžys
Kaip diagnozuojama CAD?
Jei anemija yra lengva, tai gali atsitikti dėl visiško kraujo tyrimo (CBC), kuris yra kyla dėl kitų priežasčių. Be anemijos, CBC taip pat gali atskleisti makrocitozę, padidėjusią raudonųjų kraujo ląstelių kiekį. Raudonosios kraujo ląstelės iš tiesų nėra didelės, tačiau, kai raudonieji kraujo ląstelės užsiliepsnoja kartu, aparatas jį laiko vienu didelių raudonųjų kraujo ląstelių.
Periferinio kraujo tepinėlio peržiūra (kraujo mikroskopo skaidrė) gali padėti nustatyti, ar yra agliuotos (įstrigę) ląstelės. Panašus į kitas hemolitines anemijas, retikulocitų skaičius (neauga raudonųjų kraujo kūnelių) yra padidėjęs, nes kaulų čiulpai bando pakeisti sunaikintus raudonus kraujo kūnelius.
Kadangi CAD yra imuninė hemolizinė anemija, tiesioginis antiglobulino testas (DAT arba tiesioginis Coomb'o testas) bus teigiamas, nurodant raudonųjų kraujo kūnelių antikūnų buvimą. Specializuoto tyrimo tikslas yra nustatyti šaltų agliutininų buvimą diagnozei patvirtinti.
Kadangi dauguma CAD yra antraeilis dėl kitos problemos, gali būti siunčiami papildomi testai, siekiant nustatyti priežastis, todėl gali būti tinkamai elgiamasi.
Kokie yra šaltos agliutinino ligos gydymo būdai?
Jei anemija yra lengva, specialaus gydymo nereikia. Jei jūsų anemija yra sunki ir (arba) yra simptominė anemija (greita širdies susitraukimų dažniu, nuovargis, galvos svaigimas), greičiausiai Jums reikės raudonųjų kraujo ląstelių perpylimo. Kadangi kraujo perpylimas nepašalina šalto autoantikūno, perpylimas turi būti atliekamas šilčiau, kad antikūnas nebūtų prijungtas prie perpildytų raudonųjų kraujo ląstelių.
Labai svarbi CAD gydymo dalis yra šalčio temperatūros išvengimas. Tai skamba paprasčiau nei tikrovėje. Tai reiškia, kad žmonės, kurie serga CAD, dažnai valgo skrybėles, pirštines ir kojines net šiltu oru, nes jums gali būti veikiami šaltos patalpos ar aplinka. Be šiltų drabužių, reikia vengti šaltų skysčių ar šalto vandens panardinamojo kūno dalių.
Rituksimabas - tai intraveninis (IV) vaistas, kuris padeda sunaikinti baltųjų kraujo kūnelių, gaminančių raudonųjų kraujo kūnelių antikūnus, vadinamus B-ląsteles. Tikimės, kad kai jūsų B-ląstelės atsinaujins, jie antikūnus nebebus.
Tai paprastai vartojama pacientams, sergantiems sunkia liga.
Tokie vaistai kaip steroidai ir intraveninis imunoglobulinas (IVIG), kurie yra naudojami kitiems imuninio kraujo sutrikimams, yra neefektyvūs CAD. Splenectomy (chirurginis blužnies pašalinimas) gali būti labai efektyvus šilta autoimuninės hemolizinės anemijos gydymas, tačiau CAD yra didžioji raudonųjų kraujo ląstelių sunaikinimo dalis kepenyse, todėl neefektyvi.