Evanso sindromas yra dviejų ar daugiau imuninių hematologinių sutrikimų derinys, kai jūsų imuninė sistema atakuoja baltųjų kraujo kūnelių, raudonųjų kraujo kūnelių ir (arba) trombocitų. Tai apima imuninę trombocitopeniją (ITP) , autoimuninę hemolizinę anemiją (AIHA) ir (arba) autoimuninę neutropeniją (AIN). Šios diagnozės gali atsirasti tuo pačiu metu, tačiau tai gali pasireikšti ir tame pačiame paciente dviem skirtingais laikais.
Pavyzdžiui, jei Jums diagnozuota ITP, o vėliau po dvejų metų diagnozuota AIHA, jums reikės Evanso sindromo.
Simptomai
Daugeliu atvejų jau diagnozuotas vienas iš individualių sutrikimų: ITP, AIHA ar AIN. Evanso sindromas pristato kaip bet kuris iš atskirų sutrikimų. Simptomai apima:
Žemas trombocitų kiekis (trombocitopenija) yra dažniausia:
- Padidėjęs mėlynės
- Padidėjęs kraujavimas: kraujo lizdinės plokštelės burnoje, kraujavimas iš nosies, dusulys, kraujas šlapime ar išmatose.
- Mažos raudonos taškelės ant odos vadinamos petechijos
Anemija:
- Nuovargis ar nuovargis
- Dusulys
- Padidėjęs širdies susitraukimų dažnis (tachikardija)
- Odos (gelta) arba akių pageltimas (sklerali zolonė)
- Tamsus šlapimas (arbatos ar kokos spalvos)
Žemas neutrofilų skaičius (neutropenija):
- Karščiavimas
- Odos ar burnos infekcijos
- Dažnai nėra jokių simptomų
Kodėl Evanso sindromas sukelia mano kraujo pralaidumą?
Evanso sindromas yra autoimuninė liga.
Dėl nežinomos priežasties jūsų imuninė sistema klaidingai atpažįsta jūsų raudonąsias kraujo ląsteles, trombocitus ir (arba) neutrofilus kaip "svetimus" ir jas naikina. Tai nėra visiškai suprantama, kodėl kai kuriems žmonėms priklauso tik viena kraujo ląstelė, kaip antai ITP, AIHA ar AIN, palyginti su daugiau nei viena iš Evanso sindromo.
Diagnozė
Kadangi dauguma žmonių, sergančių Evanso sindromu, jau turi vieną diagnozę, kito pateikimo lygis yra lygus Evanso sindromui. Pavyzdžiui, jei Jums diagnozuota ITP ir išsivysto anemija, gydytojui reikės nustatyti anemijos priežastis. Jei jūsų anemija atsiranda dėl AIHA, Jums bus diagnozuotas Evanso sindromas.
Kadangi šie sutrikimai turi įtakos kraujo skaičiui, visiškas kraujo tyrimas (CBC) yra pirmasis tobulėjimo etapas. Jūsų gydytojas ieško anemijos (mažo hemoglobino), trombocitopenijos (mažo trombocitų kiekio) ar neutropenijos (mažo neutrofilų skaičiaus, baltųjų kraujo kūnelių tipo) įrodymų. Jūsų kraujas bus ištirtas mikroskopu, siekiant nustatyti priežastis. ITP ir AIN yra atskirties diagnozės, todėl nėra jokio konkretaus diagnostinio testo. Jūsų gydytojas pirmiausia turi atmesti kitas priežastis. AIHA patvirtina daugybė bandymų, ypač bandymas, vadinamas DAT (tiesioginis antiglobulino testas). DAT ieško įrodymų, kad imuninė sistema puola raudonąsias kraujo kūnelius.
Gydymas
Yra ilgas galimų gydymo būdų sąrašas. Gydymas yra nukreiptas į specifines kraujo ląsteles, kurias paveikė, ir ar turite kokių nors simptomų (aktyvus kraujavimas, dusulys, padidėjęs širdies susitraukimų dažnis, infekcija):
- Steroidai: vaistai, tokie kaip prednizonas, daugelį metų naudojami įvairiems autoimuniniams sutrikimams. Tai pirmoji AIHA gydymo būdai ir jie taip pat naudojami ITP. Deja, jei turite Evanso sindromą, ilgesnį laiką gali prireikti steroidų, dėl kurių gali kilti kitų problemų, pvz., Padidėjęs kraujo spaudimas (hipertenzija) ir padidėjęs cukraus kiekis kraujyje (diabetas). Dėl šios priežasties gydytojas gali ieškoti alternatyvių gydymo būdų.
- Intraveninis imunoglobulinas (IVIG): IVIG yra ITP pirmosios eilės gydymas. Iš esmės IVIG laikinai atitraukia jūsų imuninę sistemą, kad trombocitai nebūtų greitai sunaikinti. IVIG nėra toks veiksmingas AIHA ar AIN.
- Splenektomija: blužnis yra pagrindinė raudonųjų kraujo kūnelių, trombocitų ir neutrofilų sunaikinimo vieta Evanso sindromu. Kai kuriems pacientams chirurginis blužnies pašalinimas gali pagerinti kraujo skaičių, tačiau tai gali būti tik laikinas.
- Rituksimabas: Rituksimabas vaistu vadinamas monokloniniu antikūnu. Jis sumažina jūsų B limfocitus (baltųjų kraujo kūnelių, kurie gamina antikūnus), kurie gali pagerinti kraujo skaičių.
- G-CSF (filgrastimas): G-CSF yra vaistas, naudojamas kaulų čiulpų stimuliavimui, siekiant pagaminti daugiau neutrofilų. Jis kartais vartojamas neutrofilų skaičiui padidinti AIN, ypač jei yra infekcija.
- Imunosupresiniai vaistai: šie vaistai slopina imuninę sistemą. Tai apima vaistus, tokius kaip mikofenolato motelis (MMF), azatioprinas (immuranas), takrolimasas (Prografas). The
Kokia tikimybė, kad būsiu išgydoma?
Nors pacientai gali reaguoti į individualius gydymo būdus, kai kraujo krešulių padidėjimas pagerėja, šis atsakas dažnai laikinai reikalauja papildomo gydymo.
> Šaltiniai:
> Schrier SL. Šilta autoimuninė hemolizinė anemija: gydymas "UpToDatePost TW" ("Ed"), "UpToDate", "Waltham", MA.