Progresuojančio variklio neuronų liga
Pirminė šoninė sklerozė (PLS) yra progresuojanti degeneracinė motorinių neuronų liga . PLS veikia kūno nervines ląsteles, kurios kontroliuoja savanorišką raumenų judėjimą, vadinamą motoriniais neuronais. Laikui bėgant, šie varikliniai neuronai praranda gebėjimą veikti, dėl ko atsiranda neskausmingas, bet progresuojantis raumenų silpnumas ir standumas.
Nėra žinoma, kodėl PLS įvyksta, ar tiksliai, kaip nervinės ląstelės yra sunaikintos.
Atrodo, kad pradinė šoninė sklerozė prasideda po 40-50 metų amžiaus. Nėra žinoma, kiek žmonių pasaulyje veikia PLS, tačiau tai labai retai.
Simptomai
Dėl nervinių ląstelių praradimo raumenys tampa stiprios ir sunkiai judančios. Paprastai raumenų sutrikimai prasideda kojose ir judina kūną į kaukolę, rankas ir raumenis veido ir kaklo. PLS progresavimas priklauso nuo konkretaus atvejo. Kai kurie gali greitai pereiti per keletą metų arba lėtai per kelis dešimtmečius.
Pradiniai simptomai. Daugeliu atveju pirmasis PLS simptomas yra raumenų silpnumas ir apatinės galūnės standumas. Kiti pradiniai simptomai yra:
- Viena kojelė paprastai yra paveikta daugiau nei kita, lėta progresija į kitą koją
- Lėtas, standus kojų judesys dėl nevalingų raumenų spazmų (spazminis)
- Sunku vaikščioti ir palaikyti pusiausvyrą, pavyzdžiui, atsikratyti ar kliudyti
- Pažeidžiamų raumenų traukimas
- Bendras nelygumas
Progresuojantys simptomai. Pažeidžiami asmenys gali vis sunkiau vaikščioti. Galbūt reikės naudoti nendrą ar panašų įtaisą, skirtą vaikščiojimui. Kai kuriais atvejais prieš kitus raumenų silpnumo kojose atsiradimą gali sukelti kiti simptomai. Kiti simptomai gali būti:
- Raumenų spazmai, esantys rankose arba smegenų bazėje.
- Skausmingi raumenų spazmai kojų, nugaros ar kaklo srityje
- Gandantis rankas ir atliekant tokias užduotis kaip šukavimas plaukais ar dantų valymas
- Sunkumas suformuojant žodžius (disartria) ar kalbant
- Sunku nuryti (disfagija)
- Pirminės šoninės sklerozės metu vėlyvas šlapimo pūslės kontrolės praradimas
Simptomai lėtai blogėja per tam tikrą laiką.
Diagnozė
Nėra specifinio pirminės šoninės sklerozės testo, taigi didžioji dalis diagnozės pasitaiko dėl kitų galimų simptomų priežasčių pašalinimo. Kadangi amiotrofinė šoninė sklerozė (ALS arba Lou Gehrig liga) yra labiau žinoma, ir kadangi šios dvi ligos dažnai pasireiškia panašiais simptomais, PLS dažnai yra supainiotas su ALS.
Gydymas
Šiuo metu PLS nėra išgydyti, taigi gydymas yra skirtas susilpninti sutrikimo simptomus. PLS gydymas apima:
- Vaistiniai preparatai, tokie kaip baklofenas ir tizanidinas, siekiant sumažinti raumenų spazmus
- Narkotikų gydymas siekiant pašalinti šlapimo pūslės kontrolės praradimą
- Fizinė ir profesinė terapija, skirta mažinti spazmus, pagerinti judumą ir aprūpinti prietaisais, leidžiančiais vaikščioti ir valgyti
- Kalbos terapija, padedanti kalbėti
- Ortopedijos ir batų įdėklai, siekiant palengvinti eisenos ir pėdos problemas
Parama
Pirminė šoninė sklerozė sukelia progresuojančią negalę ir funkcijos praradimą, bet nekeičia proto ar tiesiogiai sutrumpina pacientų gyvenimo trukmę. Dėl šios priežasties paramos grupės, pvz., "Spastic Paraplegia Foundation", skirtos pacientams ir jų šeimoms, yra labai svarbios, kad prisitaikytų prie fizinės ir emocinės ligos naštos.
> Šaltiniai:
Nacionalinis nervų ligų institutas ir insultas. NINDS pirminio skrandžio liaukų informacinis puslapis.
Spastizmo paraplegijos fondas. Apie PLS.
Spastizmo paraplegijos fondas. Gydymas ir gydymas.
Nacionalinė retųjų ligų organizacija. Pirminė šoninė sklerozė.