Miopatija yra terminas, vartojamas raumenų ligoms apibūdinti. Jei Jums buvo diagnozuota miopatija arba jei šiuo metu vertinate galimą miopatiją, yra didelė tikimybė, kad iki šiol negirdėjote apie miopatiją, nes tai nėra įprasta, kaip ir kitos sveikatos būklės. Jums gali kilti klausimų apie diagnozavimo procesą, apie tai, ką turėtumėte numatyti prognozės ir gydymo požiūriu, ir ar gali kilti miopatijos pavojus kitiems jūsų šeimos nariams.
Kas yra miopatija?
Miopatija reiškia raumenų ligą. Kai žmogus turi raumenų ligą, raumenys veikia mažiau efektyviai, nei turėtų. Tai gali atsirasti, kai raumenys blogai vystosi, kai jie yra pažeisti, arba trūksta svarbių komponentų.
Raumenys paprastai dirba sutarus, tai reiškia, kad tampa trumpesnis. Normalus raumenis sudaro baltymai ir kiti struktūriniai komponentai, kurie koordinuotai judinami, kad sutvirtintų raumenis. Kai kuri nors iš šių komponentų yra sugedusi, tai gali sukelti miopatiją.
Yra keletas skirtingų raumens ligų priežasčių, todėl yra ir įvairių miopatijų. Kiekviena iš skirtingų miopatijų turi savo specifinį pavadinimą, priežastis, diagnostinių testų rinkinį, numatomą prognozę ir gydymą. Tikimasi, kad kai kurios miopatijos laikui bėgant pablogės, o kai kurios yra gana stabilios. Keletas miopatijų yra paveldimos, o daugelis jų nėra.
Simptomai
Paprastai miopatija sukelia raumenų silpnumą. Dažniausiai pasitaikantis silpnumas yra apibūdinamas kaip proksimalinis silpnumas. Tai reiškia, kad viršutinių ir viršutinių kojų raumenys labiau silpnėja nei rankų ar kojų raumenys. Kartais miopatija silpnina kvėpavimo raumenis (raumenis, kurie kontroliuoja kvėpavimą).
Kitos miopatijos charakteristikos yra nuovargis, energijos trūkumas ir blogėjantis silpnumas, kai eina diena arba progresuojantis silpnumas.
Dažnai, kai žmonės jau daugelį metų serga miopatija, pradeda vystytis raumenų atrofija, kuri yra plaučiavimas ir raumenų išsekimas, dar labiau silpnėja raumenų jėga. Miopatija dažnai susijusi su neįprasta kaulų forma, dažnai todėl, kad raumenų silpnumas neleidžia kaulams išlaikyti savo įprastos formos.
Kaip aš galiu žinoti, jei turi miopatiją?
Paprastai miopatija yra sudėtinga diagnozė. Jei turite miopatijos simptomus, yra didelė tikimybė, kad kreipiatės į neurologą ar reumatologą arba abu, priklausomai nuo to, kuris iš jūsų simptomų yra labiausiai žinomas.
Diagnostiniai tyrimai apima kruopštų fizinį įvertinimą, įskaitant odos, jūsų refleksų, raumenų stiprumo, balanso ir jausmo patikrinimą. Jūsų gydytojas atliks išsamią medicininę apžiūrą ir paklaus jūsų šeimos medicinos istorijos.
Atsižvelgiant į jūsų ligos istoriją ir fizinės apžiūros rezultatus, taip pat yra keletas bandymų, kurių gali prireikti. Šie tyrimai apima kraujo tyrimus, tokius kaip išsamus kraujo tyrimas (CBC) ir elektrolito lygis.
Kiti kraujo tyrimai apima eritrocitų nusėdimo greitį (ESR) ir antinuclear antikūnų testą (ANA), kurie matuoja uždegimą. Kreatinkinazė kraujyje gali įvertinti raumenų išsiskyrimą. Reikia atlikti skydliaukės testus , metabolinius ir endokrininius tyrimus.
Kitas testas, vadinamas elektromiografija (EMG), yra elektrinis testas, kuris įvertina raumenų funkciją, naudojant adatas, kurios apibūdina keletą jūsų raumenų struktūros ir judėjimo charakteristikų. Kartais labai specializuoti testai, tokie kaip raumenų biopsija ir genetiniai tyrimai, gali padėti diagnozuoti tam tikros rūšies miopatiją.
Tipai
Įgimta miopatija reiškia miopatiją, su kuria gimsta žmogus.
Manoma, kad daugelis šių sąlygų yra paveldimos arba per genetiką perduodamos šeimos. Ir, nors įgimtų miopatijų simptomai dažnai prasideda labai jauname amžiuje, tai ne visada būna. Kartais paveldima medicininė liga simptomai nepradeda, kol asmuo nėra paauglys ar net suaugusysis.
Paprastai paveldimos miopatijos apima :
- Mitochondrinė miopatija . Tai liga, kurią sukelia energijos gamybos ląstelių dalies defektas, vadinamas mitochondrijomis . Yra keletas mitochondrijų miopatijų tipų ir, nors jie gali būti sukelti paveldimos mutacijos (genų sutrikimai), jie taip pat gali pasireikšti be jokios šeimos istorijos.
- Metabolinė miopatija . Tai grupė ligų, kurias sukelia metabolinės problemos, trukdančios raumenų funkcijai. Yra keletas skirtingų paveldimų metabolinių miopatijų, kurias sukelia genų defektai, koduojantys tam tikrus fermentus, kurie yra būtini normaliam raumenų judėjimui.
- Neemalinė miopatija . Tai sutrikimų grupė, kuriai būdingos raumenyse vadinamos nemalino juostos. Neemalinė miopatija dažnai siejama su kvėpavimo raumenų silpnumu.
Įgimtos miopatijos apima:
- Centrinė širdies miopatija : Tai yra paveldima miopatija, sukelianti silpnumą, kaulų problemas ir sunkias reakcijas į kai kuriuos vaistus. Šios ligos sunkumas skiriasi, sukelia gilų silpnumą kai kurių žmonių ir tik lengvas silpnumas kitiems.
- Raumenų distrofija : tai ligų grupė, kurią sukelia raumenų degeneracija ar neįprastai susidariusios raumenų ląstelės. Techniškai raumenų distrofija nėra miopatija, tačiau simptomai dažnai sutampa, todėl iš pradžių galite gauti medicininį įvertinimą, kurio tikslas - nustatyti, ar yra miopatija ar raumenų distrofija. Pagrindinis skirtumas tarp miopatijos ir raumenų distrofijos yra tas, kad raumenys neveikia tinkamai miopatijoje, o raumenys išsivysto raumenų distrofijos metu.
Miopatiją taip pat gali sukelti įvairios ligos, kurios sukelia įvairias fizines problemas, be problemų, susijusių su raumenų susitraukimu.
Dažniausiai įgytos miopatijos apima:
- Uždegiminė / autoimuninė miopatija . Tai atsitinka, kai organizmas atakuoja save, sukelia raumenų degeneraciją arba trukdo raumenų funkcijai. Yra miopatijų grupė, kuriai būdingas uždegimas raumenyse ar šalia jo. Kai kuriose iš šių būklių yra polimiozitas , dermatomiozitas, sarkoidozė, vilkligė ir reumatoidinis artritas.
- Toksinė miopatija . Tai atsiranda, kai toksinas, vaistas ar vaistas pažeidžia raumenų struktūrą ar funkciją.
- Endokrininė miopatija . Tai atsiranda, kai hormonų sutrikimas trukdo raumenų funkcijai. Dažniausios priežastys yra skydliaukės arba antinksčių problemų.
- Infekcinė miopatija . Tai gali atsitikti, kai infekcija neleidžia tinkamai veikti raumenims.
- Antroji elektrolitų disbalanso miopatija : elektrolitų sutrikimai, pvz., Per didelis ar mažas kalio kiekis, gali sutrikdyti raumenų funkciją.
Ką turėčiau tikėtis, jei turiu miopatiją ar galimą miopatiją?
Tikimasi, kad įgimta miopatija laikui bėgant blogės arba stabilizuosis, ir paprastai ji neturėtų gerėti. Miopatijos, kurios nėra įgimtos, pvz., Infekcinės, metabolinės arba toksinės miopatijos, gali pagerėti, kai miopatijos priežastis yra gerai kontroliuojama.
Svarbu gerai suprasti jūsų konkrečią būklę, kad galėtumėte pasiekti geriausius rezultatus. Jei turite miopatijos tipą, kurio manoma, kad jis nepagerės, atkreipkite dėmesį į tokius dalykus kaip atrofija, spazmai ir užtikrinant optimalų dalyvavimą fizikinėje terapijoje, kad galėtumėte dirbti geriausiai.
Gydymas
Nėra efektyvaus gydymo būdų, kurie gali iš naujo išgydyti ar raumenis išgydyti miopatiją. Kai yra nustatyta priežastis, tokia kaip endokrininė problema, priežasties ištaisymas gali padėti pagerinti miopatijos simptomus arba bent jau padėti užkirsti kelią jo blogėjimui.
Dažnai kvėpavimo parama yra pagrindinė pažangiosios miopatijos sudedamoji dalis, todėl jūsų kvėpavimas gali būti saugiai palaikomas.
Ar mano šeima gaus miopatiją, jei turėsiu miopatiją?
Taip, kai kurios miopatijos iš tiesų yra paveldimos. Jei turite paveldimą miopatiją, atsiranda tikimybė, kad kai kurie jūsų broliai ir seserys, jūsų vaikai, našlės ir sūnėnai ar kiti giminaičiai taip pat gali susirgti miopatija. Svarbu leisti jūsų šeimai apie jūsų būklę, nes ankstyva diagnozė gali padėti jiems anksčiau gydyti ir palaikyti.
Kai kurios miopatijos, kurios nėra specialiai laikomos įgimtomis ar paveldimomis, vis dar gali turėti tendenciją vaikščioti šeimose, todėl jūsų šeimai gali būti padidėjusi rizika, net jei yra miopatija, kuri, kaip žinoma, nėra paveldima.
Žodis iš
Miopatija nėra labai įprasta būklė. Raumenų ligos tikrai gali pakenkti jūsų gyvenimo kokybei. Tačiau daugelis asmenų, kuriems yra diagnozuota miopatija, gali išlaikyti produktyvią gyvenimo trukmę, t. Y. Užimti tinkamą darbą ir mėgautis laiminga šeima ir socialiniu gyvenimu.
> Šaltiniai:
> Lundberg IE, Miller FW, Tjärnlund A, Bottai M, J, idiopatinių uždegiminių miopatijų diagnozė ir klasifikacija, Intern Med. Liepos 2016; 280 (1): 39-51