Sarkoido-limfomos sindromas

Dar šiek tiek paslaptis, sarkoidozė yra nežinomos priežasties liga, nors manoma, kad imuninis atsakas ir asmens jautrumo genai yra svarbūs. Sarkoidozė, kartais vadinama sarkoidu, sukelia uždegimo modelį, kuris yra atpažįstamas mikroskopu ir gali paveikti įvairius kūno organus. Sarkoidozė gali paveikti bet kokį organą, tačiau ji labiau veikia tokias vietas:

Sarkoidozė taip pat žinoma dėl savo galimo poveikio akims ir kepenims. Paprastai širdis ir smegenys gali būti paveikti, dėl to atsiranda rimtų komplikacijų.

Iš ląstelių ir audinių perspektyvos, sarkoidozės bruožas yra kažkas, vadinamas granuloma. Granulomos yra ląstelių kolekcijos, kurios mikroskopu atrodė labai panašios į tas, kurias organizmas naudojasi kovai su infekcijomis, tokiomis kaip tuberkuliozė.

Ne visi sergantiems sarkoidoze reikalauja gydymo, ir dažnai jie išnyksta be gydymo, tačiau kitais atvejais tai gali sukelti sunkią ligą. Pavyzdžiui, kai veikia organų funkcija, gali būti naudojami įvairūs vaistai, skirti imuninei sistemai slopinti.

Simptomai gali būti susiję su ligomis sergančiais organais, arba gali būti apibendrinti simptomai, tokie kaip nuovargis, karščiavimas, limfmazgių patinimas ir svorio mažėjimas . Plaučių atsiradimas yra labai įprastas, ir simptomai gali būti nuolatinis sausas kosulys, dusulys, švokštimas ar krūtinės skausmas.

Kai kurie žmonės su sarkoidoze sukelia odos simptomus, tokius kaip bėrimas, kurį sudaro raudonos arba tamsesnės raudonos-violetinės raumenys.

Limfoma

Limfoma yra viena iš "kraujo vėžio" arba hematologinių piktybinių navikų, terminas, kuris taip pat apima leukemijas ir mielomą . Limfoma yra limfocitų baltųjų kraujo kūnelių vėžys. Yra daug įvairių tipų limfomos.

Dauguma, bet ne visi, limfomos prasideda limfmazgiuose.

Dvi plačios kategorijos limfomos yra Hodžkino (HL) ir ne Hodžkino (NHL) limfoma. Abi kategorijos turi daugybę tipų ir potipių, kurių ligos ypatybės ir prognozės yra skirtingos.

Tiek Hodžkino, tiek ne-Hodžkino limfoma gali paveikti krūtinės limfmazgius - zoną, esančią šalia širdies, vadinamą vidurių akmeniu. Sarkoidozė taip pat dažnai susijusi su šia sritimi.

Sarkoidozė ir limfoma

Dešimtmečius mokslininkai domėjosi apie ryšį tarp sarkoidozės ir limfomos. Šis santykis išlieka šiek tiek paslaptingas net ir šiandien dėl įvairių priežasčių.

Pasak mokslininkų grupės, tarp jų ir "Ishida" ir jos kolegų, "labiausiai paplitęs piktybinis limfomas, susijęs su sarkoidoze, yra Hodžkino limfoma, tačiau sergate sarkoidozės-limfomos sindromu gali dalyvauti ir difuzinė didelė B limfoma, folikulinė limfoma ir daugybinė mieloma. "Terminas" sarkoido-limfomos sindromas "buvo sukurtas siekiant apibūdinti šias išvadas.

Sarkoidozės granulomos yra kompaktiškos, organizuotos imuninių ląstelių kolekcijos, apsuptos limfocitų. Akivaizdu, kad limfomos kartais gali būti "sarcoidinės" granulomos vėžiu, ir manoma, kad šis pasikeitimas, nors ir retas, atspindi imuninę reakciją į vėžio auglius, o ne sisteminę ligą, sarkoidozę.

Per pastaruosius keletą metų publikuoti straipsniai pažymėjo, kad atskyrimas nuo navikų sukeliamos sarkoidinės reakcijos ir tikros sisteminės sarkoidozės gali būti problemiškas.

Tiek sarkoidozė, tiek limfoma gali "uždegti" PET nuskaitymo būdus, o tai padidina vieno subjekto sugebėjimą supainioti kitą. Tyrėjai raginami atlikti tolesnius tyrimus, siekiant patobulinti klinikines FDG-PET / CT technologijas sergantiems pacientams, sergantiems sarkoidoze.

Trumpai tariant, daugelis klausimų, susijusių su sarkoidozės-limfomos sindromu, lieka neišspręstos.

> Šaltiniai:

Ishida M, Hodohara K, Furuya A ir kt. Sarkoidinės granulomos mediastiniuose limfmazgiuose po gydymo smegenų ribinės zonos limfomos atveju: atvejo ataskaita su sarkoidozės-limfomos sindromo koncepcija. Int J Clin Exp Pathol . 2014; 7 (7): 4428-4432.

Mellemkjaer L, Pfeiffer RM, Engelsas EA, Gridli G, Wheeler W, Hemminki K, Olsen JH, Dreyer L, Linet MS, Goldin LR, Landgren O. Autoimuninė liga asmenims ir artimiems šeimos nariams bei jautrumas ne Hodžkino limfomai. Artritas Rheum . 2008; 58: 657-666.

Reich JM, Mullooly JP, Johnson RE. Su piktybiniais navikais susijusio sarkoidozės sąsajos analizė. Krūtinė. 1995; 107: 605-613

Nacionalinis širdies plaučių ir kraujo institutas. Kas yra sarkoidozė? Pasiekta 2016 m. Sausio mėn.

Gosvamis T, Siddique S, Cohen P, Cheson BD. Sarkoido-limfomos sindromas. Clin Lymphoma Myeloma Leuk . 2010; 10: 241-247.