Stevenso-Džonsono sindromas (SJS) dažniausiai laikomas sunkia daugiaformės eritema, kuri savaime yra padidėjusio jautrumo reakcija į vaistą, įskaitant nereceptinius vaistus, arba infekciją, tokią kaip pūslelinė ar pūslelinė, kuri yra sukelia Mycoplasma pneumoniae .
Kiti ekspertai mano, kad Stevenso-Džonsono sindromas yra atskira būklė nuo daugialypės eritemos, kurią jie skiria į daugiaformę eritemą ir daugialypę formą eritomą.
Norint dar labiau apsimestuoti, yra sunki Stivenso-Džonsono sindromo forma: toksinė epidermio nekrozė (TEN), kuri taip pat žinoma kaip Lyell's sindromas.
Stevenso-Džonsono sindromas
Du pediatrai, Albertas Masonas Stevensas ir Frankas Chambliss Johnsonas, 1922 m. Atrado Stevenso-Džonsono sindromą. Stevenso-Džonsono sindromas gali būti pavojingas gyvybei ir gali sukelti rimtus simptomus, pvz., Didelius odos blisterius ir vaiko odos išsiskyrimą.
Stevenso-Džonsono sindromas pasireiškia dažniausiai nuo 1,5 iki 2 atvejų milijonui žmonių per metus, todėl tai yra gana retas atvejis. Deja, apie 5 proc. Žmonių, sergančių Stevenso-Džonsono sindromu, ir 30 proc. Su Toksinės epidermio nekrozės, yra tokie sunkūs simptomai, kad jie neatgauna.
Stevenso-Džonsono sindromas gali paveikti bet kokio amžiaus ir suaugusių vaikų, nors žmonėms, kuriems yra imuniteto sutrikimas, pvz., ŽIV infekcija , gali būti didesnė rizika.
Stevenso-Džonsono sindromo simptomai
Stivenso-Džonsono sindromas paprastai prasideda nuo gripo panašių simptomų , tokių kaip karščiavimas, gerklės skausmas ir kosulys. Po to, praėjus 1-3 dienoms, smegenys su Stevenso-Džonsono sindromu vystysis:
- burnos pojūtis ant lūpų, jų įbrėžimų (akies gleivinės) ir akių viduje
- plokščias raudonas bėrimas, kuris gali turėti tamsius centrus arba išsivystyti į lizdines plokšteles
- veido, akių vokų ir (arba) liežuvio patinimas
- raudonos, kraujo kojos akys
- jautrumas šviesai (fotofobija)
- skausmingos opos ar erozijos burnoje, nosyje, akyse ir lytinių organų gleivinėje, dėl kurių gali atsirasti karpų
Stivenso-Džonsono sindromo komplikacijos gali būti ragenos opas ir aklumas, pneumonitas, miokarditas, hepatitas, hematurija, inkstų nepakankamumas ir sepsis.
Teigiamas Nikolskio ženklas, kuriame viršutiniai odos sluoksniai atsipalaiduoja, kai prapūsta, yra sunkus Stivenso-Džonsono sindromas arba jis išsivystė į toksišką epidermio nekrozę.
Vaikas taip pat priskiriamas toksiškos epidermio nekrolizės požymiui, jei jis turi daugiau nei 30 proc. Epidermio (odos) išsiskyrimo.
Steveno-Džonsono sindromo priežastys
Nors daugiau kaip 200 vaistų gali sukelti arba sukelti Stevens-Johnson sindromą, dažniausiai pasireiškia:
- (epilepsija ar priepuoliai), įskaitant tegraetolį (karbamazepiną), dilantiną (fenitoiną), fenobarbitalį, depakotą (valproicinę rūgštį) ir lamictalą (lamotriginą).
- sulfonamidiniai antibiotikai, tokie kaip Bactrim (trimetoprimas / sulfametoksazolas), kuris dažnai vartojamas UTI ir MRSA gydymui
- beta-laktaminiai antibiotikai, įskaitant penicilinus ir cefalosporinus
- nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo, ypač oksikamo tipo, pvz., Feldeno (piroksikamo) (dažniausiai vaikams nenustatyti)
- Ziloprimas (alopurinolis), kuris paprastai vartojamas podagros gydymui
Paprastai manoma, kad Stivenso-Džonsono sindromas sukelia vaistų reakcijos, tačiau infekcijos, kurios taip pat gali būti susijusios, gali būti tokios:
- herpes simplex virusas
- Mycoplasma pneumoniae bakterijos (plaučių uždegimas)
- hepatitas C
- Histoplasma capsulatum grybai (histoplazmozė)
- Epstein-Barro virusas ( mono )
- Adenovirusas
Stevenso-Džonsono sindromo gydymas
Stevenso-Džonsono sindromo gydymas paprastai pradedamas sustabdyti bet kokį vaistą, galinčius sukelti reakciją, ir tada palaikomąją priežiūrą, kol pacientas atsigaus maždaug po 4 savaičių.
Šie pacientai dažnai reikalauja priežiūros intensyviosios terapijos skyriuje, gydymui, kuris gali apimti:
- IV skysčiai
- maisto papildai
- antibiotikai antrinėms infekcijoms gydyti
- skausmo vaistai
- žaizdų priežiūros
- steroidus ir intraveninį imunoglobuliną (IVIG), nors jų naudojimas vis dar prieštaringas
Stevenso-Džonsono sindromo gydymas dažnai koordinuojamas komandos požiūriu, su ICU gydytoju, dermatologu, oftalmologu, pulmonologu ir gastroenterologu.
Tėvai turėtų nedelsdami kreiptis į gydytoją, jei mano, kad jų vaikas gali turėti Stevenso-Džonsono sindromą.
Šaltiniai:
Habifas: klinikinė dermatologija, 5-asis leidimas.
Kliegman: Nelsono pediatrijos vadovėlis, 18-asis leidimas.
Koh MJ. Stevenso-Džonsono sindromas ir toksinė epidermio nekrolizė Azijos vaikams. J Am Acad Dermatol - 01-JAN-2010; 62 (1): 54-60.
Mandell: Mandell, Douglas ir Bennett Infekcinių ligų principai ir praktika, 7-asis leidimas.
Natacha Levi, PharmD. Vaistiniai preparatai kaip Stevens-Johnson sindromo ir toksinio epidermio nekrolizės rizikos veiksniai vaikams: pusiau analizuota analizė. Pediatrija, 2009 m. Vasaris; 123: e297 - e304.