Pažeidžiamo geno įtaka kūnui
Cistine fibroze (CF) yra lėtinė, sutrumpėjanti liga, pasireiškianti dėl genetinio defekto. Pažeistas genas veikia organizmo gebėjimą pernešti vandenį ir druską į ląsteles, kurios gamina prakaitą, gleives ir virškinimo fermentus. Tai sukelia sveikiems žmonėms paprastai išsiskiriančius išskyras, kurios tampa labai storos ir lipnios.
Storieji sekretai užkimš organus ir neleidžia jiems tinkamai veikti. Cistinės fibrozės pasekmės gali turėti įtakos keliems organams ir sistemoms.
Cistinio fibrozės efektas
CF paveikia daugelį kūno organų ir sistemų, įskaitant:
- Kvėpavimo sistema (specifiniai organai, tokie kaip plaučiai ir kitos organizmo struktūros, kurios leidžia kvėpuoti ir cirkuliuoti deguonies kraują visame kūne)
- Virškinimo trakto sistema (susijusi su skrandžiu ir žarnynais)
- Skeleto-raumenų sistema (raumenys ir skeletas)
- Genitų sistemos sistema (susijusi su genitalijų ir šlapimo organais)
- Reprodukcinė sistema (lytinių organų sistema, įskaitant skysčius, hormonus ir feromonus)
Specialūs organai, kuriuos paveikė CF
Kai kurie pagrindiniai CF paveikti organai yra plaučiai, kasa, kepenys ir tulžies pūslė, žarnos ir reprodukciniai organai.
Plaučiai
Dėl nepakankamo elektrolitų transportavimo per kvėpavimo takus kaklelio audiniuose yra nenormali gleivių gamyba.
Šis gleivis lengvai išsiskleidžia ir yra sunkiai išvalytas nuo kvėpavimo takų, dėl kurio gali užsikimšti plaučius, sugadinti alveoles (mažus oro maišelius) ir sudaryti sąlygas susidaryti svetimoms dalelėms (sukeliančioms lėtines plaučių uždegimus).
Cistinė fibrozė sukelia plaučių sutrikimus, kai storosios gleivės atsiranda ir įstrigo kvėpavimo takuose.
Kai taip nutinka:
Kvėpavimo kanalai tampa užblokuoti, o oras negali patekti.
Bakterijos auga gleivių kolekcijose ir sukelia infekciją plaučiuose, nosyje ir sinusuose.
Kai kuriems CF pacientams gali išsivystyti nosies polipai .
Kasos
Kasa yra virškinimo sistemos dalis. Jo užduotis - išskirti fermentus, kurie reikalingi maisto virškinimui, ir hormoną, vadinamą insulinu, kuris kontroliuoja cukraus kiekį kraujyje. Cistinė fibrozė taip pat sukelia šias sekrecijas tapti storu.
Kai taip nutinka:
Kasos kanalai užsikemša.
Fermentai negali praeiti obstrukcijos.
Maistas nėra tinkamai paruoštas ir organizmas negali absorbuoti maistinių medžiagų.
Galų gale kasos obstrukcija gali sukelti randą, dėl kurio atsiranda insulino gaminantys ląstelės ir neleidžiama jiems gaminti insulino. Insulinas nėra ląstelėms, todėl cukraus kiekis kraujyje padidėja. Ši būklė vadinama nuo insulino nepriklausomu diabetu, pasireiškiančia maždaug 15% visų CF pacientų.
Kepenų ir tulžies pūslės
Nors tai nėra įprasta, storosios išskyros gali užkimšti kepenų ir tulžies pūslės tulžies latakus ir užkirsti kelią jiems tinkamai veikti.
Jei kepenų kanalų užsikimšimas tęsiasi ilgą laiką, kepenys gali būti visam laikui pažeista.
Jei tulžies pūslės latakai užsikemša, tulžies pūslė paprastai pašalinama.
Žarnos
Kartais žarnos yra pirmasis organas, kurį paveikia cistinė fibrozė. Maždaug 20% visų naujagimių, sergančių CF, žarnyne susidaro storos sekrecijos, keliančios gyvybei pavojingą žarnyno užkampimą, vadinamą mekoniumo iileu.
Reprodukciniai organai
Cistine fibroze skirtingai veikia vyrų ir moterų reprodukcijos organus:
- Vyrai beveik visada yra nevaisingi, nes stori spermos kanalo išskyros sukelia blokavimą, kuris neleidžia spermatozoidui patekti.
- Moterys dažnai gali įsivaizduoti, bet galbūt sumažėjęs vaisingumas dėl storos gimdos kaklelio gleivių, blokuojančių spermatozoidų patekimą.
Šaltinis:
Cistinė fibrozė. Visos Vaikų ligoninės. Sveikatos informacija.