Ehlers-Danloso sindromo apžvalga

Jungiamojo audinio sutrikimas

Ehlers-Danloso sindromas yra paveldimų jungiamojo audinio sutrikimų grupė, kurią sukelia sutrikęs kolagenas (jungiamojo audinio baltymas). Jungiamasis audinys padeda palaikyti odą, raumenis, raumenis ir organus. Žmonės, kurių jungiamojo audinio defektas yra susijęs su Ehlers-Danlos sindromu, gali turėti simptomų, apimančių sąnario hipermobilumą , lengvai ištemptą ir sugadintą odą ir trapius audinius.

Yra šeši pagrindiniai Ehlerio Danloso sindromo klasifikatoriai.

Šeši tipai Ehlerio-Danlos sindromo

Ehlers-Danloso sindromas buvo suskirstytas į šešias rūšis:

Ehlers-Danlos hiperglikalumo tipas

Pirminis simptomas, susijęs su Ehlers-Danloso sindromo hipermobilumo tipu, yra apibendrintas jungtinis hipermobilumas, kuris veikia didelius ir mažus sąnarius. Bendrosios subluxations ir dislocations yra dažniausiai pasikartojanti problema. Pasak Ehlers-Danlos fondo, esama odos (randus, silpnumas ir mėlynės), bet yra nevienodo laipsnio. Skeleto, raumenų skausmas yra ir gali būti silpnas.

Ehlers-Danlos klasikinis tipas

Pirmasis simptomas, susijęs su Ehlers-Danloso sindromo klasikiniu tipu, yra odos būdingas didelis neišsprendimo (ištempimas), randų, kalcifikuotų hematomų ir riebalų turinčių cistų, dažniausiai pasitaikančių per slėgio taškus.

Jungiamasis hipermobilumas taip pat yra klasikinio tipo klinikinis požymis.

Ehlers-Danlos kraujagyslių tipas

Ehlerio-Danloso sindromo kraujagyslių rūšis laikoma sunkiausia ar sunkia Ehlerio-Danloso sindromo forma. Gali atsirasti arterinis ar organų plyšimas, dėl kurio gali atsirasti staigus mirtis. Odos yra labai plonos (plaukai gali būti lengvai matomi per odą), ir yra skiriamųjų veido savybių (didelės akys, plonas nosis, beviltiškos ausys, trumpas išsišakojimas ir ploni galvos plaukai).

Kūdikių kovas gali būti gimimo metu. Jungiamasis hiper judėjimas paprastai apima tik skaitmenis.

Kyphoscoliosis Ehlers-Danlos tipas

Apibendrintas bendras dilgčiojimas (silpnumas) ir stiprus raumenų silpnumas matomas gimimo metu, naudojant Ehlers-Danlos tipo Kyphoscoliosis. Skoliois stebimas gimus. Galimos klinikinės apraiškos, taip pat spontaniškas arterijų plyšimas yra audinių trapumas, atrofiniai randai (sukelianti depresiją ar skylę odoje), lengvas mėlynės, skleralinis (akies) silpnumas ir akių plyšimas.

Arthrochalasia Ehlers-Danlos tipas

Etererio-Danlos tipo artrochalazės skiriamasis bruožas yra įgimta blauzdikaulio dislokacija. Sunkus sąnario hipermobilumas su pasikartojančiais subluxations yra bendras. Taip pat yra galimų klinikinių apraiškų klinikinių apraiškų, galinčių paveikti odą, lengvas mėlynes, audinių trapumą, atrofinius randus, raumenų tonuso praradimą, kyphoscoliosis ir osteopeniją (mažiau stori, nei įprasti, kaulai).

Dermatosparaxis Ehlers-Danlos tipas

Sunkus odos trapumas ir mėlynės yra Dermatosparaxis tipo Ehlers-Danlos savybės. Odos tekstūra yra minkšta ir sustingusi. Išvaržos nėra neįprasta.

Ehlerio-Danloso sindromo sąmoningumo didinimas

Ehlerio-Danloso sindromų tipai gydomi pagal klinikinę manifestaciją, kuri yra problematiška.

Odos apsauga, žaizdos priežiūra, sąnario apsauga ir stiprinimo pratimai yra svarbūs gydymo plano aspektai. Sumažėjanti ir kartais mirtina būklė veikia maždaug 1 iš 5000 žmonių. Mažiausiai 50 000 amerikiečių turi Ehlers-Danlos sindromą. Apskaičiuota, kad 90% žmonių, kuriems yra Ehlerio-Danloso sindromas, nenustatytas iki ekstremalios situacijos, dėl kurios reikia nedelsiant kreiptis į gydytoją. Jei pasireiškia simptomai, susiję su EDS, pasitarkite su gydytoju.

> Šaltiniai:

> Kas yra EDS? Nacionalinis fondas Ehlers-Danlos.

> Ehlers-Danlos, EWorldwire, 5/2/06