Simptomai, diagnozė ir gydymas PSC, kepenų liga, susieta su IBD
Pirminis sklerozuojantis cholangitas (PSC) yra kepenų liga, sukelianti uždegimą ir tulžies latakų susiaurėjimą kepenyse ir už jos ribų. Neaišku, kas sukelia PSC, nors manoma, kad tai autoimuninė būklė. Manoma, kad PSC nėra tiesiogiai paveldima, bet manoma, kad jis turi genetinę sudedamąją dalį.
Žarnos yra būtinos riebalams virškinti ir išvežti iš kepenų.
PSC sukelia tulžies latakus susižaloti nuo randų ir uždegimo, ir tulikas prasiskverbia į kepenis, o tai ją pažeidžia. Ši žala galiausiai sukelia randų susidarymą ir cirozę , dėl kurios kepenys negali atlikti svarbių funkcijų. Keli metai PSC gali sukelti vėžinį tulžies latakų vėžį, vadinamą cholangiocarcinoma, kuris atsiranda 10-15% pacientų.
Daugeliu atvejų PSC daro pažangą, tačiau ji taip pat gali būti nenuspėjama ir gyvybiškai pavojinga. Žmonės su PSC gali gydyti, kad palengvintų simptomus ir padėtų jiems aktyviai gyventi.
Rizikos demografija
Dažniausiai žmonės, kuriems PSC patiriami, yra nuo 30 iki 60 metų amžiaus, o vidutinis diagnozės amžius yra 40 metų. PSC dažniausiai būna vyrams; 60-75 proc. Diagnozuotų žmonių yra vyrai. Apskritai PSC yra neįprasta liga.
Simptomai
Kai kuriems žmonėms diagnozės požymių nėra ir net kelerius metus.
Simptomai yra:
- Viduriavimas (sukeltas riebalų malabsorbcijos)
- Nuovargis
- Karščiavimas / šaltkrėtis (nuo tulžies latakų infekcijos)
- Niežėjimas, kuris dažnai veikia visą kūną
- Gelta (odos ir akių pageltimas)
Asocijuojamos ligos
Žmonėms, sergantiems PSC, labiau tikėtina, kad yra uždegiminė žarnų liga (IBD) arba osteoporozė.
PSC yra stipriai susijęs su opiniu kolitiniu poveikiu iki 70 proc. Pacientų, tačiau jis taip pat gali būti susijęs su Krono storosios žarnos liga, kartais vadinama Krono kolitu . Susijungimo su IBD priežastis nežinoma, tačiau manoma, kad tai yra imuninio atsako rezultatas.
Diagnozė
PSC paprastai diagnozuojama pagal procedūrą, pavadintą ERCP (endoskopinė retrogradinė cholangiopankreatografija) . ERCP metu gydytojas įdeda endoskopą į burną ir eina per stemplę ir skrandį į tulžies medžio kanalus. Dažai įterpiami į kanalus taip, kad jie pasirodys, kai imami rentgeno spinduliai. Tuomet analizuojami rentgeno spinduliai, siekiant nustatyti, ar yra kokių nors problemų su tulžies latakai.
PSC diagnozę taip pat gali patvirtinti kraujo tyrimas, vadinamas ALK (šarminio fosfatazės) tyrimu, nors teigiamas rezultatas gali reikšti daugybę kitų sąlygų nei tik PSC.
Kepenų biopsija taip pat padeda patvirtinti PSC diagnozę, taip pat stebėti ligos progresą po diagnozės. Kepenų biopsija atliekama ligoninėje, kuri yra ambulatoriškai su vietine anestetika . Gydytojas, atliekantis testą, naudos adatą, kad patologas galėtų atlikti nedidelį kepenų audinio mėginį.
Gydymas
Nebuvo atliktas gydymas, kuris būtų veiksmingas PSC gydymui. Šiuo metu vyksta moksliniai tyrimai siekiant rasti veiksmingą medicininį gydymą. Gydymo planai skirti sušvelninti simptomus, nutraukti ligos progresavimą ir stebėti galimas komplikacijas.
PSC simptomai gali būti gydomi, kad pacientai būtų patogesni. Niežėjimas gali būti gydomas Questran (cholestiraminas) arba Benadryl (difenhidraminas). Dėl pakartotinių infekcijų, kurios gali pasireikšti naudojant PSC, gali prireikti antibiotikų. Kadangi PSC trikdo riebalų absorbciją, gali prireikti papildyti riebaluose tirpių vitaminų A, D, E ir K trūkumus.
Jei užsikimšusi tulžies latakai, gali reikėti chirurginės procedūros, kad juos ištemptumėte arba atidarytumėte. Šios procedūros metu kanaluose gali būti dedami stentai, kurie atidaro kanalus.
Jei dėl PSC progresavimo atsiranda kepenų nepakankamumas arba nuolatinės tulžies infekcijos, gali prireikti kepenų transplantacijos. Kepenų transplantacijos teikia gerą recipientų gyvenimo kokybę, o išgyvenimo lygis - apie 75 proc.
Kada skambinti gydytojui
Jei pasireiškė koks nors iš šių simptomų, pasakykite gydytojui:
- Pilvo skausmas
- Juoda arba labai tamsi kėdė
- Gelta
- Temperatūra virš 100,4
- Vėmimas krauju
Šaltiniai :
Johns Hopkins medicina. "Pirminis sklerozuojantis cholangitas". Johns Hopkins universitetas 2013 m.
Karlsenas TH, Hampe J, Wiencke K, Schrumpf E, Thorsby E, Lie BA, Broomé U, Schreiber S, Boberg KM. "Genetiniai polimorfizmai, susieti su uždegiminės žarnos liga, nesukelia pavojaus pirminiam sklerozuojančiam cholangitui." A m J Gastroenterol 2007 m.
Merck vadovas. "Pirminis sklerozuojantis cholangitas (PSC)." Merck & Co, Inc 2007 m. Rugsėjis.
Van Steenbergen W, De Goede E, Emonds MP, Reinders J, Tilanus M, Fevery J. "Pirminis sklerozuojantis cholangitas dviem broliams: šeimos ataskaita, kurioje ypatingas dėmesys skiriamas molekulinei HLA ir MICA genotipui ". Eur J Gastroenterol Hepatol 2005 m. Liepa.