Kas yra neuroblastoma?

Neuroblastomos simptomai, gydymas ir prognozė

Jei jūsų vaikui ar draugo vaikui diagnozuota neuroblastoma, ką reikia žinoti? Kaip dažnai būna tokios vaikystės vėžio? Kaip jis gydomas ir kokia yra prognozė?

Kas yra neuroblastoma?

Kaip vienas iš dažniausiai pasitaikančių vėžio formų kūdikiams, neuroblastoma yra vėžys, kuris pasireiškia mažiems vaikams. Vėžys prasideda centrinės nervų sistemos neuroblastais (nesubrendusiomis nervinėmis ląstelėmis).

Visų pirma, neuroblastoma apima nervines ląsteles, kurios yra simpatinės nervų sistemos dalis. Simpatinės ir parasimpatinės nervų sistemos yra abu autonominės nervų sistemos dalys, sistemos, kuri kontroliuoja procesus organizme, kad mums paprastai nereikia galvoti apie kvėpavimą ir virškinimą. Simpatinė nervų sistema yra atsakinga už "kovos ar skrydžio" reakciją, kuri atsiranda, kai esame suspaudę ar išsigandę.

Simpatinė nervų sistema turi sritis, kurios vadinamos ganglais, kurios yra skirtinguose kūno lygiuose. Priklausomai nuo to, kur šioje sistemoje prasideda neuroblastoma, ji gali prasidėti antinksne (maždaug trečdalis atvejų), pilvo, dubens, krūtinės ar kaklo.

Statistika apie neuroblastomą

Neuroblastoma yra įprastas vaikų vėžys , kuris sudaro 7 proc. Vėžį iki 15 metų amžiaus, ir 25 proc. Vėžio, kuris susidaro per pirmuosius gyvenimo metus.

Taigi, tai yra labiausiai paplitęs vėžys kūdikiams. Tai šiek tiek dažniau vyrų nei moterų. Maždaug 65 proc. Neuroblastomų diagnozuojama iki 6 mėnesių amžiaus, o šis vėžio tipas yra retas po 10 metų. Neuroblastoma yra susijusi su maždaug 15 proc. Su vaiku susijusių mirčių nuo vėžio.

Neuroblastomos požymiai ir simptomai

Neuroblastomos požymiai ir simptomai gali skirtis priklausomai nuo to, kur jie kyla, ir ar vėžys plinta kitur.

Labiausiai paplitęs simptomas yra pilvo svoris. Masė taip pat gali pasireikšti kituose regionuose, kuriuose yra ganglijos, pavyzdžiui, krūtinės, dubens ar kaklo. Karščiavimas gali būti ir vaikai gali patirti svorio netekimą arba "nesugebėjimą klestėti".

Kai vėžys plinta (dažniausiai kaulų čiulpuose, kepenyse ar kauluose), gali būti kitų simptomų. Metastazės už akių ir aplinkui (periorbitalinės metastazės) gali pakenkti kūdikio akyse ( protozė ) su tamsiais apskritimais po akimis. Dėl metastazių prie odos gali atsirasti melsvos juodos pleistrai (ecchymoses), dėl kurių kilęs terminas "mėlynių keksas". Dėl metalinių kaulų stuburo slėgio gali atsirasti žarnyno ar šlapimo pūslės simptomų. Metastazės ilgiems kaulams dažnai sukelia skausmą ir gali sukelti patologinius lūžius (kaulų lūžis, kuris susilpnėjęs dėl kaulų vėžio).

Kur veikia neuroblastomos pasklidimas (metastase)?

Neuroblastomos gali išsiskirti iš pirminės vietos per kraują arba limfinę sistemą.

Labiausiai paplitusios kūno sritys yra:

• Kaulai (sukelti kaulų skausmą ir šleikštėjimą)
• Kepenys
• Plaučiai (sukelia dusulį ar kvėpavimo sunkumus)
• Kaulų čiulpai (dėl mažakraujystės ir silpnumo dėl anemijos)
• Periorbitalas (aplink akis sukelia išsipūsti)
• Odos (sukeliančios mėlynių kvapo išvaizdą)

Neuroblastomos diagnozė

Neuroblastomos diagnozė paprastai apima tiek kraujo tyrimus, kuriuose ieškoma žymenų (medžiagų, kurias išskiria vėžiniai ląstelės), tiek vaizdo tyrimo tyrimams.

Kaip simpatinės nervų sistemos dalis, neuroblastomos ląstelės išskiria hormonus, žinomus kaip katecholaminai. Tai apima hormonus, tokius kaip epinefrinas, norepinefrinas ir dopaminas.

Dažniausiai matuojant neuroblastomos diagnozę nustatytomis medžiagomis yra homovanilo rūgštis (HVA) ir vanililandelinė rūgštis (VMA). HVA ir VMA yra norepinefrino ir dopamino metabolitai (skilimo produktai).

Vaizdo analizės bandymai, atliekami siekiant įvertinti naviką (ir ieškoti metastazių), gali apimti KT nuskaitymus, MRI ir PET tyrimus. Skirtingai nuo CT ir MRT, kurie yra "struktūriniai" tyrimai, PET skenavimas yra "funkciniai" tyrimai. Šiame bandyme kraujyje įšvirkščiamas nedidelis radioaktyvaus cukraus kiekis. Greitai augančios ląstelės, tokios kaip naviko ląstelės, užgeria daugiau šio cukraus ir gali būti aptikti vaizdais.

Paprastai atliekama kaulų čiulpų biopsija , nes šie navikai dažniausiai plinta kaulų čiulpuose.

Neuroblastomoms būdingas tyrimas yra MIBG nuskaitymas. MIBG reiškia meta-jodobenzilguanidiną. Neuroblastoma ląstelės sugeria MIBG, kuris yra derinamas su radioaktyviuoju jodu. Šie tyrimai padeda įvertinti kaulų metastazių ir kaulų čiulpų įsitraukimą.

Dar vienas bandymas, kuris dažnai atliekamas, yra MYCN stiprinimo tyrimas. MYCN yra ląstelių augimui svarbus genas. Kai kurioms neuroblastomoms yra per daug šio geno kopijų (daugiau nei 10 kopijų), tai yra "MYCH amplifikacija". Neuroblastomos su MYCN amplifikacija mažiau reaguoja į neuroblastomos gydymo būdus ir dažniau metastazuoja į kitus kūno regionus.

Neuroblastoma atranka

Kadangi vinillylmandelo rūgšties ir homovanilo rūgšties šlapimo lygiai yra gana lengva gauti, o nenormali lygiai yra 75-90 proc. Neuroblastomų, buvo diskutuojama apie galimybę visiems vaikams patikrinti ligą.

Tyrimai buvo atliekami su šiais tyrimais, dažniausiai 6 mėnesių amžiaus. Nors atrankoje yra daugiau vaikų su ankstyvos stadijos neuroblastoma, tai neatrodo, kad ji turi jokio poveikio ligos mirtingumui, ir šiuo metu nėra rekomenduojama.

Neuroblastoma gydymas

Kaip ir daugelyje kitų vėžio formų, neuroblastoma yra padalinta į I ir IV stadijas priklausomai nuo vėžio plitimo laipsnio. Stages include:

• I stadija. I stadijos liga navikas lokalizuotas, nors jis ir gali būti išplitęs į netoliese esančius limfmazgius. Šioje stadijoje navikas gali būti visiškai pašalintas per operaciją.
• II etapas. Auglynas apsiriboja sritimi, kurioje ji prasidėjo, ir gali būti pažeisti limfmazgiai, tačiau naviko negalima visiškai pašalinti operacija.
• III etapas - navikas negali būti pašalintas chirurginiu būdu (yra nerezekuojamas). Jis galėjo išplisti į netoliese esančius ar regioninius limfmazgius, bet ne į kitus kūno regionus.
• IV pakopa - IV pakopa apima bet kokio dydžio navikus, su limfmazgiais arba be jų, kurie plinta į kaulus, kaulų čiulpus, kepenis ar odą.
• IV-S stadija. Speciali IV-S stadijos klasifikacija yra lokalizuota navikais, tačiau nepaisant to ji pasklidė į kaulų čiulpų, odos ar kepenų ligas kūdikiams iki vienerių metų amžiaus. Gali dalyvauti kaulų čiulpai, tačiau navikas yra mažiau nei 10 proc. Kaulų čiulpų.

Maždaug 60-80 proc. Vaikų diagnozuojama, kai vėžys yra IV stadijos.

Tarptautinė neuroblastoma rizikos grupių sistema (INRGSS)

Tarptautinė neuroblastoma rizikos grupių gydymo sistema yra kitas būdas apibrėžti neuroblastomas ir pateikia informaciją apie vėžio "riziką", kitaip tariant, kaip galima išgydyti naviką.

Naudodamiesi šia sistema, navikai yra klasifikuojami kaip didelio pavojaus ar nedidelio pavojaus, o tai padeda valdyti gydymą.

Neuroblastomos priežastis ir rizikos veiksnius

Daugumai vaikų, sergančių neuroblastoma, ligos istorija nėra nustatyta. Tuo tarpu manoma, kad genetinės mutacijos sukelia maždaug 10 proc. Neuroblastomų.

ALK (anaplastinio limfomos kinazės) geno mutacijos yra pagrindinė familialinės neuroblastomos priežastis. Froido 2B genetinės mutacijos buvo identifikuotos šeimyninės neuroblastomos pogrupyje.

Kiti galimi rizikos veiksniai, kurie buvo siūlomi, yra tėvų rūkymas, alkoholio vartojimas, kai kurie vaistai nėštumo metu ir tam tikrų cheminių medžiagų poveikis, tačiau šiuo metu neaišku, ar jie atlieka svarbų vaidmenį, ar ne.

Neuroblastomos gydymas

Yra keletas neuroblastomos gydymo galimybių. Galimybė pasirinkti šiuos vaistus priklauso nuo to, ar operacija yra įmanoma, ir dėl kitų veiksnių. Nesvarbu, ar navikas yra "didelis pavojus" pagal INCRSS, taip pat vaidina svarbų vaidmenį pasirenkant gydymo būdus, o pasirinkimai paprastai daromi atsižvelgiant į tai, ar navikas yra didelio pavojaus ar mažo pavojaus. Funkcijos apima:

• Chirurgija . Išskyrus tuos atvejus, kai pasireiškia neuroblastoma (IV stadija), operacija paprastai atliekama taip, kad būtų pašalinta kuo daugiau naviko. Jei chirurgija negali pašalinti visų naviko, dažniausiai rekomenduojama papildomai gydyti chemoterapija ir radiacija.
• Chemoterapija . Chemoterapija apima narkotikų vartojimą, kuris žudo greitai skirstančias ląsteles. Dėl to jis gali sukelti šalutinį poveikį dėl jo poveikio įprastoms organizmo ląstelėms, kurios greitai skirstomos, pvz., Kaulų čiulpų, plaukų folikulų ir virškinimo trakto. Chemoterapiniai vaistai, paprastai vartojami neuroblastomos gydymui, yra Cytoxan (ciklofosfamidas), adriamicinas (doksorubicinas), platinolis (cisplatina) ir etopizidas. Papildomi vaistai paprastai vartojami, jei auglys laikomas dideliu pavojumi.
• Kamieninių ląstelių transplantacija. Kita gydymo galimybė - didelės dozės chemoterapija ir radiacinė terapija, po kurios atliekama kamieninių ląstelių transplantacija . Šie transplantacijos gali būti arba autologiniai (naudojant pačios vaiko ląsteles, kurios pašalinamos prieš chemoterapiją) arba alogeninės (naudojant ląsteles iš donoro, tokio kaip tėvas ar nesusijęs donoras).
• Kiti gydymo būdai . Jei atsinaujina navikai, kitų rūšių gydymui, į kuriuos gali būti atsižvelgiama, yra retinoidų terapija, imunoterapija ir tikslinė terapija su ALK inhibitoriais ir kitais būdais, pavyzdžiui, naudojant radioaktyvių dalelių susietus neuroblastomos ląsteles.

Nepageidaujama spontaninė neuroblastoma

Reprodukcija vadinama spontanine remisija , ypač tiems vaikams, kurių auglys yra mažesnis nei 5 cm (2 ½ colio dydžio), yra I arba II stadijos ir yra mažiau nei vieneri metai.

Savavališkas remisija atsiranda, kai auglys "išnyksta" savaime be jokio gydymo. Nors šis reiškinys yra retas su daugybe kitų vėžio formų, tai yra nedažnas neuroblastoma, nei pirminių navikų, nei metastazių atveju. Mes nesame tikri, kodėl kai kurie iš šių navikų tiesiog išeina, bet tai tikriausiai susiję su imunine sistema tam tikru būdu.

Neuroblastomos prognozė

Neuroblastomos prognozė gali labai skirtis tarp skirtingų vaikų. Amžius diagnozei yra numeris vienas veiksnys, turintis įtakos prognozei. Vaikams, kurie diagnozuojami iki vienerių metų amžiaus, yra labai geros prognozės, netgi esant pažengusioms neuroblastomos stadijoms.

Veiksniai, susiję su neuroblastomos progresavimu, yra šie:

• Amžius diagnozuojant
• Ligos etapas
• Genetiniai duomenys, tokie kaip ploidija ir amplifikacija
• Kai kurių baltymų naviko išraiška

Ieškoti palaikymo

Kažkas kartą sakė, kad vienintelis dalykas, blogesnis už savęs vėžį, yra tai, kad jūsų vaikas susiduria su vėžiu, ir šis teiginys yra daug tiesos. Kaip tėvai, mes norime, kad mūsų vaikams būtų skausmas. Laimei, vėžio vaikų tėvų poreikiai pastaraisiais metais daug dėmesio skyrė. Yra daugybė organizacijų, skirtų tėvams, turintiems vėžį sergančių vaikų, palaikyti, taip pat yra daug asmeninių ir internetinių paramos grupių bei bendruomenių. Šios grupės leidžia kalbėtis su kitais tėvais, kurie susiduria su panašiais iššūkiais ir gauna paramą, kurią gauna žinant, kad esate ne vienas. Paimkite šiek tiek laiko patikrinti kai kurias organizacijas, kurios remia tėvus, turinčius vaiko nuo vėžio.

Svarbu paminėti ir brolių bei seserų, taip pat vaikus, kurie susiduria su emocijomis, susijusiomis su broliais ir vėžiu, tuo tarpu dažnai su jų tėvais yra daug mažiau laiko. Yra palaikymo organizacijos ir netgi stovyklos, skirtos tenkinti vaikų poreikius, su kuriais dauguma jų draugų negalės suprasti. "CancerCare" turi išteklių, padedančių vaiko broliams ir seserims nuo vėžio. "SuperSibs" yra skirtas palengvinti ir suteikti vaikams, kurie turi brolį su vėžiu, ir turi keletą skirtingų programų, kad atitiktų šių vaikų poreikius. Taip pat galite apsilankyti stovyklose ir rekolekcijose šeimoms ir vaikus, sergantiems vėžiu.

Žodis iš

Neuroblastoma yra dažniausiai pasitaikanti vėžys vaikams per pirmuosius gyvenimo metus, bet vėliau vaikystėje ar pilnametis. Simptomai dažnai apima pilvo svorio nustatymą pilve arba tokius simptomus kaip "mėlynių kvapo" bėrimas.

Yra keletas gydymo galimybių tiek neuroblastomoms, kurios buvo tik diagnozuotos, tiek ir recidyvuojančios. Prognozė priklauso nuo daugelio veiksnių, tačiau išlikimas yra didžiausias, kai liga diagnozuojama pirmaisiais gyvenimo metais, net jei ji plačiai paplitusi. Iš tiesų kai kurios neuroblastomos, ypač jaunesniems kūdikiams, savaime praeina be gydymo.

Net ir tada, kai prognozė yra gera, neuroblastoma yra niokojanti tėvų diagnozė, kuri turėtų labiau diagnozuoti save nei savo vaikams susidurti su vėžiu. Laimei, pastaraisiais metais buvo atlikta milžiniškų tyrimų ir pažangos vaiko nuo vėžio gydymo srityje, ir kasmet rengiami nauji gydymo būdai.

> Šaltiniai:

> Berlanga, P., Canete, A., ir V. Castel. Naujų vaistų, skirtų gydyti neuroblastomą, pažanga. Ekspertų nuomonė apie besikuriančias narkotines medžiagas . 2017. 22 (1): 63-75.

> Esposito, M., Aveic, S., Seydel, A., ir G. Tonini. Neuroblastoma gydymas postgenominėje eroje. Biomedicinos mokslų leidinys . 2017. 24 (1): 14.

> Nacionalinis vėžio institutas. Neuroblastoma gydymas (PDQ) - Sveikatos profesionalų versija. Atnaujinta 2011-06-21. https://www.cancer.gov/types/neuroblastoma/hp/neuroblastoma-treatment-pdq