Jei jums buvo pasakyta, kad turite keletą endokrininės sistemos neoplazijos (MEN) sindromo, tada jūs žinote, kad yra pakankamai platus šios retos būklės įvertinimas ir gydymas.
MEN apibrėžimas
Keletas endokrininės neoplazijos (MEN) yra medicininė liga, kurios metu būdinga daugiau kaip viena endokrininių organų navika. Yra keletas skirtingų endokrininių navikų derinių, kurie, kaip žinoma, atsiranda kartu, ir kiekvienas iš šių modelių yra priskiriamas prie vieno iš kelių skirtingų (MEN) sindromų.
Vėžys, kurie atsiranda dėl kiekvieno MEN sindromo, gali būti gerybiniai ar piktybiniai. Gerybiniai navikai yra savaime apriboti navikai, kurie gali sukelti medicininius simptomus, bet augti lėtai, neplisti į kitas kūno dalis ir nėra mirtini. Kita vertus, piktybiniai navikai yra vėžiniai navikai, kurie gali sparčiai augti, gali plisti į kitas kūno dalis ir netgi gali būti mirtini, jei jie nebus gydomi.
Sindromai
Yra trys sindromai, kurie laikomi dažniausiai pasitaikančiais MEN sindromais. Kiekvieną sindromą sukelia specifinė genetinė anomalija, o tai reiškia, kad auglio derinys šeimose yra paveldimas. Meno sindromai vadinami MEN 1, MEN 2A ir MEN 2B.
MEN 1: Žmonėms, kuriems diagnozuotas MEN 1, yra hipofizio, parathormonijos liaukos ir kasos navikai. Paprastai šie navikai yra gerybiniai, nors jie neįmanoma piktybiškai susirgti.
MEN 1 Simptomai: MEN 1 simptomai gali prasidėti vaikystėje arba suaugusiesiems.
Tokie patys simptomai yra nevienodi, nes augliai susiję su endokrininiais organais, kurie gali sukelti daugybę įtakos organizmui. Kiekvienas auglys sukelia nenormalius pokyčius, susijusius su hormonų peraktyvumu.
- Hipofiziniai navikai sukelia galvos skausmą , menstruacijų pažeidimus, nevaisingumą, motinos pieno gamybą ir kaulų peraugimą.
- Kasos navikai sukelia pilvo skausmą, vėmimą, viduriavimą ir opas.
- Parathormono navikai sukelia padidėjusį kalcio lygį, kuris gali sukelti inkstų akmenis kaip pirmą pastebimą simptomą.
MEN 2A: asmenims su MEN 2 yra skydliaukės navikų, antinksčių uždegimo navikų ir parathormonų navikų.
MEN 2A Simptomai: MEN 2A simptomai prasideda suaugusiesiems; Paprastai, kai asmuo yra jo 30 metu. Kaip ir kitų MNE sindromų atveju, simptomai atsiranda dėl endokrininių navikų per didelės aktyvumo.
- Skydliaukės navikai paprastai yra pirmieji pastebimi navikai MEN 2A ir jie gali sukelti patinimą ar slėgį kaklo srityje ir jie gali tapti piktybiniais.
- Antinksčių viršutinės žarnos navikai, vadinami feochromocitoma , konkrečiai apima antinksčių skilvelį, vadinamą antinksčių meduliu. Pheochromocitoma gali sukelti aukštą kraujo spaudimą, greitą širdies susitraukimų dažnį ir prakaitavimą.
- Parathormono navikai gali sukelti didelį kalcio kiekį, o simptomai gali būti pernelyg didelis troškulys ir dažnas šlapinimasis.
MEN 2B: Tai yra mažiausiai paplitęs šių retųjų navikų modelis ir būdingas skydliaukės navikas, antinksčių liaukų navikas, neuromos (cistos) visoje burnoje ir virškinimo sistemoje, kaulų struktūros sutrikimai ir neįprastai aukštas ir liesas augimas, apibūdinamas kaip marfanoidas funkcijos.
MEN 2B Simptomai: simptomai gali prasidėti vaikystėje, dažnai iki 10 metų. Labiausiai akivaizdus MEN 2B simptomas yra aukšta, dilia. Neiromos pasirodo kaip augimas burnoje ir aplink jį, o žmonėms su MEN 2B gali būti skrandžio ir virškinimo sutrikimų, be skydliaukės vėžio ir feochromocitomos simptomų.
Diagnozė
Jūsų gydytojas bus susirūpinęs dėl to, kad Jums gali pasireikšti MEN sindromas, paremtas daugiau nei vieno endokrinine navika, taip pat jūsų šeimos istorija. Jums nereikia turėti visų vieno iš MEN sindromų požymių, dėl kurių gydytojas mano, kad MEN. Jei turite daugiau nei vieną naviką ar būdingą būklę arba net jei turite vieną endokrininę naviką, susijusią su MEN, jūsų gydytojas gali įvertinti kitus navikus, kol jie nepasireiškia simptomiškai.
Taip pat šeimos istorija nėra būtina MEN diagnozei, nes asmuo gali būti pirmasis šeimos narys, turintis šią ligą. Konkrečių genų, dėl kurių atsiranda MEN, identifikavimas ir genetiniai tyrimai gali būti diagnozės patvirtinimo galimybė.
Kiekvienam MEN sindromui taip pat yra kintamumo laipsnio - galbūt turite MEN, net jei jis visiškai neprilygsta vienam tipiniam navikų modeliui.
Gydymas
Visų MEN sindromų gydymas priklauso nuo kelių skirtingų veiksnių. Ne kiekvienas, kuriam diagnozuota MEN 1, MEN 2A ar MEN 2B, diagnozuojama tokia pat tiksli ligos eiga. Apskritai gydymas orientuojasi į tris pagrindinius tikslus, įskaitant simptomų mažinimą, ankstyvųjų navikų nustatymą ir piktybinių auglių pasekmių prevenciją.
Jei turite simptomų, kuriuos sukelia hormoniniai sutrikimai, tikriausiai reikės gydyti šiuos simptomus. Laikui bėgant, endokrininės ligos dažnai kinta, nes endokrininiai organai veikia remiantis teigiamo ir neigiamo atsako sudėtinga pusiausvyra. Tai reiškia, kad hormonai, kurie tampa pernelyg aktyvūs, gali baigtis kitų kūno hormonų gamybai slopinti ar stimuliuoti. Todėl net ir tuo atveju, jei vartosite hormoninį gydymą, ateityje gali prireikti skirtingo gydymo ar dozės koregavimo.
Kiti svarbūs MEN gydymo aspektai yra kruopšta priežiūra ir stebėsena, siekiant nustatyti naujus navikus ir kuo anksčiau nustatyti piktybines ligas. Piktybinių navikų gali prireikti gydyti chirurginiu arba chemoterapiniu būdu, kol jie sukelia didesnių sveikatos problemų.
Žodis iš
Bet koks naviko tipas gali būti baisus. Ir daugiau nei vienas navikas yra dar labiau bauginantis. Jei jums buvo pasakyta, kad turite ar gali turėti keletą endokrininės neoplazijos, tada tikriausiai giliai susirūpinote dėl to, kurie simptomai gali atsirasti toliau ir ar jūsų sveikata yra pavojuje.
Tai, kad MEN sindromai yra pripažįstami ir klasifikuojami, daro jūsų situaciją labiau nuspėjamą, nei gali atrodyti. Nepaisant to, kad tai retai sindromai, jie buvo išsamiai apibrėžti ir yra gerai nustatytų šių ligų valdymo metodų. Nors jums tikrai reikės nuoseklios medicininės priežiūros, yra veiksmingų būdų, kaip kontroliuoti jūsų būklę, ir jūs galite būti visiškai tikri, kad esant artimam medicinos priežiūrui galite pasiekti sveikus rezultatus.
> Šaltinis:
> Wasserman JD, Tomlinson GE, Druker H ir kt. Keletas endokrininės neoplazijos ir hiperparatiroidinių-žandikaulio navikų sindromų: klinikinės savybės, genetika ir stebėjimo rekomendacijos vaikystėje. Clin Cancer Res . 2017 liepos 1; 23 (13): e123-e132.