Medulloblastoma yra smegenų vėžio rūšis. Smegenų vėžys yra smegenų auglys. Apskritai smegenyse esantys navikai gali kilti pačioje smegenyse, arba jie gali kilti kitoje vietoje ir susiaurinti į smegenis. Meduloblastoma yra vienas iš smegenų navikų, kilusių pačioje smegenyse, smegenų smegenyse vadiname regione.
Simptomai
Yra įvairių medulloblastomos požymių. Jie apima:
- Galvos skausmas
- Galvos svaigimas
- Blogas balansas ir koordinavimas
- Vangumas
- Neįprasti akių judesiai
- Neskaidrus regėjimas ar dvigubas regėjimas
- Veido silpnumas ar veidas ar akies vokas;
- Vienos pusės kūno silpnumas ar tirpimas
- Sąmonės praradimas
Medulloblastomos simptomai gali pasireikšti dėl smegenėlių pažeidimo ar slėgio šalia esančių smegenų struktūrų, pavyzdžiui, smegenų stadijoje, arba dėl hidrocefalijos (skysčio viršslėgio smegenyse).
Kilmė
Medulloblastoma kilusi iš smegenėlių, esančio kaukolės regione, apibūdinamo kaip užpakalinė lūpa. Šis regionas apima ne tik smegenėlę, bet ir smegenų smegenis.
Smegenėlė kontroliuoja pusiausvyrą ir koordinavimą ir yra už smegenų stadijos. Smegenų kiaušinėlį sudaro midbrain, pons ir medulla ir leidžia bendrauti tarp smegenų ir likusio kūno, taip pat kontroliuoja gyvybines funkcijas, tokias kaip kvėpavimas, rijimas, širdies ritmas ir kraujospūdis.
Kadangi medulloblastoma auga smegenų viduje, ji gali suspausti ponus ir (arba) medulą, sukeliančius dar neurologinius simptomus, įskaitant dvigubą regėjimą, veido silpnumą ir sąmonės sumažėjimą. Netoliese esantys nervai taip pat gali būti suspausti medulloblastoma.
Hydrocephalus
Skysčių susikaupimas, sukeliantis spaudimą smegenyse, yra viena iš medulloblastomos savybių, nors ne visi, kurie turi medulloblastomą, vystosi hidrocefaliją.
Užpakalinė lūpa, kurioje yra smegenų ir smegenų žandikaulis, yra maitinama specialiu skysčių, vadinamų CSF (smegenų skilveliu), kaip ir kitų smegenų. Ši skystis plinta visoje erdvėje, kuri aptaiso ir supa smegenis ir nugaros smegenis. Esant normalioms sąlygoms, šioje erdvėje nėra jokių kliūčių.
Dažnai medulloblastoma fiziškai trukdo laisvai tekančiam smegenų skilveliui, todėl per daug smegenų ir aplink smegenis. Tai vadinama hidrocefalija. Hidrocefalozė gali sukelti galvos skausmą, neurologinius simptomus ir mieguistumą. Neurologinė žala gali sukelti nuolatinę kognityvinę ir fizinę negalią.
Dažnai būtina pašalinti skysčio perteklių. Jei skystis turi būti pakartotinai pašalinamas, gali prireikti VP (ventrikuloperitoninės) šunto . VP šuntas yra vamzdelis, kuris gali būti chirurginiu būdu įdėtas į smegenis, kad būtų nuolat sumažinamas perteklinis skysčio slėgis.
Diagnozė
Medulloblastomos diagnozė priklauso nuo kelių metodų, kurie paprastai vartojami kartu.
Net jei turite simptomų, kurie dažniausiai yra susiję su medulloblastoma, labai tikėtina, kad jūs iš tikrųjų neturite medulloblastomos, nes tai yra palyginti neįprasta liga.
Tačiau, jei turite kokių nors būdingų medulloblastomos požymių, svarbu nedelsdami kreiptis į gydytoją, nes priežastis gali būti meduloblastoma ar kita sunki neurologinė būklė.
- Istorija ir fizinis apžiūras: Jūsų gydytojas gali paprašyti išsamių klausimų apie jūsų skundus. Jūsų medicininio vizito metu jūsų gydytojas taip pat atliks išsamų fizinį tyrimą ir išsamų neurologinį tyrimą. Jūsų ligos istorijos ir fizinio apžiūros rezultatai gali padėti nustatyti geriausius kitus jūsų problemos vertinimo etapus.
- Smegenų vizualizacija . Jeigu jūsų istorija ir fizinė būklė rodo medulloblastomą, jūsų gydytojas, greičiausiai, atliks smegenų vizualizavimo tyrimus, pvz., Smegenų MR. Smegenų MR gali sukurti gerą galvos smegenų užpakalinės dalies, kuri yra vieta, kur medulloblastoma pradeda augti, įvaizdį.
- Biopsija: biopsija - tai chirurginis augimo arba naviko išskyrimas, norint pažvelgti į pašalintą audinį mikroskopu. Biopsijos rezultatai naudojami padėti nustatyti kitus veiksmus. Apskritai, jei pasirodys, kad turite navlinę, turintį medulloblastomos būklę, jums gali būti įvertintas chirurginis naviko pašalinimas, o ne biopsija. Biopsija paprastai apima tik minimalaus audinio pašalinimą. Paprastai, jei galite saugiai atlikti operaciją, rekomenduojama pašalinti kuo daugiau naviko.
Ko tikėtis
Medulloblastoma laikoma piktybiniu vėžiu, o tai reiškia, kad jis gali plisti. Apskritai, medulloblastoma plinta visoje smegenyse ir stuburo sluoksnyje, sukelia neurologinius simptomus. Jis retai pasklidęs kitoms kūno dalims už nervų sistemos ribų.
Gydymas
Medulloblastomai gydyti naudojami keli metodai, jie paprastai vartojami kartu.
- Chirurgija : Jei jūs ar jūsų artimaisiais turite medulloblastomą, rekomenduojama visiškai išnaikinti chirurginį naviką. Prieš chirurginę operaciją turėsite atlikti smegenų vizualizavimo tyrimus ir priešoperacinį įvertinimą.
- Chemoterapija : Chemoterapija susideda iš galingų vaistų, naudojamų vėžinių ląstelių sunaikinimui. Tai yra skirtas pašalinti ar susitraukti kuo daugiau naviko, įskaitant auglio sritis, kurios gali išsivystyti nuo pradinio naviko. Yra daugybė skirtingų chemoterapinių vaistų, o gydytojas nustatys tinkamą jūsų derinį, remdamasis mikroskopine naviko išvaizda, auglio dydžiu, kiek jis pasklidęs ir jūsų amžius. Chemoterapija gali būti vartojama per burną, IV (į veną) arba intratekaliai (švirkščiama tiesiai į nervų sistemą).
- Spinduliuotė . Radioterapija dažnai naudojama vėžio gydymui, įskaitant medulloblastomą. Tikslinė spinduliuotė gali būti nukreipta į naviko plotą, siekiant sumažinti jo dydį ir išvengti pasikartojimo.
Prognozė
Su gydymu 5 metų žmonių, kuriems diagnozuota medulloblastoma, išgyvenimas skiriasi priklausomai nuo keleto veiksnių, įskaitant:
- Amžius . Kūdikiams iki 1 metų amžiaus yra maždaug 30 proc. 5 metų išgyvenimo, o vaikams - 60-80 proc. 5 metų išgyvenamumas. Apskaičiuota, kad suaugusieji išgyveno apie 50-60 proc. 5 metų amžiaus, o vyresni suaugusieji paprastai gerėja ir išgyvena, nei jaunesni suaugusieji.
- Vėžinio audinio dydis. Mažesni navikai dažniausiai yra susiję su geresniais rezultatais nei didesni navikai.
- Plaučių auglys: navikai, kurie nebuvo išplitę už pradinės vietos, yra susiję su geresniais rezultatais nei išplitusiais navikais.
- Ar galima išnaikinti visą naviką per operaciją. Jei išnaikintas visas navikas, yra mažesnė tikimybė pasikartoti ir didesnė tikimybė išgyventi, nei pastebėta, jei po operacijos išliko likutinis auglys. Priežastis, kad navikas gali būti visiškai nepašalintas, yra tai, kad jis gali būti per glaudžiai susijęs su smegenų sritimi arba yra įterptas, būtinas išlikimui.
- Neopreno sunkumas, pagrįstas patologija (tyrimas mikroskopu): nors biopsija nėra tipiškas pirmasis žingsnis, kai medulloblastoma pašalinama, ją galima ištirti mikroskopu, norint ieškoti išsamių savybių, kurios gali padėti priimti sprendimus dėl radiacijos ir chemoterapija.
Amžiaus intervalas ir paplitimas
Medulloblastoma yra labiausiai paplitęs piktybinis smegenų auglys vaikams, tačiau jis vis dar gana nedažnas, net ir vaikams.
- Vaikai : tipinis diagnozavimo amžius svyruoja nuo 5 metų iki 10 metų, tačiau jis gali pasireikšti kūdikiams ir paaugliams. Apskaičiuota, kad medulloblastoma Jungtinėse Amerikos Valstijose ir Kanadoje maždaug 4-6 vaikams vienam milijonui, kasmet Jungtinėse Amerikos Valstijose diagnozuojama maždaug 500 vaikų, sergančių meduloblastoma.
- Suaugę žmonės : medulloblastoma yra palyginti retas auglys suaugusiems iki 45 metų amžiaus ir netgi yra mažiau paplitęs. Apie vieną procentą smegenų auglių suaugusiesiems yra medulloblastoma.
Genetika
Daugeliui laiko medulloblastoma nėra susijusi su jokiais rizikos veiksniais, įskaitant genetiką. Tačiau yra keletas genetinių sindromų, kurie gali būti susiję su padidėjusiu medulloblastomos dažniu, įskaitant Gorlino sindromą ir Turcot sindromą.
Žodis iš
Jei jūs ar jūsų artimaisiais buvo diagnozuota ar gydoma medulloblastoma, tai gali būti labai sudėtinga patirtis. Tai taip pat gali trukdyti įprastoms gyvenimo sritims, tokioms kaip mokykla ir darbas. Jei pasireiškia naviko atsinaujinimas, vėl reikės gydyti naviką. Šis išieškojimo procesas gali užtrukti keletą metų ir dažnai apima fizinę ir profesinę terapiją.
Daugelis vaikų ir suaugusiųjų atsigauna nuo medulloblastomos ir įgyja gebėjimą gyventi normaliai ir produktyviai. Daugelio navikų vėžio gydymas sparčiai plečiasi, rezultatas gerėja, o gydymas labiau toleruojamas.
> Šaltiniai:
> Kramer K, Pandit-taskar N, Humm JL ir kt. II fazės radioimunoterapijos tyrimas su intraventrikuliarine I-3F8 meduloblastoma. Vaikų kraujo vėžys. 2018; 65 (1)
> Johnston DL, Keene D, Kostova M ir kt. Meduloblastomos paplitimas Kanados vaikams. J Neurooncol. 2014; 120 (3): 575-9.
> Atalar B, Ozsahin M, Kvietimas J, ir kt. Suaugusių pacientų, sergančių meduloblastoma, gydymo rezultatai ir prognostiniai veiksniai: retų vėžio tinklų (RCN) patirtis. Radiother Oncol. 2018;