Mažiausia žinoma praradimo priežastis
Mondini sindromas, taip pat žinomas kaip Mondini displazija arba Mondini anomalija, apibūdina būklę, kai kochleja yra neišsami, o tik pusantros apsisukimo vietoj įprastos pusės. Šią būklę pirmą kartą aprašė 1791 m. Gydytojas Carlo Mondini straipsnyje "Anatominis vaiko gimusių kurčiųjų skyrius". 1997 m. Buvo išleistas vertimas iš originalios loterijos.
Pirmasis raštas Carlo Mondini turėjo labai aiškų anomalijų, turinčių jo vardą, apibrėžimą. Per kelerius metus kai kurie gydytojai vartojo terminą apibūdinti kitus kaulinių kochlerinių anomalijų atvejus. Kalbant apie Mondini anomalijas, svarbu turėti aiškų vamzdžio ir kitų vidinės ausų struktūros aprašymą, nes pavadinimas "Mondini" gali būti paini.
Priežastys
Tai yra įgimta (gimsta gimimo metu) klausos praradimo priežastis. Pirmoji nugaros skausmas vyksta tada, kai septintojoje nėštumo savaitėje sutrinka vidinės ausijos vystymasis. Tai gali turėti įtakos vienai ar abiem ausims ir gali būti izoliuota arba atsirasti dėl kitų ausų silpnybių ar sindromų. Sindromai, kurie, kaip žinoma, yra susiję su Mondini anomalijomis, yra Pendred sindromas, DiGeorge sindromas, Klippel Feil sindromas, Fountain sindromas, Wildervanck sindromas, CHARGE sindromas ir tam tikros chromosomos trisomijos.
Yra atvejų, kai Mondini malformacijos buvo siejamos su autosominiu dominuojančiu ir autosominiu recesiniu paveldėjimo modeliu , taip pat yra atskiras įvykis.
Diagnozė
Mondini anomalijų diagnozė atliekama rentgenografiniais tyrimais, pvz., Didelės raiškos kineziterapijos skausmais.
Klausos praradimas ir gydymas
Klausos praradimas, susijęs su Mondini apsigimimais, gali skirtis, nors jis dažniausiai yra gilus. Klausos aparatai rekomenduojami, kai yra pakankamai likusio klausymo, kuris būtų naudingas. Tais atvejais, kai klausos aparatai nėra veiksmingi, sėkmingai atlikta kochlerio implantacija .
Kiti svarstymai
Žmonėms, sergantiems Mondin gimdymu, gali būti didesnė meningito rizika. Kliūtis gali sudaryti lengvesnį skysčio prie smegenų ir nugaros smegenų įėjimo tašką. Tais atvejais, kai buvo daug (arba pasikartojančių) meningito epizodų, gali būti nurodyta operacija uždaryti šį įvažiavimo tašką.
Mondini anomalija taip pat gali turėti įtakos vidinės ausies pusiausvyros sistemai. Vaikams, sergantiems Mondini anomalijomis, gali atsirasti vystymosi sutrikimų, susijusių su variklio vystymusi, dėl sumažėjusio smegenų įvedimo iš jų pusiausvyros sistemos. Kitais atvejais balanso problemos gali nepasirodyti iki pilnametystės.
> Šaltiniai:
> Hainas, T (2012). Mondini ir Michel. Vidinės ausies sutrikimai. Svaigulys ir balansas.
> Lo, W (1999). Kas yra "Mondini" ir koks skirtumas daro vardą? American Journal of Neuroradiology.
> Mondini C. Mažieji Carlo darbai > Mondini: > Brolio, gimusio kurčiųjų, anatomine dalimi. Am J Otol 1997; 18: 288-293
> Mondini displazija (2012 m.). Retųjų ligų tyrimų biuras.