POEMS sindromas yra kraujo sutrikimas, kuris veikia daugelį kūno dalių ir sukelia daugybę simptomų. Jis veikia tiek vyrams, tiek moterims ir paprastai prasideda nuo 50 metų, nors tai gali pasireikšti bet kuriame amžiuje. Neaišku, kaip dažnai pasireiškia POEMS sindromas, nes sunku tinkamai diagnozuoti. Priežastis nežinoma.
Simptomai
Akronimas POEMS reiškia:
- P - polineuropatija, ty nerviniai simptomai, tokie kaip tirpimas, dilgčiojimas ir (arba) rankų ir pėdų silpnumas
- O - organomagalija, tai reiškia padidėjusius organus, paprastai kepenų, blužnies arba limfmazgius. Apie 15 proc. Asmenų, turinčių POEMS sindromą, yra "Castleman" liga (limfmazgių sutrikimas).
- E - endokrinopatija, reiškianti pokyčius hormonų gamyboje. Gali pasireikšti simptomai, tokie kaip diabetas , impotencija , sustoti menstruaciniai laikotarpiai ( amenorėja ), mažas skydliaukės kiekis (hipotirozė) ir (arba) krūties vyrų vystymasis (ginekomastija).
- M - monokloninė gammopatija arba monokloninis plazmos proliferacinis sutrikimas, abu - kraujo baltymų ląstelės
- S - odos pokyčiai, tokie kaip padidėjęs odos pigmentas (hiperpigmentacija); padidėjęs kūno plaukuotumas (hipertrichozė) ant veido, galūnių ir krūtinės; odos storėjimas ir įtempimas, kojų ir pėdų patinimas (edema), nagų balinimas.
Be kitų simptomų, asmenys taip pat gali patirti nuovargį, apibendrintus skausmus ar skausmus ar regos pokyčius.
Diagnozė
POEMS sindromo diagnozė gali būti nustatyta atsižvelgiant į paciento fizinį tyrimą ir jo ligos istoriją. Kraujo tyrimai, tokie kaip pilnas kraujo ląstelių skaičius (CBC) ir serumo baltymų imunoelectrophoresis, atliekami norint nustatyti sutrikimus, kaip ir šlapimo tyrimai. Siekiant nustatyti nenormalumus, tiriami skydliaukės hormonai, kraujo gliukozės kiekis ir estrogeno kiekis kraujyje.
Diagnozei padedant gali būti atlikta kaulų čiulpų biopsija ir (arba) kaulų rentgeno spinduliai.
Manoma, kad žmogus turi POEMS sindromą, jei yra "P" (polineuropatija) ir "M" (nenormalūs kraujo baltymai) kartu su skleroziniais (randų) kaulų pažeidimais arba Castleman liga. Daugelis žmonių taip pat turės kitų sindromo simptomų. Kadangi daugelis gydytojų nėra susipažinę su POEMS sindromu, nenormalūs kraujo tyrimo rezultatai dažnai sukelia klaidingą daugybinės mielomos diagnozę arba polineuropatijos simptomai sukelia lėtinės uždegiminės demielinizacijos polineuropatijos (CIDP) klaidingą diagnozę.
Gydymas
POEMS sindromo gydymas priklauso nuo kraujo ląstelių sutrikimo gydymo. Dauguma žmonių gauna gydymo būdus, tokius kaip:
- Terapija radiacija
- Kortikosteroidiniai vaistai, tokie kaip prednizonas
- Chemoterapija
- Hormonų, pernelyg mažų hormonų, pakeitimas
- Fizinė terapija
- Kaulų čiulpų transplantacija
POEMS sindromo gydytojai dažniausiai dalyvauja tokiuose specialistuose kaip neurologas (nervų sistemos gydytojas), hematologas (kraujo sutrikimų gydytojas), dermatologas (odos gydytojas) ir endokrinologas (hormonų liaukų gydytojas).
Šaltiniai:
Dispenzieri, Angela. "POEMS sindromas". Hematologija 2005 (2005): 360-367.
Dispenzieri, Angela, Robert A. Kyle, Martha Q. Lacy, S. Vincent Rajkumar, Terry M. Therneau, Dirk R. Larson, Philip R. Greipp, Thomas E. Witzig, Rita Basu, Guillermo A. Suarez, Rafael Fonseca, John A. Lust, & Morie A. Gertz. "POEMS sindromas: apibrėžimai ir ilgalaikiai rezultatai". Kraujas 101 (2003): 2496-2506.
"POEMS sindromo simptomai." POEMS sindromo gydymas "Mayo" klinikoje. Mayo klinika. 2007 m. Gegužės 22 d
Chan, Joanna, & Wingfield Rehmus. "POEMS sindromas". eMedicine. 2006 m. Gruodžio 15 d. WebMD. 2007 m. Gegužės 22 d