SPS sukelia raumenų standumą ir spazmus
Stiprio asmens sindromas (taip pat vadinamas Moersch-Woltmano sindromu) arba SPS yra retas nervų sistemos sutrikimas, kuriame atsiranda ir eina raumenų sustingimas. Tyrimai rodo, kad standus asmens sindromas taip pat yra autoimuninis sutrikimas, o sindromu sergantiems žmonėms dažnai būdingi autoimuniniai sutrikimai, tokie kaip 1 tipo cukrinis diabetas ar tiroiditas .
Stiprio asmens sindromas veikia tiek vyrams, tiek moterims ir gali prasidėti bet kuriuo amžiuje, nors diagnozė vaikystėje yra reta.
Neaišku, kiek žmonių kenčia nuo to.
Stipraus asmens sindromo simptomai
Silpnojo asmens sindromo simptomai gali būti:
- Raumenų sąstingis, kuris ateina ir eina kamieno ir galūnių, - tai sukelia nugaros sustingimą ar skausmą, pervertintą vertikalę padėtį ir kietą pėdą
- Sunkūs raumenų spazmai ginklėse ir kojose, kai žmogus nustebintas, liečiamas, nusiminęs ar nerimą keliantis
- Išlaikyta apatinė nugaros dalis (lordozė) ir deformuoti sąnariai kūne, laikui bėgant
- Krenta staigaus raumenų spazmų (gali sukelti papildomų susijusių problemų)
Stiff asmens sindromo diagnozė
Simptomai rodo diagnozę. Tačiau dėl to, kad yra retas sutrikimas, jis gali būti neteisingai diagnozuotas kaip Parkinsono liga , išsėtinė sklerozė , fibromialgija ar psichologinis sutrikimas.
Kartais diagnozė gali būti patvirtinta dėl anti-GAD antikūnų ar kitų rūšių antikūnų, kai sindromas yra susijęs su tam tikromis vėžio formomis.
Tačiau 35 proc. Pacientų, sergančių standaus asmens sindromu, nėra antikūnų ir nėra susijusių vėžio formų.
Gali būti atlikti kiti tyrimai, tokie kaip hemoglobinas A1C, siekiant patikrinti, ar yra tirozitas, cukrinis diabetas ar skydliaukę stimuliuojantis hormonas (TSH). Taip pat gali būti atliekami raumenų testavimai (elektromiografija arba EMG).
Stipraus asmens sindromo gydymas
Nors nėra jokio standaus asmens sindromo gydymo, yra ir gydymo būdų. Gali būti naudojami tokie vaistai kaip azatioprinas (Azasanas), diazepamas (Valiumas), gabapentinas (neurontinas), tiagabinas (Gabitrilis) arba baklofenas (Lioresal). Simptomai tiems, kuriems yra susijusi vėžio, gali pagerėti po naviko pašalinimo ir gydymo steroidų. Keitimasis plazma (plazmaferezė) padeda sumažinti simptomus kai kuriems žmonėms, tačiau šis gydymas paprastai skiriamas tiems, kurie turi gyvybei pavojingą kvėpavimo slopinimą. Kitu atveju injekcinis imunoglobulinas (IVIg) yra naudingas. Fizinė terapija gali padėti palengvinti ilgalaikio raumens įtempimo simptomus, tačiau taip pat gali sukelti raumenų spazmus. Kortikosteroidai taip pat gali padėti, nors jie turi būti atidžiai skirti diabetu sergantiems pacientams.
Šaltiniai:
"NINDS Stiff asmens sindromo informacijos puslapis". Sutrikimai. 2007 m. Vasario 14 d. Nacionalinis nervų ligų institutas ir insultas. http://www.ninds.nih.gov/disorders/stiffperson/stiffperson.htm.
Rodgers-Neame, Nansi. "Stiff asmens sindromas". eMedicine. 2006 m. Kovo 20 d. "WebMD". http://www.emedicine.com/neuro/topic353.htm.
Autoantikūnai prie 128 kd sinapsinio baltymo trijose moterims, turinčioms kietojo žmogaus sindromą ir krūties vėžį. AU Folli F; Solimena M; Cofiell R; Austoni M; Tallini G; Fassetta G; Bates D; Cartlidge N; Bottazzo GF; Piccolo G; et al. SO N Engl J Med 1993 m. Vasario 25 d.; 328 (8): 546-51
Autonominių antikūnų heterogeniškumas standžiojo žmogaus sindromu. AU Grimaldi LM; Martino G; Braghi S; Quattrini A; Furlan R; Bosi E; Comi GSO Ann Neurol 1993 m. Liepos mėn .; 34 (1): 57-64.
Steroidui jautrus ir priklausomas stipraus žmogaus sindromas: klinikinis ir elektrofiziologinis dviejų atvejų tyrimas. AU Piccolo G; Cosi V; Zandrini C; Moglia ASO Ital J Neurol Sci 1988 Dec; 9 (6): 559-66.