Myasthenia Gravis, Lambert-Eaton ir botulizmas
Kalbant apie silpnumo priežastis, labai įdomu įsivaizduoti, kad smegenų žievės etiketė išsiunčiama į elektros smegenis iki sutraukiančio raumens. Beje, impulsas per nugarkaulį patenka į priekį , iš nugaros nervų šaknų, periferinių nervų ir, galiausiai, į nervų ir raumens jungtį.
Neuromuskulinė jungtis yra ta vieta, kur elektrinis signalas sukelia neurotransmiterių išsiskyrimą iš pūslelių nervo gale (terminalas).
Neurotransmiteriai kerta mažą atotrūkį tarp nervų terminalo ( sinapsės ) ir raumens paviršiaus (galinės plokštės). Laukiant siųstuvų, esančių kitoje šono pusėje, yra specialūs receptoriai, kurie tinka siųstuvui kaip rakto užraktas. Kai yra tinka, jonų kaskados veda prie raumenų susitraukimo.
Neurotransmiteris, naudojamas signalams tarp nervų ir raumenų, yra acetilcholinas. Yra keletas būdų, kad šis acetilcholino neuromediatoriaus praleidimas tarp nervų ir raumenų cTan būtų nutrauktas. Trys iš geriausių pavyzdžių yra myasthenia gravis , Lambert-Eaton sindromas ir toksinis poveikis botuliui.
Myasthenia Gravis
Mirastingos graviso paplitimas tarp 150 ir 200 žmonių per milijoną yra labiausiai paplitęs neuromuskulinis sutrikimas ir vienas iš geriausių visų neurologinių ligų. Liga sukelia raumenų silpnumą dėl blokuotų neuromediatorių receptorių raumenyse.
Antikūnai, paprastai skirti užpulsti invazines infekcijas, sukelia patogeno acetilcholino receptorius ir ataka. Pratimai labiau silpnina. Tarp 60-70 proc. Žmonių, sergančių myasthenia gravis, yra problemų su užkietėjimu ir 10-12 proc. Yra tymoma. Yra ir kitų gydymo būdų.
Lambert-Eaton miaestininis sindromas (LEMS)
Dažnai "Lambert-Eaton" vadinamas paraneoplastiniu sindromu , tai reiškia, kad antikūnai, susiję su vėžiu, taip pat užpuolė dalį nervų sistemos. Skirtingai nuo myasthenia gravis, kurioje užpulti statiniai yra raumenyse, LEMS problema yra variklio nervo pabaiga. Kalcio kanalai paprastai atidaryti ir signalizuoja neurotransmiterių išsiskyrimą, bet negali tai padaryti LEMS, nes antikūnai užpuolė kanalą. Todėl neišnešiantis neurotransmiteris išsiskiria, o pacientas patiria silpnumą, nes raumenys negali gauti signalo, kad jis sutvirtintų. Pakartotinai panaudojant deficitas gali būti įveiktas; todėl LEMS simptomai kartais trumpai pagerėja, kai kartojamos pastangos.
Botulizmas
Gydytojams kartais apgalvotai naudojamas botulino toksinas, siekiant priversti raumenis atsipalaiduoti distonijos atvejais. Savo neketerapinėje formoje toksinus gamina bakterijos ir gali sukelti paralyžius, kuris prasideda veido ir gerklės raumenimis ir nusileidžia per likusį kūną. Kaip ir kitos neuromuskulinės jungties krizės, tai gali būti nepaprastoji medicinos pagalba, reikalaujanti intubacijos . Toksinas atakuoja baltymus, kurie leidžia išvengti priešinfekcinio neurono viduje esančių neurotransmitrų pūslelių prie nervo pabaigos, prieš ištuštinant tarpą tarp nervų ir raumens.
Gydymas yra priešnuodis botulino toksinui, kuris turėtų būti vartojamas kuo greičiau.
Kiti neuromuskulinio jungimosi sutrikimai
Tam tikri vaistai, tokie kaip penicilaminas ir kai kurie statinai, retai gali sukelti autoimuninę reakciją, kuri imituoja myathenia gravis. Daugelis kitų vaistų gali pabloginti ar sukelti krizę kažkam, kuris jau turi myasthenia gravis.
Neuromuskulinio jungties ligų tyrimas
Be fizinio tyrimo, pirmas žingsnis diagnozuojant nervų ir raumens jungties ligą yra elektromiograma ir nervų laidumo tyrimas. Tai gali ne tik padėti atskirti myasthenia gravis, botulino toksiškumą ir Lambert-Eaton, bet taip pat gali padėti išvengti kitų sutrikimų, tokių kaip motorinių neuronų liga, įskaitant amiotrofinę šoninę sklerozę.
Neuromuskulinės sankryžos sutrikimai gali būti labai sunkūs, reikalaujant intubacijos ir ventiliacijos, kad padėtų kvėpuoti, jei silpnumas tampa pakankamai sunkus. Sutrikimų mechanizmai yra gana skirtingi, todėl reikia skirtingų gydymo būdų. Tinkama diagnozė yra pirmasis žingsnis siekiant atgauti jėgą ir saugumą.
Šaltiniai:
Ropper AH, Samuels MA. Adamsas ir Viktoro Neurologijos principai, 9-asis ed: McGraw-Hill Companies, Inc., 2009.
Hal Blumenfeldas, Neuroanatomija klinikiniais atvejais. Sunderland: Sinauer Associates Publishers 2002.