Reti nervų sistemos sutrikimas dažnai klaidingas dėl Parkinsono ligos
Keleto sistemos atrofija (MSA) yra sutrikimas, dėl kurio daugelio nervų sistemos dalių išsigimsta. MSA yra trys sindromai: Shy-Drager sindromas, striatonigrinė degeneracija ir olivopontocereberellar atrofija. MSA yra progresuojanti liga, veikianti autonominę nervų sistemą, tavo kūno dalį, kuri kontroliuoja nesąmoningus veiksmus, tokius kaip virškinimas ir kvėpavimas.
MSA veikia nuo dviejų iki 15 asmenų per 100 000. Dėl MSA ir kitų sąlygų, tokių kaip Parkinsono liga, panašumai gali užtrukti, kol bus diagnozuota MSA. Paprastai diagnozuota MSA yra maždaug 50 metų amžiaus, ir ją mato visų etninių grupių žmonės. Pradėjus simptomus, ligos progresavimas tampa gana greitai.
Keleto sistemos atrofijos simptomai
MSA simptomai atsiranda dėl nervų ląstelių praradimo nervų sistemoje. Kas sukelia šį nervų ląstelių praradimą vis dar nežinoma. Daugelis MSA sergančių pacientų pirmą kartą pastebi simptomus, tokius kaip šlapimo nelaikymas, erekcijos sutrikimas vyrams, kraujo spaudimo sumažėjimas stovint (ortostatinė hipotenzija), alpimas ir vidurių užkietėjimas. Simptomai progresuoja, jie paprastai patenka į vieną iš dviejų grupių:
- Parkinsono tipo (MSA-P): tai simptomai, panašūs į Parkinsono ligą, tokie kaip ramybės drebėjimas, raumenų standumas ir lėtas vaikštymas
- Cerebellar tipo (MSA-C): susijęs su vaikščiojimo sunkumais (ataksija), išsprendžia pusiausvyrą ir sunku koordinuoti savanoriškus judesius.
Kiti su MSA susiję simptomai yra sunku kalbėti ar nuryti, miego apnėja ir šaltų rankų. Kai kurie žmonės taip pat gali išsivystyti miego sutrikimų, raumenų ir sausgyslių sutrumpinimo, Pizos sindromo - kai kūnas, atrodo, liestis į vieną pusę, netyčia nusileidimas ir antecollis - atsiranda, kai kaklas pasislenka į priekį ir galva nusileidžia.
Kaip MSA diagnozuojama
Parkinsono liga sergančių pacientų MSA gali būti labai sunku atskirti. Vienas iš būdų atskirti šias dvi rūšis yra pažvelgti į tai, kaip greitai ligą progresuoja. MSA linkėja progresuoti greičiau nei Parkinsono liga. Daugelis žmonių, turintiems MSA, per kelerius metus nuo diagnozavimo turės pagalbinį prietaisą, pvz., Invalidų vežimėlį ar cukranendrių.
Kitas būdas diferencijuoti du yra Parkinsono ligos gydymas. MSA netinkamai reaguoja į levodopą - vaistą, vartojamą Parkinsono ligai gydyti. Deja, autopsija yra vienintelis būdas galutinai diagnozuoti MSA. Specializuoti testai, tokie kaip PET tyrimas (positronų emisijos tomografija), gali atmesti kitų tipų retų neurologinius sutrikimus.
MSA gydymas
Šiuo metu nėra gydymo MSA, taip pat nėra gydymo specialiai sukurta siekiant sustabdyti arba sustabdyti ligos progresavimą. Kai kurie sutrikimo aspektai yra sulėtėjantys ir sunkiai gydomi. Judėjimo sutrikimai gali būti gydomi levodopa ir karbidopa (Sinemet), tačiau paprastai jie yra riboti.
Kiti vaistai, tokie kaip bromokriptinas (Parlodel), triheksifenidilis (Artane), benztropino mezilatas (Cogentin) ir amantadinas (Symmetrel), taip pat gali padėti šiek tiek susilpninti simptomus.
Fizinė terapija, įskaitant vandens terapiją, gali padėti išlaikyti raumenų funkciją, o kalbos terapija gali pagerinti bet kokius sunkumus rijant ar kalbant.
Tyrimai sako
Mažai žinoma apie darbo mechanizmus daugelyje sistemų atrofijos. Šiuo metu Nacionalinio instituto neurologinių sutrikimų ir insultų tyrėjai (NINDS) bando išsiaiškinti, kodėl baltymų alfa sinukleinas kaupiasi gliarinėse ląstelėse (ląstelėse, apsaugančiose nervų sistemos nervus) žmonėms su MSA ir neuronais (nervų) ląstelių žmonėms, sergantiems Parkinsono liga. Klinikiniai tyrimai bandė vartoti rifampiciną, siekiant sulėtinti ligos progresavimą, bet gydymas buvo neveiksmingas.
Šio tyrimo duomenys dabar naudojami kitose MSA studijose.
Šaltiniai
Diedrich, A., & Robertson, D. (2002). Keleto sistemos atrofija. eMedicine, prieinama http://www.emedicine.com/neuro/topic671.htm
Nacionalinis nervų ligų institutas ir insultas. Keleto sistemos atrofijos informacinis lapas. 2014 m. Lapkričio mėn.