Biogenetinių tyrimų pažanga prailgina gyvenimo trukmę
Cistinė fibrozė (CF) yra progresuojantis sutrikimas, kuris turi įtakos gyvenimo kokybei ir gyvenimo trukmei tų, kurie gyvena su liga. Nors techniškai yra retas ligos (turinčios tik apie 30.000 žmonių JAV), jis vis dar laikomas vienu iš labiausiai paplitusių genetinių sutrikimų, susijusių su gyvenimu.
Nors žmonėms, sergantiems CF, gyvenimo trukmė išlieka mažesnė nei bendrosios populiacijos gyvenimo trukmė, tačiau vis daugiau dėmesio skiriama ligoms, taip pat veiksmingesniems gydymams.
Gyvenimo trukmė didėja žmonių, sergančių cistine fibroze
1938 m., Kai CF pirmą kartą buvo pripažinta liga, dauguma kūdikių, kuriems diagnozuotas sutrikimas, mirė prieš jų pirmąjį gimtadienį. Iki 1950-ųjų žmonės su CF gyveno ilgiau, tačiau retai padarė tai praeityje ankstyvoje vaikystėje. Nors 80-tieji metai, kai žmonės dabar gyvena nuo savo vidurio iki pabaigos dvidešimtojo dešimtmečio, viskas pradėjo tobulėti, tačiau tik tada, kai CFTR genas buvo atrastas 1989 m., Mes pradėjome matyti lūžį.
Šiandien, ginkluoti geriau suprasti CF genetinius mechanizmus, turime būdų geriau valdyti ligą, užkirsti kelią infekcijai ir pagerinti plaučių funkciją tiems, kurie gyvena su sutrikimu.
Dėl šios priežasties šiandien gyvenančių žmonių vidutinė gyvenimo trukmė yra 37,5 metai. Išsivysčiusiame pasaulyje šis skaičius yra dar didesnis, kai vertinama nuo 42 iki 50 metų.
Remiantis pažangaus gydymo ir biotechnologijų duomenimis, mokslininkai prognozuoja, kad šiandien gimę kūdikiai gali gyventi gerokai už savo 50-ąjį gimtadienį.
Gyvenimo trukmės didinimas, susijęs su antibiotikais
Maždaug 80 proc. Žmonių, sergančių cistine fibroze, patirs infekciją su Pseudomonas aeruginosa , dažniausiai pasitaikančia daugelio planetos paplitimo bakterijomis.
Žmonėms, sergantiems CF, yra daug didesnė P. aeruginosa , kurios infekcija gali sukelti kvėpavimo nepakankamumą ir net mirtį, rizika.
Iš tikrųjų 50 proc. Žmonių, sergančių CF, kurie yra hospitalizuoti dėl P. aeruginosa , miršta dėl infekcijos.
Laimei, šiuo metu yra daug daugiau vaistų, kurie gali gydyti ir užkirsti kelią P. aeruginosa infekcijai. Tai apima antibiotikus tobramiciną, levofloksaciną, ciprofloksaciną, azitromiciną ir cefalosporinus išplėstinį spektrą. Narkotikų pasirinkimas dažniausiai grindžiamas tyrimais, siekiant nustatyti Pseudomonas padermės jautrumą skirtingiems antibiotikų pasirinkimams.
Vartojimo būdas priklauso nuo infekcijos tipo ir etapo. Inhaliacinis tobramicinas ar levofloksacinas dažnai skiriami mėnesius, trukdančius bakterijų augimui. Oralinis ciprofloksacinas ir azitromicinas gali būti naudojami infekcijai išvengti arba esamai infekcijai gydyti.
P. aeruginosa taip pat gali būti gydoma penicilino forma, vadinama ureidopenicilinu.
Kiti pažengimai gydant cistinę fibrozę
Be veiksmingesnių antibiotikų terapijos, buvo padaryta ir kitų pokyčių, susijusių su plaučių ir su CF susijusiais sutrikimais. Jie įtraukia:
- kasos fermentų papildai, siekiant įveikti virškinimo problemas dėl gleivių kaupimosi virškinamojo trakto
- Pulmozyme (dornase alfa), kuris sulaužo gleivines, kurios blokuoja kvėpavimo takų praeinamumus
- bronchodilatatoriai (inhaliatoriai, kurie atidarė kvėpavimo takų kelią)
- patobulinti priešuždegiminius vaistus
- inhaliacinis hipertoninis druskos tirpalas, siekiant padidinti prarasto natrio kiekį kvėpavimo takuose
Visi šie dalykai prisideda prie žmonių, sergančių CF, išgyvenimo.
Žodis iš
Cistine fibroze yra labai skirtinga liga nei prieš 20 ar 30 metų. Šiandien žmonės, turintys "CF", gali gyventi tvirtai ir visapusiškai gyventi, eiti į koledžą, gauti darbo vietas ir planuoti šeimą. Viskas, ko reikia, yra šeši žingsniai, siekiant užtikrinti ilgesnį ir sveikesnį gyvenimą:
- suprasti savo gydymo būdus ir laikytis jų kaip nurodyta
- užtikrinant sveiką ir subalansuotą mitybą su vidutiniškai 50 proc. daugiau kalorijų
- gerti daug skysčių, kad būtų gerai hidratuotas
- kurti fitneso planą, kuriame būtų ir atsparumo, ir kardio treniruotės
- vengti infekcijos, plaunant rankas, skiepijant ir vengiant ligonių
- reguliariai matydami savo gydytoją, kad užtikrintumėte nuoseklų priežiūros tęstinumą
Galų gale, cistinė fibrozė nėra mirties nuosprendis, kuriam anksčiau buvai, ir, tinkamai prižiūrėdami ir gydant, nėra jokios priežasties, dėl kurios negalima viršyti tiek gyvenimo kokybės ir kiekybės lūkesčių.
> Šaltinis:
> O'Sullivan, B. ir Freedman, S. "Cistinė fibrozė." Lancet . 2009; 373 (9678): 1891-1904.