Šios genetinės inkstų pakitimų komplikacijos ir gydymas
Apžvalga
Kaip rodo pavadinimas, pasagos inkstai yra anomalija, kai du inkstai gaunami kartu suformuojant pasagą. Tačiau tai ne tik inkstų forma ir struktūra, kuri yra nenormalus. Jų vieta taip pat yra neįprasta.
Užuot esant viršutinei pilvei, po krūtinės ląsteliu ir šalia jūsų stuburo, pasagos inkstai paprastai būna daug mažesni už dubens.
Tai nėra vienintelė inkstų buvimo vietos ar struktūros genetinė būklė. Dar vienas įprastas pavyzdys yra kažkas, vadinamas " negimdinis inkstas ". Prieš galime suprasti, kodėl pasagos inkstai formuoja ir jo pasekmės, būtina suprasti įprastą žmogaus inkstų formavimą mūsų vystymosi metu gimdoje.
Suprasti normaliojo žmogaus inksto formavimąsi
Kai mes esame embrioniniame etape ir vystosi į pilnaverčią žmogų, inkstai praeina tris vystymosi stadijas, kol suformuojamas visiškai funkcinis ir subrendęs inkstas:
- Pronephrosas
- Mesonefrasas
- Metanefrozės
Įsivaizduokite pirmines ląstelių sriubas ir primityvias struktūras, kurios konglomeruojamos kartu į visiškai funkcionuotą išsivysčiusį inkstą. Metanefrozės stadija pasiekiama maždaug po 6 nėštumo savaičių. Jis susideda iš vadinamosios "metanefrinės mezenchimo" ir "šlapimo pūslės". Šios struktūros ilgainiui bus inkstai ir šlapimo pūslė.
Kodėl turime suprasti šį formuojantį procesą? Na, kai mes suprantame, kad žmogaus inkstai patiria tam tikrų struktūrinių ir padėties pokyčių, kol baigsis jų galutinė forma, lengviau suprasti panoramines pasekmes, pavyzdžiui, pasagos inkstus. Todėl įdomu pažymėti, kad aukščiau aprašyta metanefrozės stadija (kuri yra prieš išsivysčiusį inkstą) iš tiesų yra mūsų dubens, o ne kur išsivysčiusi inkstai (viršutinė pilvo dalis)!
Kai mes subrendę nuo embriono į kūdikį, mūsų kūnų augimas sąlygoja santykinę šio besivystančio inksto poziciją, kad ji juda iš dubens ir palaipsniui pakyla iki galo (po krūtinės ląsteliu ir šalia stuburo ) Taigi, kalbant, inkstai ne tik pakyla, bet ir iš tiesų pasisuka viduje, todėl vadinamasis "inkstų dubuo" dabar susiduria su stuburo sluoksniu. Šis procesas vadinamas rotacija, o inksto kilimas į galutinę vietą vadinamas migracija. Šis procesas yra baigtas iki embriono amžiaus 8 savaičių.
Dabar, kai mes turime žmogaus inkstų formavimosi apžvalgą, galime suprasti, kad bet kokie rotacijos ar migracijos procesų sutrikimai reikštų, kad ne tik mūsų inkstai gali būti ne tik toje vietoje, kur jie gali būti sujungtos į vieną masę, o ne atskirtus dešinius ir kairiuosius inkstai.
Formavimas
Pasagos inkstai yra tai, ką mes vadiname "sintezės anomalija". Kaip rodo žodis, sintezės anomalija atsiranda, kai vienas inkstas prisijungia prie kito. Tai atsiranda dėl bet kokių sutrikimų, susijusių su įprastine inkstų migracijos procesu. Šiek tiek rečiau yra reiškinys, kai nenormalus migracija turi įtakos tik vienam inkstui, o ne kitam, todėl vienoje stuburo pusėje yra inkstai.
Tai vadinama "kryžminiu lydytuoju negimdiniu inkstu".
Įprastoje pasagos inkstuose inkstų apatinis stulpelis sulydomas kartu ir dėl to atsiranda tipinė pasagos forma. Vamzdeliai, kurie nusausina inkstų šlapimą (vadinami kiaušidės), vis dar egzistuoja ir išleidžiama iš abiejų pusių atskirai. Susiliejusi inksto dalis vadinama "poskiu.
Šis sąnarys gali arba negali meluoti simetriškai virš stuburo. Jei jis yra daugiau nei vienoje pusėje, vadiname jį "asimetriška pasagos inkstu". Funkcinis inkstų audinys gali būti arba negali būti raumenys, todėl nėra neįprasta, kad tik du inkstai, pritvirtinti neveikiančio pluošto audinio juosta.
Paplitimas
Vidutiniškai tyrimai parodė, kad pasagos inkstai yra bet kur, kur nuo 0,4 iki 1,6 pacientų, kas 10 000 gimusių. Tačiau tai yra tik pranešta dažnis. Tikrasis paplitimas gali būti didesnis, nes patelės inkstai dažnai nežinomi paveiktam pacientui.
Simptomai
Dauguma nebus. Tiesą sakant, pasagos inkstai dažniausiai atsitiktinai atpažįstami vaizdo tyrimais, kurie atliekami dėl kitų priežasčių. Tačiau, kai yra simptomų, jie dažniausiai yra susiję su sutrikimais šlapimo srove, susidariusiu dėl nenormalios inkstų vietos ir orientacijos. Kai kurie simptomai yra:
- Deginimas šlapinimosi metu, padidėjęs šlapimo dažnis, skubus šlapinimasis - viskas atsirado dėl padidėjusios tendencijos vystytis šlapimo takų infekcijoms. Ši tendencija matoma dėl netinkamo šlapimo drenažo. Tai veda prie statiško šlapimo, kuris yra puiki priemonė bakterijoms augti ir klestėti, kišenėse
- Šlaunies ar dubens skausmas dėl obstrukcijos šlapimo
- Padidinta inkstų akmenų rizika. Tai, savo ruožtu, sukels sulenktą ar dubens skausmą, kaip aprašyta aukščiau, tačiau taip pat gali sukelti kraujo atsiradimą šlapime. Akmenys savaime gali sukelti ir šlapimo takų infekcijas
- Šlapimo refliukso atsiradimas iš šlapimo pūslės į kapiliarų, dėl kurio gali padidėti šlapimo takų infekcijos rizika, taip pat randai inkstams. Tai vadinama VUR (vazokureterinis refliuksas)
- Hidronofozė - tai susiję su padidėjusia, užblokuota šlapimo drenažo sistema inkstuose. Šis obstrukcija gali būti sukurta inkstų ar šlapimo akmenlige, taip pat kiaušintakių suspaudimu išorinėmis struktūromis.
- Kiti genitalijų anomalijos - nes pasagos inkstai gali būti platesnių genetinių anomalijų spektrų dalis, taip pat galima pastebėti kitus urogenitalinės sistemos sutrikimus. Tai berniukai, kuriems nepasiekiami bėrimai, arba mergaičių nenormalios gimdos struktūra.
Komplikacijos
Dauguma komplikacijų atsiranda dėl aukščiau paminėtų pasagų inkstų simptomų ir požymių, dažnai siejamų su obstrukcija šlapimo takuose.
Įdomu tai, kad pacientams, turintiems pasagos inkstus, padidėjo tam tikros rūšies inkstų naviko, vadinamo Wilmso augliu, rizika. Šios rizikos priežastys nėra visiškai suprantamos. Tai pirmą kartą nustatė gerai žinomas Nacionalinis Vilmso auglio tyrimas, kuris truko beveik 30 metų ir nustatė 41 pacientą su Wilmso navikų, kurie taip pat atsitiko su pasagos inkstu.
Galbūt labiau įtampa rūpestis kasdieniame gyvenime yra tai, kad pasagos inkstai yra labiau linkę į sužeidimus dėl bukos pilvo traumos. Pavyzdžiui, automobilio avarijos metu susižeidžius saugos diržo pažeidimą, saugos diržas gali suglebti pilvo dalį, įskaitant pasagos inkstus, nuo stuburo. Paprastai normalūs žmogaus inkstai, sėdintys aukščiau ir nesuderinami, paprastai nėra tokie dideli.
Diagnozė
Kaip jau buvo minėta, pasagos inkstai paprastai aptiktų atsitiktinio pilvo vaizdavimo metu. Paprastai reikia atlikti tolesnius tyrimus, jei pastebėti aukščiau aprašyti simptomai, požymiai ar komplikacijos. Pavyzdžiui, jeigu pasireiškė pakartotine šlapimo takų infekcija , pasitaikydama pasagos inkstu, inkstų daktaras paprastai rekomenduos ką nors vadinamą vožtuvo cystourethrogram (VCUG), kad nustatytų, ar yra šlapimo refliukso. Kiti bandymai, kuriuos galima užsisakyti, yra šie:
- Inkstų funkcijos tyrimai : paprastai jie apima kraujo tyrimus, tokius kaip BUN ir kreatinino kiekis, ir GFR įvertinimą. Taip pat naudinga šlapimo baltymų ar kraujo tyrimas. Čia rasite daugiau informacijos.
- Inkstų srauto nuskaitymas siekiant patvirtinti obstrukciją
- CT Urogram
Gydymas
Jei nėra didelių komplikacijų ar dėl simptomų, o inkstų funkcija yra normali, tolesnio gydymo nereikia. Vis dėlto pacientas vis tiek turėtų būti įspėjamas apie savo inksto jautrumą švelniai pilvo traumai. Jei yra pastebimų komplikacijų dėl šlapimo srovės kliudymo, pacientą turėtų įvertinti specialistas (nefrologas ir urologas), kad nustatytų tolesnį gydymo būdą ir patikrintų, ar chirurginė korekcija gali palengvinti obstrukciją. Daugumoje pacientų ilgalaikis progresas yra geras.
Žodis iš
Atminkite, kad pasagos inkstai yra gana reti inkstų būklės ir struktūros sutrikimai. Nors dauguma pacientų neturėtų simptomų, o jų pasagos inkstai atsitiks atvaizduoti, turėkite omenyje, kad simptomai gali pasireikšti nedaugelio pacientų ir dažniausiai yra susiję su šlapimo, inkstų akmenų ar šlapimo takų infekcijos kliudymu.
Jei yra simptomų, gali prireikti gydymo, taip pat chirurginio gydymo, siekiant sumažinti obstrukciją, tačiau dauguma pacientų gali būti saugiai stebimi ir tolesnis vertinimas ar gydymas nėra būtinas. Nors jums reikia prisiminti padidėjusį pasagos inkstų (ypač nuo burnos pilvo traumos) fizinę žalą, atminkite, kad ilgalaikė prognozė yra palanki!
> Šaltiniai:
> Fekak H ir kt. Pasagos inksto valdymas, remiantis 36 atvejų serija. Prog Urol. 2004 rugsėjis; 14 (4): 485-8.
> O'Brien J al. Vaizdai iš pasagos inkstų ir jų komplikacijų. J Med Imaging Radiat Oncol. 2008 Bir. 52 (3): 216-26. doi: 10.1111 / j.1440-1673.2008.01950.x.
> Pascual Samaniego M et al. Trauminis pasagos inksto plyšimas. Actas Urol Esp. 2006 m. Balandžio 30 d. (4): 424-8.
> Neville H ir kt. Wilmso naviko atsiradimas pasagos inkstuose: Nacionalinės Wilmso auglio tyrimo grupės (NWTSG) .J Pediatr Surg. Ataskaita. 2002 Aug; 37 (8): 1134-7.