Kai vėžys paveikia kaulus, tai dažniausiai pasireiškia ne kaulų vėžiu, kuris prasidėjo kituose kūne ir plinta ar metastazuojamas kaulams. Priešingai, daugiausia dėmesio skiriama tiems vėžiui, kurie prasideda kauluose, taip pat žinomi kaip pirminiai kaulų vėžiai.
Pirminis kaulų vėžys iš tikrųjų yra plati kategorija, susidedanti iš daugybės įvairių piktybinių navikų, iš kurių kai kurie yra labai reti; tačiau iš jų dažniausiai pasireiškia osteosarkoma, chondrosarkoma ir Ewing sarkoma.
Žinomos priežastys
Nors kaulų vėžio priežastys nėra tiksliai žinomos, yra žinoma, kad vėžinių ląstelių DNR pokyčiai yra svarbūs. Daugeliu atvejų šie pokyčiai įvyksta atsitiktinai ir nėra perduodami iš tėvų vaikams.
Mokslininkai ištyrė vystymosi modelius, norėdami suvokti susijusius rizikos veiksnius. Osteozarka yra trečia iš labiausiai paplitusių piktybinių navikų rūšis, kurios daro įtaką paauglių kaulams, prieš kuriuos buvo tik leukemija ir limfoma. Chondrosarkozė taip pat yra įprastas pirminis kaulų vėžys, tačiau ji dažniau pasireiškia suaugusiesiems nei vaikams ir paaugliams, kurių vidutinis amžius diagnozuojamas 51 metai. Ewing sarkoma dažniausiai diagnozuojama paaugliams, o vidutinis diagnozavimo amžius - 15 metų.
Osteosarkomos rizikos profiliai
Osteosarkomas yra dažniausiai pasitaikantis pirminis kaulų vėžys. Žinoma, yra keletas konkrečių sąlygų, kurios padidina jų vystymosi tikimybę. Asmenims, turintiems retosios akies vėžį, vadinamą paveldima retinoblastoma , padidėja osteosarkomos išsivystymo rizika.
Be to, tiems, kurie anksčiau buvo gydomi vėžiu naudojant spindulinę terapiją ir chemoterapiją, padidėjo osteosarkomos išsivystymo rizika vėliau gyvenime.
Beje, daugelis gydytojų sutinka, kad susmulkinti ir sužeisti kaulai ir sportiniai sužalojimai nesukelia osteosarkomos. Tačiau tokie sužalojimai gali sukelti jau esamą osteosarkomą ar kitą kaulų naviką medicininei priežiūrai, todėl tikrai yra ryšys tarp dviejų - tik tai, kad mechaninis sužeidimas, atrodo, nesukelia osteosarkomos.
Amžius, lytis ir su etnine priklausomybe susiję rizikos veiksniai
Osteosarkoma visų pirma turi įtakos dviem penkių amžiaus grupėms: pirmasis pikas yra paauglystės metais, o antrasis - vyresnio amžiaus žmonėms.
- Vyresniems pacientams osteosarkomas dažniausiai atsiranda dėl neįprastos kaulų, pvz., Tų, kuriuos ilgą laiką patiria kaulų liga (pvz., Pageto liga ).
- Tarp jaunesnių asmenų osteozarkooma yra labai retai pasenusi prieš penkerius metus, o paauglių augimo spurtuose didžiausias dažnis pasitaiko. Vidutiniškai jaunesnio amžiaus jaunesnio amžiaus gyventojų tipinis "standartinis amžius" yra 16 metų mergaitėms ir 18 metų berniukams.
Osteozarka yra palyginti reta, palyginti su kitomis vėžio formomis; apskaičiuota, kad Jungtinėse Amerikos Valstijose kasmet diagnozuojama osteozarkooma tik apie 400 jaunesnių nei 20 metų asmenų. Daugelyje studijų berniukai dažniau veikia, o afrikiečių kilmės jaunystėje paplitimas yra šiek tiek didesnis nei balta.
Rizikos veiksniai, taikomi jaunesniems asmenims
- Tam tikrų retų genetinių vėžio sindromų buvimas
- Amžius nuo 10 iki 30 metų
- Tilto aukštis
- Vyro seksas
- Afroamerikiečių rasės
- Tam tikrų kaulų ligų buvimas
Rizikos veiksniai, taikomi vyresnio amžiaus asmenims
Tam tikros kaulų ligos, tokios kaip Pageto liga , ypač laikui bėgant, yra susijusios su padidėjusia osteosarkoma rizika.
Vis dėlto absoliuti rizika yra maža, o tik apie vieną procentą pacientų, kuriems pasireiškė Pageto liga, kada nors vystosi osteosarkoma.
Spinduliuotės ekspozicija yra gerai dokumentuotas rizikos veiksnys, ir kadangi intervalas tarp apšvitinimo dėl vėžio ir osteosarkomos atsiradimo paprastai yra ilgesnis (pvz., 10 ar daugiau metų), tai dažniausiai labiausiai tinka vyresnio amžiaus žmonėms.
Genetinės prognozės
Suteikti genetinius sindromus osteosarkomai yra:
- Žydėjimo sindromas
- Diamond-Blackfan anemija
- Li-Fraumeni sindromas
- Pageto liga
- Retinoblastoma
- Rothmund-Thomson sindromas (dar vadinamas poikiloderma congenitale)
- Wernerio sindromas
- Manoma, kad p53 ir retinoblastomos naviko susilpninimo genų funkcijos praradimas atlieka svarbų vaidmenį osteosarkomų vystymuisi.
Nors p53 ir retinoblastomos genų gemalo (kiaušinėlių ir spermatozoidų) padaugėjimas yra retas, daugelis osteozaromų navikų mėginių yra pakeisti genais, taigi yra susijęs su osteosarkoma. P53 gliukozės genitalinės mutacijos gali sukelti didelę piktybinių navikų, įskaitant osteosarkomą, kuris yra apibūdinamas kaip Li-Fraumeni sindromas, riziką.
Nors navikų slopinančiųjų genų ir onkogenų pokyčiai yra būtini osteozarkoomams gaminti, neaišku, kuris iš šių įvykių įvyksta pirmiausiai ir kodėl ar kaip tai įvyksta.
Osteozarkomos tiems, kurie turi Pageto ligą
Yra retas osteozarkoomų požymis, kurių prognozė labai bloga. Gyvūnai paprastai būna vyresni nei 60 metų. Neišnelejai yra dideli jų atsiradimo metu, jie paprastai būna labai destruktyvi, todėl sunku gauti visą chirurginę rezekciją (pašalinimą), ir iš pradžių dažnai būna plaučių metastazės.
Rizika yra būdinga vyresnio amžiaus grupei. Jie vystosi maždaug viename procente žmonių, kuriems yra Pageto liga, dažniausiai paveikus daugeliui kaulų. Gyvūnai dažniausiai pasireiškia hipbone, šlaunyse šalia klubų ir rankos kauluose šalia peties sąnario; juos sunku gydyti chirurginiu būdu, daugiausia dėl paciento amžiaus ir naviko dydžio.
Kartais reikalinga amputacija, ypač kai kaulų pertraukos dėl vėžio, dažnai pasireiškiančios.
Parosteal ir periosteal Osteosarcomas
Tai yra pogrupis, kuris taip pavadintas dėl jų vietos kauluose; jie paprastai yra mažiau agresyvūs osteosarkomos, atsirandančios ant kaulo paviršiaus, kartu su kaulo sieneliu ar perioste esančiu audinio sluoksniu. Jie retai įsiskverbia į vidines kaulo dalis ir retai tampa labai piktybiniais osteosarkomais.
Parosteal osteosarkoma rizikos pobūdis skiriasi nuo klasikinės osteosarkomos būklės: jis dažniau pasitaiko moterims nei vyrų, yra dažniausia 20-40 metų amžiaus grupėje, paprastai atsiranda kaklo šlaunies gale, šalia kelio sąnario , nors gali būti paveikta bet kokio skeleto kaulo.
Aukštesnio rizikos osteosarkoma prognozė
Rizikos veiksniai buvo siejami su geresnėmis ir blogesnėmis prognozėmis, tačiau, deja, tie patys veiksniai apskritai nebuvo naudingi nustatant pacientus, kuriems gali būti naudingos intensyvesnės ar mažiau intensyvios gydymo schemos, tuo pačiu išlaikant gerus rezultatus. Veiksniai, kurie turi įtakos rezultatams, yra šie:
Pirminio vaisto svetainė
Iš navikų, kurie formuojasi rankose ir kojose, tie, kurie yra toli nuo kūno šerdies ar liemens, turi geresnę prognozę.
Pagrindiniai navikai, susidarantys kaukolėje ir stuburo sluoksnyje, yra susiję su didžiausia progresavimo ir mirties rizika, daugiausia dėl to, kad sunkiau pasiekti visišką chirurginį vėžio pašalinimą šiuose rajonuose. Galvos ir kaklo osteosarkomos žandikaulio ir burnos srityje geresnė prognozė nei kitos pagrindinės galvos ir kaklo vietos, galbūt dėl to, kad jie anksčiau atkreipė dėmesį.
Šlaunies osteosarkomos sudaro 7-9 proc. Visų osteosarkomų; išgyvenamumas pacientams yra nuo 20 iki 47 proc.
Pacientai, turintys multifokalinę osteosarkomą (apibrėžiamą kaip daugelio kaulų pažeidimai be aiškių pirminių navikų), turi labai blogą prognozę.
Lokalizuota ar metastazinė liga
Pacientai, kurių lokalizuota liga (nėra išplitusi į tolimus regionus), gerokai geriau prognozuoja negu pacientams, sergantiems metastazavusia liga. Diagnozuojant skenavimus, 20 proc. Pacientų metastazės gali būti aptiktos, o plaučių yra labiausiai paplitusi vieta. Metastazavusių ligų sergančių pacientų prognozę daugiausia lemia metastazių vietos, metastazių skaičius ir metastazavusios ligos chirurginis rezekcionalumas.
Tiems, kurie serga metastazavusiomis ligomis, prognozė yra geresnė, kai metastazių plaučių yra mažiau ir kai liga plinta tik į vieną plaučius, o ne į plaučius.
Naviko nekrozė po chemoterapijos
"Tuometinė nekrozė" reiškia vėžinį audinį, kuris "mirė" gydymo rezultatu.
Po chemoterapijos ir chirurgijos patologas įvertina naviko nekrozę pašalintame navikoje. Pacientai, kurių pirminė navikas yra mažiausiai 90 proc. Nekrozės po chemoterapijos, yra geresnė nei pacientų, kuriems yra mažiau nekrozės, prognozė.
Tačiau mokslininkai pažymi, kad mažiau nekrozės neturėtų būti suprantamos kaip reiškiančios, kad chemoterapija buvo neveiksminga; gydymo kursai pacientams, kuriems po indukcinės chemoterapijos yra nedidelė nekrozė arba jų nekrozė yra daug didesnė nei gydymo dažnis pacientams, kuriems nėra chemoterapijos.
Chondrosarcoma rizikos profilis
Tai piktybinis kremzles gaminančių ląstelių auglys, kuris sudaro apie 20 proc. Visų pirminių kaulų navikų . Chondrosarcoma gali atsirasti atskirai arba antriniu būdu, vadinamoje "piktybine degeneracija" gerybinių navikų (tokių kaip osteochondroma ar gerybinė enchondroma). Rizikos veiksniai yra šie:
- Amžius: paprastai vyksta vyresni nei 40 metų žmonės; tačiau ji taip pat atsiranda jaunesnio amžiaus grupėje, ir kai ji yra, ji dažniausiai būna aukštesnio laipsnio piktybiškumo, galinti sukelti metastazių.
- Lytis: vyksta beveik vienodai tarp abiejų lyčių.
- Vieta: gali pasireikšti bet kokiuose kauluose, tačiau yra hipnozės ir šlaunikaulio vystymosi tendencija. Chondrosarkoma gali atsirasti kituose plokščiuose kauluose, pvz., Apatinėje dalyje, šonuose ir kaukolėje.
- Genetika: daugelio egzostozių sindromas (kartais vadinamas daugkartiniu osteochondrominiu sindromu) yra paveldima būklė, sukelianti daugybę žmogaus kaulų, daugiausia kremzlių, iškilimų. Eksostozės gali būti skausmingos ir sukelti kaulų deformacijas ir (arba) lūžius. Sutrikimas yra genetinis (sukeltas mutacijos bet kuriame iš 3 genų EXT1, EXT2 arba EXT3), ir pacientams, kuriems yra ši būklė, padidėja chondrosarcomos rizika.
- Kiti gerybiniai navikai: enchondroma yra gerybinis kremzlės navikas, kuris auga į kaulą. Žmonės, kuriems yra daug tokių navikų, turi būklę, vadinamą daugybe enchondromatosis. Jie taip pat turi didesnę chondrosarkomos išsivystymo riziką.
Ewing sarkomos rizikos aprašymas
Tai yra daug dažniau tarp baltųjų (ne Ispaniškas ar Ispaniškas) ir mažiau paplitęs tarp amerikiečių Azijos ir labai retai tarp Afrikos amerikiečių. Ewingo navikai gali atsirasti bet kuriame amžiuje, tačiau jie dažniausiai pasireiškia paaugliams ir jaunesniems suaugusiesiems bei mažiems vaikams yra mažiau paplitę. Jie vyksta vyresnio amžiaus žmonėms.
Beveik visi Ewingo navikų ląstelės turi pokyčių, susijusių su EWS genu, kuris aptinkamas chromosomoje 22. EWS geno aktyvavimas sukelia ląstelių peraugimą ir šio vėžio vystymąsi, tačiau tiksliai, kaip tai vyksta, dar nėra aišku
> Šaltiniai:
> Amerikos vėžio draugija. Osteosarkomos testai. https://www.cancer.org/cancer/osteosarcoma/detection-diagnosis-staging/how-diagnosed.html.
> Nacionalinis kaner institutas. Osteozarka ir piktybinis pluoštinis kaulų gydymo histiocitomas (PDQ®) - profesionalios sveikatos versija. https://www.cancer.gov/types/bone/hp/osteosarcoma-treatment-pdq.