Mieloma ir daugybinė mieloma yra skirtingi to paties vėžio vardai. Žodis " keli" yra neprivalomas, ir jis susijęs su daugybe auglių, kurie vystosi šios ligos žmonių kauluose.
Mieloma, leukemija ir limfoma yra trys pagrindiniai kraujo vėžio arba hematologiniai piktybiniai navikai. Iš trijų mieloma yra mažiausiai paplitusi. Mielomos vystymosi galimybės su amžiumi didėja, o dauguma diagnozuotų žmonių yra 60 metų ar vyresni. Nors tai gali atsirasti jaunesniems suaugusiems, mažiau nei vienas procentas atvejų yra jaunesni nei 35 metų asmenys.
Kas yra mieloma?
Mieloma yra vėžys, prasidedantis kaulų čiulpuose . Sveikiems suaugusiems kaulų čiulpams yra gyvi audiniai, supakuoti į tam tikrus kaulus susiformavusiose vidinėse dugnose. Ten jis nuolat gamina ir išleidžia naujas raudonųjų kraujo kūnelių ir baltųjų kraujo kūnelių visų rūšių, užtikrinančių, kad jūsų kraujyje yra nuolatinis aprūpinimas.
Tačiau mieloma yra konkrečiai vėžys plazmos ląstelių s - labai specializuotas baltųjų kraujo ląstelių tipas. Pagrindinė plazmos ląstelių užduotis - sukurti antikūnus, mikroskopinius baltymus, kurie užsikrėtė imuniteto naikinimui.
Sveikas plazmos ląstelių populiacija sekretuoja visą skirtingų antikūnų rinkinį, kad užpuls tik vieną gemalų. Mielomai yra kraujo krešulių plaučių ląstelių "klonas"; daugelis tų pačių plazmos ląstelių kaulų čiulpuose kopijų gamina identišką baltymą ( monokloninį baltymą arba M baltymą ), kuris yra nenormalus. Šis piktybinis plazmos ląstelių klonas laukia, kol įsiskverbtų genas. jis gamina M baltymą nuolat ir per daug.
Tiksliai, kaip sveika plazmos ląstelė tampa vėžiu, vis dar nėra visiškai žinoma, bet mokslininkai įgauna. Svarbu tai, kad dabar suprantama, kad mieloma priklauso skirtingų plazmos ląstelių ligų šeimoms. Daugelis žmonių, turinčių tam tikrų pirmtakų plazmos ląstelių ligų, galiausiai gali išsivystyti daugybinę mielomą.
Simptomai
Ne visi, kurie serga mieloma, iš pradžių turi simptomų, taigi gaivalinė mieloma ankstyvoje epochoje yra sudėtinga. Simptomai, į kuriuos reikia atkreipti dėmesį, yra šie:
- Kaulų skausmas, ypač stuburo ar krūtinės ląstoje
- Nuovargis
- Netyčinis svorio kritimas
- Dažnos infekcijos
- Pykinimas, vidurių užkietėjimas ir (arba) apetito stoka
- Jausmas per daug troškulys
- Sumišimas ar smegenų rūkas
- Kojų silpnumas ar silpnumas
Dažnai mielomos simptomai yra susiję su konkrečiu piktybinio klono ir (arba) antikūnų baltymų, kuriuos jie gamina, specifinius padarinius. Pavyzdžiui:
- Kai susidaro nenormalios ląstelės kauluose, yra kaulų skausmas, kaulų ir lūžių silpnumas, galimas nervų pažeidimas.
- Kai mielomos ląstelės pradeda išstumti kūno kraują formuojančias ląsteles, žmonės gali išsivystyti mažai ląstelių skaičių. Mažesnis raudonųjų kraujo kūnelių skaičius arba anemija gali prisidėti prie silpnumo ir galvos svaigimo simptomų. Baltymų kraujo ląstelių trūkumas gali sukelti daugiau infekcijos. Trombocitų trūkumas gali sukelti kraujavimą iš traumų, kurie paprastai būna mažiau sunkūs.
- Mielomos ląstelės gali signalizuoti kitoms ląstelėms, kad suskaidytų kaulus, atpalaiduojant kalcį, kuris gali pasiekti pavojingai aukštą kraujyje. Žinomas kaip hiperkalcemija, šis kraujo kalcio perteklius turi savo simptomų rinkinį, įskaitant didžiulį troškulį / pernelyg daug šlapinimosi, sumišimą, sunkų vidurių užkietėjimą, pilvo skausmą ir apetito praradimą.
- Kartais mielomos ląstelės gamina baltymus, kurie kenkia inkstams ir nervams. Tai gali sukelti inkstų ligas arba, jei paveikti nervai, tirpimas, dilgčiojimas ar silpnumas. Toks rankų, rankų, kojų ir kojų dilgčiojimas ir skausmas vadinami periferine neuropatija.
- Mielomos baltymo susidarymas taip pat gali sukelti kraujo storėjimą, beveik kaip pridedant per daug miltų į blynų tešlą. Šis storinimas vadinamas hiperviskoziškumu. Tai gali sulėtinti kraują į smegenis ir sukelti painiavą, galvos svaigimą ir kitus simptomus.
Ar yra prieš-myeloma?
Ankstyva mielomos diagnozė yra sudėtinga, nes simptomai gali išsivystyti tik tolimesniuose etapuose. Kartais gali būti neaiškių simptomų, kurie iš pradžių priskiriami kitoms ligoms. Tačiau mokslininkai nustatė skirtingų plazmos ląstelių ligų šeimos, kai kurios iš jų galiausiai gali pasireikšti mieloma, pavyzdžiui:
- Nenustatytos reikšmės monokloninė gamapatija (MGUS)
- Plasmacytoma arba vienkartinė plazmocitoma.
MGUS
Jei turite per daug kopijų tos pačios antikūnų, tai yra žinoma kaip monokloninė gammopatija arba MG. Žmonėms, sergantiems mieloma, gali būti MG, bet ne visi, kuriems yra MG, turi mielomą. Tiesą sakant, yra daugybė ligų, susijusių su MG buvimu, ir daugelis iš jų nėra vėžio atvejų.
Kai žmogus turi MG, bet nėra jokių teiginių apie tai, kas jį sukelia, jis yra žinomas kaip nenustatytos reikšmės MG ar MGUS. Ne kiekvienas su MGUS pradės vystytis mielomai, bet kai kas gali, todėl būtina kasmet stebėti.
Nors tai yra gerybinė būklė, MGUS sukelia mielomos riziką maždaug 1,5 proc. Per metus. Širdies ir kraujagyslių kaulų čiulpų plazmos ląstelių skaičius yra didesnis, taip pat padidėja M baltymų kiekis kraujyje. MGUS paprastai stebimas, bet neapdorojamas.
Plasmacytoma
Kartais yra vienintelis vienos plazminio ląstelių naviko įrodymas. Kai taip atsitinka, jis vadinamas plazmocitoma ar izoliuotu kaulų plasmacytoma, o ne mieloma.
Vieniša plazmacytoma gali vystytis ir už kito organo kaulų čiulpų. Šiuo atveju tai vadinama ekstramedulinės plazmocitoma. Daugelis žmonių, turinčių vienkartinę plazmocitomą, pradės vystytis daugybinei mielomai, todėl labai svarbu atidžiai stebėti mielomos požymius.
Kas vyksta mielomai?
Pagalvokite apie savo kaulų čiulpas kaip futbolo stadioną, kuriame yra gerbėjai. Kiekvienas ventiliatorius yra ląstelė, ir yra daug skirtingų tipų ląstelių. Šiame stadione plazminiai ląstelės yra gerbėjai, kuriems buvo suteikta vėliava, kad bėga per pusvalandį. O kiekviena plazmos ląstelė / ventiliatorius turi skirtingą spalvą, atstovaujanti unikaliems antikūnams.
Sveikų kaulų čiulpų atveju kitų tipų ląstelių skaičius viršija plazmos ląsteles. Taigi, mūsų stadione dauguma gerbėjų neturi spalvotų vėliavų. Vis dėlto yra pakankamai ventiliatorių ir spalvotų vėliavų, kad užpildytų stadioną beveik kiekvieną atspalvį - įspūdingą antikūnų įvairovę.
Dabar įsivaizduokite, kad viena plazmos ląstelė, kurioje yra pilka vėliava, mutuoja ir sugeba klonuoti save, tapdama dviem identiškais ventiliatoriais, kurių kiekviena turi pilką vėliavą. Tada du tapo keturi, keturi tapo aštuoniais, ir tt visi jie laikė pilkais vėliavomis. Galų gale yra daugiau pilkų vėliavų, nei tikėtasi. Pilkosios vėliavos reiškia daugybę tų pačių baltymų - monokloninio baltymo ar M proteino kopijų, nes tai yra vienintelis varginantis ląstelių klonas. Šis pernelyg didelis kiekis monokloninio baltymo kraujyje ar šlapime yra tai, ko galima nustatyti laboratoriniais tyrimais.
Dabar tarkime, kad viena ląstelė iš piktybinio klono atsikelia, kad nusipirktų gėrimą, bet tada grįš į neteisingą sėdimų vietų sritį, vis dar klonuodama save. Klonas prasideda naujame skyriuje, o dar du - keturi, keturi - aštuoni, ir tt.
Šie piktybiniai plazmos ląstelių klonai gali pradėti perimti stadioną. Jie išstumia eilutes ir sėdynių dalis, kurios priklauso sveikoms kaulų čiulpų ląstelėms, pvz., Tiems, kurie tiekia eritrocitus, baltųjų ląstelių, trombocitų ir net kitas plazmos ląsteles su spalvotomis vėliavomis. Taigi, padidėjus pilkųjų vėliavų skaičiui, įprastų, polikloninių spalvingų vėliavėlių skaičius gali sumažėti.
Be to, piktybiniai klonai taip pat gali paveikti kitus artimiausius stadiono ląsteles. Plazmos ląstelių klonai gali išlaisvinti cheminius pasiuntinius, kurie netoliese esantiems "gerbėjams" gali netinkamai elgtis. Kai kurie iš jų (osteoklastai) pradės gręžti į stadiono cementą ( kaulų rezorbcija ), išleidžiant dulkių (kalcio) debesį, kuris plinta visame stadione ir po jo (kraujotaka).
Tipai
Kai vystosi mieloma, ji gali išsivystyti ir išsiskleisti skirtingai. Kai kurie iš mielomos klasifikavimo terminų yra šie:
- Asimptominė mieloma
- Uždegimo mieloma
- Simptominė arba aktyvi mieloma
- Lengvosios grandinės mieloma
- Nonsecretory myeloma
- Skirtingų genetinių pogrupių mielomos
Asimptominiai vs "Smoldering" ir "Active" / "Simptominė mieloma"
Kai kuriems žmonėms yra "tarpinis" ligos etapas - būklė tarp MGUS ir aktyviosios mielomos, tai yra. Kai taip atsitinka, tai vadinama asimptomine mieloma, tokiais atvejais yra keletas aktyvios ligos požymių arba mieloma yra stabili.
Tumuliuoja mielomą, kaulų čiulpus pripildo papildomos plazmos ląstelės. Maždaug 10 proc. Ar daugiau kaulų ląstelių gali būti iš mielomos klono ir (arba) M baltymų kiekis tampa didesnis nei 30 g / l. Vis dėlto tiriant mielomą, vis dar nėra anemijos, inkstų nepakankamumo, padidėjusio kalcio kiekio kraujyje ir nepažeistos minkštosios kaulų sritys. Tamsinanti mieloma dažniausiai stebima, bet nėra gydoma; Tačiau tyrėjai žiūri į galimą ankstyvojo gydymo naudą kai kuriomis aplinkybėmis.
Reikia gydyti simptominę ar aktyvią mielomą. Kraujyje ar šlapime yra M baltymų ir padidėjęs kaulų čiulpų plazmos ląstelių kiekis. Minkšti dėmeliai gali pasirodyti kauluose, susilpninti kaulą, sukelti skausmą ir padidinti lūžių riziką. Ir, tuos dalykus, kurie nėra aprašyme gleivinės mielomos iš viršaus, gali atsirasti aktyvioje mielomai.
Baltymai padeda klasifikuoti mielomą
Mielomos ląstelių baltymų rūšis taip pat padeda nustatyti, kokia yra mieloma. Antikūnai yra milžiniški baltymai, turintys skirtingas dalis ar grandines. Sunkios dalys, sunkiosios grandinės ir lengvos dalys arba lengvos grandinės, visos kartu sudaro vieną visumą antikūną.
Antikūno ar imunoglobulino pavadinime sunkiosios grandinės nustato, kuris laiškas ateina po imunoglobulino (Ig). Pavyzdžiui, labiausiai paplitusi sunki mielomos M proteino dalis yra IgG, tai sudaro apie 60-70 proc. Mielomos atvejų. Kitas yra IgA. Retai gali dalyvauti IgD arba IgE.
Kai kuriais atvejais mielomos ląstelės gali gaminti tik neužbaigtus antikūnus arba gali išskirti tik lengvas grandines. Šie yra vadinami Bence-Jones baltymais ir yra tokie maži, kad dažnai jie praeina iš inkstų į šlapimą. Beveik 20 proc. Visų mielomos atvejų išskiria tik lengvas grandines.
Apytiksliai vienas procentas visų mielomos atvejų neišskiria pakankamai M baltymų ar lengvų grandinių, kad jie būtų aptikti. Tokiais atvejais naudojami labiau jautrūs tyrimai arba mielomos simptomai, taip pat nenormalių plazmos ląstelių susidarymas smegenyse sukelia diagnozę.
Genetiniai pogrupiai
Yra įvairių genetinių pakitimų, susijusių su mieloma. DNR sekos buvo tirtos taip, kad žinoma, pavyzdžiui, kad vienas iš šių genetinių pakitimų gali paveikti ar prognozuoti, kaip jūsų liga reaguoja į gydymą . Tyrėjai tikisi, kad toks genetinis profiliavimas ir toliau padės pasiekti mielomos gydymo būdų.
Priežastys
Daugeliu atvejų mokslininkai tiksliai nežino, kaip prasideda mieloma . Kainos skiriasi dėl rasės, Afrikos amerikiečiai yra didesni nei amerikiečiai Kaukazo ir amerikiečiai Kaukazo, didesni už Azijos amerikiečius, tačiau priežastys nėra žinomos. Buvo nustatyti tam tikri genetiniai pokyčiai plazmos ląstelėse, bet tai, kas sukelia šiuos pokyčius, ne visada yra aiškus.
Genai užkoduoti DNR, kuris supakuojamas į 23 poras chromosomų. Kai kurių žmonių mielomos ląstelėse trūksta chromosomų 13 dalies, vadinamos ištrynimu. Atrodo, kad šie išbraukimai daro mielomą labiau atspari gydymui.
Maždaug 50 proc. Žmonių, sergančių mieloma, piktybinis klonas turi chromosomą, vadinamą vienos chromosomos perkėlimu, dalis pakeitė dalį kitos mielomos ląstelių chromosomos. Kai tokie pertvarkymai įjungia arba išjungia kritinius genus, tai gali paskatinti piktybiškumą.
Tyrėjai taip pat mano, kad kiti kaulų čiulpų ląstelių anomalijos taip pat gali atlikti mielomos vaidmenį. Pavyzdžiui, kai kurie imuniniai ląstelės, vadinamos dendritinėmis ląstelėmis, gali sukelti cheminius signalus, dėl kurių sveikos plazmos ląstelės auga Taigi, per didelė dendritic ląstelių signalizacija gali prisidėti prie mielomos vystymosi.
Diagnozė
Jei simptomai rodo mielomą, laboratoriniai kraujo ir / ar šlapimo tyrimai, kaulų vaizdavimas ir kaulų čiulpų biopsija paprastai atliekami.
Kraujo tyrimai
- Užpildytas kraujo skaičius (CBC): tai apima automatizuotą įvairių tipų kraujo ląstelių skaičiavimą, siekiant nustatyti, ar jūsų skaičiai patenka į normalų ar nenormalų diapazoną. Kai mielomos ląstelės plinta iš kaulų čiulpų, kai kurie kraujo ląstelių skaičiai bus maži. Mažas raudonųjų kraujo ląstelių skaičius yra bendras įvertinimas.
- Immunoglobulinai (Ig). Kiekybinis nustatymas: Ig kiekybinis nustatymas atliekamas norint nustatyti, kuris iš penkių skirtingų antikūnų rūšių, jei tokių yra, yra padidėjęs - IgA, IgD, IgE, IgG ir IgM. Mielomai viena iš jų gali būti didelė, o kitos gali būti mažesnės už įprastą. Galimi kiti modeliai.
- SPEP ir UPEP: tai reiškia serumo baltymo elektroforezę ir šlapimo baltymo elektroforezę. Šie bandymai gali nustatyti, ar yra monokloninio baltymo susidarymo ar smegenų.
- Laisvosios šviesos grandinės. Šis bandymas nustato kraujo šviesos grandinių skaičių. Tai gali būti padaryta, pavyzdžiui, pacientams, sergantiems mieloma, kuriems SPEP nerado M proteino.
Kaulų čiulpų testai ir biopsijos
Žmonėms, sergantiems mieloma, kaulų čiulpuose yra per daug plazmos ląstelių. Taigi, atliekama kaulų čiulpų biopsija ir aspiracija, siekiant įvertinti skaičių ir gauti mėginius. Tai gali būti padaryta tiek gydytojo biure, tiek ligoninėje. Tada biopsijos egzempliorius tiria patologas ir dar kartą atlieka laboratorinius tyrimus.
Genetinis vėžio ląstelių tyrimas
Genetiniai tyrimai dažnai atliekami su nenormaliomis ląstelėmis kaip mielomos diagnozės ir vertinimo dalis. Citogeninė analizė susijusi su tyrimais, tiriančiais mielomos ląstelių chromosomų pokyčius.
Tam tikros mutacijos ir genetinės pertvarkos taip pat padeda gydytojams numatyti, kaip gali elgtis piktybinis vėžys. Yra keletas skirtingų testų, kurie yra naudojami įvertinti asmens vėžį genetiškai, kai tik gaunamos ląstelės.
Amiloido biopsija
Didelis nenormalių antikūnų baltymų kiekis sukelia mielomos pacientams, kuriems yra rizika susirgti amiloidozė. Amiloidas yra medžiaga, kuri gali kauptis bet kokiuose audiniuose, o biopsija padeda diagnozuoti šią ligą. Dažniausiai ši biopsija apima adatos naudojimą pašalinti kai kuriuos pilvo riebalus.
Skenavimas ir vaizdavimas
Mielomos ląstelės yra žinomos dėl jų gebėjimo pagaminti vadinamus lytinius pakitimus kauluose. Jie gali įdarbinti kitas ląsteles, vadinamą osteoklastais, sunaikinti kaulą arba sukelti minkštus dėmės atskirose kaulų srityse.
Dažniausiai atliekamas daugelio kaulų rentgeno spindulių serija. Kai atliekamas tokio pobūdžio vaizdavimas, jis vadinamas kaulų tyrimu ar skeleto tyrimu. Tam tikrais atvejais gali būti ypač naudinga ir kitokia vizualizavimo priemonė, pvz., Rastų plazminio tyrimo, kurio negalima matyti rentgeno srityje, nustatymas.
Kada pamatyti daktarą
Pasitarkite su gydytoju, jei turite nuolatinių simptomų, kurie jus nerimauja. Mielomos simptomai gali būti neaiškūs ir nespecifiniai.
Jei Jums buvo diagnozuota MGUS arba vienkartinė plazmocitoma, svarbu, kad jūs ir jūsų gydytojas nuolat stebėtų dalykus, nes šios plazmos ląstelių ligos gali pažeisti mielomą. Visada klauskite savo gydytojo apie galimus klausimus apie jūsų būklę.
Žodis iš
Jei neseniai buvo diagnozuota mieloma ar jūsų ar mylimas žmogus, labai normalu jausti sumaištį, piktą, įstrigusią ar visus aukščiau išvardytus dalykus. Vėžio diagnozė įvairiais būdais keičia gyvenimą. Tai gali padėti išgirsti kitų žmonių istorijas. Pratybų seminarai, konferencijos ir netgi socialinė žiniasklaida yra puikus būdas bendrauti su kitais, kurie gali pasidalyti savo kova ar panašia patirtimi ir įžvalgomis.
> Šaltiniai:
> Hengeveld PJ, Kersten MJ. B-ląstelių aktyvavimo veiksnys daugybinės mielomos patofiziologijoje: terapijos tikslas? Kraujo vėžio leidinys. 2015; 5 (2): e282-.
> Sonneveld P, Broijl A. Recidyvuojančios ir atsparios daugybinės mielomos gydymas. Hematologika. 2016; 101 (4): 396-406.
> Palumbo A, Anderson K. Kintama mieloma. N Engl J Med. 2011; 364 (11): 1046-1060.