Bence-Jones baltymai yra iš esmės maži antikūnų gabalai, kuriuos galima aptikti šlapimo tyrime, daugiausia siekiant diagnozuoti ir stebėti pacientus, sergančius daugybine mieloma, ty kraujo vėžiu.
Daugybinė mieloma
Daugybinė mieloma yra vėžys, kuris susideda iš baltųjų kraujo kūnelių, vadinamų plazmos ląstelėmis. Plazmos ląstelės yra ląstelės, kurios sukuria antikūnus, padedančius kovoti su infekcijomis.
Normaliam antikūnų gaminančių plazmos ląstelių populiacijai galima pasakyti, kad įvairovė yra jų verslas. Jie gamina visus skirtingus antikūnų baltymų tipus.
Kintama mieloma yra viena iš kelių ligų, galinčių sukelti "vieną plazmos ląstelių kloną". Pagalvokite apie vieną kloną kaip kažką panašaus į identiškų dvynių ląstelių minios. Ši miniatiena nėra įvairi. Paprastas ląstelių klonas paprastai sukuria tuos pačius antikūnų baltymus.
M-baltymai
Aptariant Bence-Jones baltymų dažnai vartojami keli kiti terminai, tokie kaip mielomos baltymai, M proteinai, paraproteinai, laisvos imunoglobulino lengvosios grandinės ir M-spike. Šie terminai yra panašūs, tačiau jie nebūtinai yra keičiami.
M-proteinas "M" reiškia monoklonalį, o tai reiškia, kad baltymų surinkimas yra iš vieno antikūnų gaminančių ląstelių klono . Visos šios ląstelės gamina tuos pačius antikūnus arba antikūnų dalis.
Lengvosios grandinės
Antikūnai yra tai, ką mokslininkai vadina imunoglobulinais - imuninė prasmė - jie padeda kovoti su liga, o globulinas - tai yra baltymai.
Šie imunoglobulinai paprastai yra gana dideli, tačiau jie susideda iš mažesnių sudedamųjų dalių. Antikūnai iš tikrųjų susideda iš kelių mažesnių baltymų, vadinamų sunkiomis grandinėmis ir lengvosiomis grandinėmis.
Viršuje esančiame paveikslėlyje pirmame plane galite pamatyti visą antikūną ar imunoglobuliną, tačiau kiekvieną antikūną sudaro keletas dalių.
Mėlynos dalys yra "sunkios grandinės", o auksinės dalys yra "lengvos grandinės". Šiame paveikslėlyje aukso lengvosios grandinės yra tai, kas gali tapti Bence-Jones baltymu asmeniui, turinčiam daugybinės mielomos ar kokios nors kitos būklės.
Bence-Jones baltymai iš esmės yra specialus šių mažesnių antikūnų gabalėlių (lengvųjų grandinių) rinkinys . Tokio gausumo šlapime lengvųjų grandinių buvimas nėra įprastas. Paprastai šlapime gali būti aptikta tik minutės kiekio lengvosios grandinės baltymų. Tačiau silpnos grandinės šlapime gali išsivystyti dėl daugybės įvairių priežasčių, tačiau ne visi yra vėžys.
Monokloninės lengvosios grandinės
Dabar, Bence-Jones baltymų atveju, svarbu prisiminti, kad šios lengvosios grandinės yra ne tik bet kokios senosios lengvos grandinės rūšys - jos yra monokloninės lengvos grandinės.
Bence-Jones baltymai yra ...
- Monokloninis (kilęs iš vieno klonų ląstelių)
- Monokloninės lengvosios grandinės (daug kopijų tos pačios, mažesnės antikūnų dalies)
- Rasta šlapime ir susijusi su įvairiomis ligomis, įskaitant daugybinę mielomą.
Sąlygos
Bence-Jones baltymai yra ypatingi M-baltymų tipai, jie yra pakankamai maži, kad galėtų praeiti per jūsų organizmo filtravimo sistemą, inkstus. Tai reiškia, kad, kai šios lengvosios grandinės pasireiškia gausu, jie iš jūsų kraujo yra šlapime.
Yra keletas sąlygų, kuriomis Bence Jones baltymai gali būti randami žmogaus šlapime, įskaitant šiuos:
- Daugybinė mieloma - daugybinė mieloma yra kraujo vėžys, kuriame vyksta plazmos ląstelių perteklius - ląstelės, kurios išsivysto iš B limfocitų kaulų čiulpuose. Plazmos ląstelės yra ląstelės, kurios sukuria antikūnus, apsaugančius mus nuo tam tikrų virusų ir bakterijų. Nuo 50 iki 80% žmonių, sergančių mieloma, šlapimo tyrimas bus teigiamas šiems baltymams.
- Waldenströmo makroglobulinemija - Waldenstromo makroglobulinemija yra neįprastas vėžys, pasireiškiantis B ląstelėse (baltųjų kraujo kūnelių rūšys). B ląstelės pereina per procesą, kad gautų antikūnų gaminančias plazmos ląsteles. Šioje ligoje vėžys pasireiškia B ląstelėje prieš tašką, kada jis tampa plazmos ląstelėmis; taigi, Waldenströmo makroglobulinemija skiriasi nuo daugybinės mielomos, tačiau šios dvi sąlygos tam tikrais būdais yra panašios, ir abi gali sukelti Bence-Joneso baltymus.
- MGUS - MGUS reiškia nenustatytos reikšmės monokloninę gammopatiją. Ši liga gali būti daugybinės mielomos pirmtakas ir padidėja plazmos ląstelių skaičius, tačiau nė vienas iš kitų simptomų, susijusių su daugybine mieloma.
Reikšmė
Bence-Jones baltymai yra maždaug du iš trijų pacientų, sergančių daugybine mieloma. Daugybinė mieloma yra kraujo vėžys, susijęs su pertekline plazmos ląstelių gamyba. Lygiai taip pat, kaip plaučių vėžys turėtų pernelyg daug nenormalių plaučių vėžio ląstelių, mieloma apima plazmos ląstelių perteklių.
Plazmos ląstelės yra ląstelės, kurios sukuria antikūnus, padedančius mums kovoti su liga. Tačiau vėžio plazmos ląstelės nesudaro antikūnų, kurie padeda kovoti su liga, o pertekliniai plazmos ląstelės sukelia antikūnų perteklių, kurie yra vienodi.
Klinikoje esančių imunoglobulinų perteklius gali tapti daugybe skirtingų kampų, iš kurių viena yra inkstų liga . Paprastai antikūnai yra per dideli, kad jie būtų filtruojami per inkstų vamzdelius. Bence-Jones baltymai yra pakankamai maži, kad patektų į filtravimo vienetus inkstuose. Inkstuose šie baltymai gali išsivystyti ir sukelti inkstų ligas. Kai kurie baltymų tipai gali labiau pakenkti inkstai tokiu būdu, kaip kiti. Taip pat yra kitų pernelyg didelių lengvųjų grandžių pasekmių, kurios gali turėti įtakos skirtingoms kūno dalims.
Jei jums buvo diagnozuota liga, dėl kurios susidaro pernelyg daug lengvosios grandinės baltymų, gydytojas greičiausiai stebės jus dėl susijusių komplikacijų. Vienas iš dalykų, kurie gali atsirasti dėl pernelyg didelių lengvųjų grandžių, vadinamas amiloido lengvosios grandinės amiloidozės, kai lengvosios grandinės susilieja ir sudaro medžiagų, vadinamų amiloido, nuosėdas, kurios gali pakenkti įvairiems organams.
Šlapimo tyrimas
Bence-Joneso baltymų tyrimas susijęs su šlapimo surinkimu 24 valandas, kad būtų patikrinta, ar nėra baltymų. Bence-Jones baltymai vadinami Henriko Benceu Jonesu, cheminiu patologu, kuris pirmą kartą atrado neįprastas šių šlapimo mėginių savybes 1800-ųjų viduryje. Yra dviejų tipų lengvosios grandinės - kappa ir lambda. Konkrečios lengvosios grandinės tipas gali turėti klinikinę reikšmę.
Žodis iš
Jei neseniai diagnozuojate, šiek tiek laiko sužinokite apie savo ligą ir pateikite klausimų. Pasiekite savo draugų ir artimų žmonių paramą. Ir pakabinti vilties. Pastaraisiais metais kraujo vėžio gydymas pastebimai pagerėjo, o klinikiniai tyrimai šiuo metu yra nauji gydymo būdai.
> Šaltiniai:
> Basile U, Gulli F, Torti E ir kt. Bence Joneso baltymo analizės tikrinimo metodo įvertinimas. Clin Chem Lab Med. 2016; 54 (11): e331-e333.
> Cook L, Macdonald DHC. Paraproteinemia vadyba. Antrosios pakopos medicinos žurnalas . 2007; 83 (978): 217-223.
> Kyle, R., Larson, D., Therneau, T. et al. Klinikinis lengvosios grandinės, sudrėkinančios daugybinę mielomą (idiopatinė Bence Jones proteinurija), atranka: retrospektyvinis koorto tyrimas. Lancet Hematologija . 2014 m. 1 (1): e28-36.