Suprasti šį retų skeleto raumenų vėžį
Rabdomiozarka yra retas skeleto raumenų vėžys, dažniausiai pasireiškiantis vaikystėje. Kokie šių navikų simptomai, kaip diagnozuojama ir kokios gydymo galimybės yra?
Rabdomiosarkoma-apibrėžimas
Rabdomiozarka yra sarkomos rūšis . Sarkoma yra navikai, kurie atsiranda iš mezoteliolinių ląstelių, organizmo ląstelių, sukeliančių jungiamąjį audinį, tokią kaip kaulai, kremzlės, raumenys, raiščiai, kiti minkšti audiniai.
Priešingai, maždaug 85 proc. Vėžio atvejų yra karcinomos, atsiradusios dėl epitelio ląstelių.
Skirtingai nuo karcinomų, kurių epitelinės ląstelės turi kažką žinomą kaip "bazinės membranos", sarkomos neturi "išankstinės ląstelės" stadijos, todėl priešskrecinių ligos stadijų atrankiniai tyrimai nėra veiksmingi. (Sužinokite daugiau apie įvairius vėžio tipus ir kaip sarkomos yra unikalios.)
Rabdomyosarcoma yra raumenų ląstelių vėžys, ypač skeleto raumenys (skersiniai raumenys), kurie padeda judėti mūsų kūnams. Istoriškai rabdomiozarkoma yra žinoma kaip "mažas apvalus mėlynojo ląstelių auglys vaikystėje", atsižvelgiant į spalvą, kurią ląstelės sukauna su konkrečiu audiniuose naudojamu dažikliu.
Iš viso šis vėžys yra trečia dažniausiai pasitaikanti vaikystės kietojo vėžio rūšis (išskyrus su krauju susijusias vėžio rūšis, pvz., Leukemiją). Jis šiek tiek dažniau būna berniukuose nei mergaitės, o Azijos ir Afrikos amerikiečių vaikams jis yra šiek tiek dažnesnis nei baltieji vaikai.
Rabdomiosarkomos tipai
Rabdomiozarka yra suskirstyta į tris potipius:
- Embrioninės rabdomiosarcomos sudaro 60-70 proc. Šių vėžio formų ir dažniausiai pasitaiko vaikams nuo gimimo iki 4 metų amžiaus. Šis tipas vėl suskirstomas į potipius. Embrioniniai navikai gali pasireikšti galvos ir kaklo srityje, gimdos kaklelio audiniuose ar kituose kūno regionuose.
- Alveolarinė rabdomiozarcoma yra antras dažniausiai pasitaikantis tipas, kuri yra tarp vaikų iki gimimo iki 19 metų. Tai labiausiai paplitęs rabdomiozarkomas, pasireiškęs paaugliams ir jauniems suaugusiems. Šie vėžio atvejai dažnai būna galūnėse (rankose ir kojose), šlapimo pūslės srityje, taip pat krūtinėje, pilvoje ir dubens.
- Anaplastinė (pleomorfinė) rabdomiosarkoma yra mažiau paplitusi ir dažniau pasitaiko suaugusiems nei vaikai.
Rabdomiosarkomų svetainės
Rabdomiozarcomai gali atsirasti bet kurioje kūno vietoje, kurioje yra skeleto raumenys. Dažniausiai pasitaikančios sritys yra galvos ir kaklo srities, pvz., Orbitos navikai (aplink akis), ir kiti regionai, dubuo (gimdos gleivinės navikai), šalia smegenyse sužadinančių nervų (paramenizacijos) ir galūnėse (rankose ir kojose )
Rabdomyosarcomos požymiai ir simptomai
Rabdomyosarcomos simptomai labai skiriasi priklausomai nuo naviko vietos. Simptomai pagal kūno regioną gali būti:
- Genitūriniai navikai: navikai navikoje gali sukelti kraują šlapime arba makštyje, dusulys ar makšties masė, obstrukcija, žarnyno ar šlapimo pūslės sutrikimai.
- Orbitaziniai navikai: akyse esančios navikai gali sukelti akies patinimą ir akies išsipūstą ( proktozę ).
- Paramenėjantys navikai: navikai prie stuburo smegenų gali sukelti problemų, susijusių su galvos nervu, kurio šalia jie yra, pavyzdžiui, veido skausmas, sinusų simptomai, kruvinas nosis ir galvos skausmas.
- Galūnių priepuoliai: kai rabdomiosarkomai pasireiškia rankose ar kojose, dažniausiai pasireiškiantis simptomas yra vienkartinis ar patinimas, kuris neapsiriboja, bet didėja.
Sergamumas
Rabdomiozarka yra nedažna ir sudaro maždaug 3,5 proc. Vaikų vėžio atvejų. Kiekvienais metais Jungtinėse Amerikos Valstijose šis vėžys diagnozuojamas maždaug 250 vaikų.
Priežastys ir rizikos veiksniai
Mes tiksliai nežinome, kas sukelia rabdomiosarkomą, tačiau buvo nustatyti keli rizikos veiksniai.
Jie apima:
- Vaikai su paveldimais sindromais, tokiais kaip 1 tipo neurofibromatozė (NF1), Li-Fraumeni sindromas, Costello sindromas , pleuropulmoninė blastoma, širdies ir veido odos sindromas, Noonan sindromas ir Beckwith-Wiedermann sindromas
- Tėvų naudojimas marihuanos ar kokaino
- Didelis gimimo svoris
Diagnozė
Rhabdomyosarcomos diagnozė paprastai prasideda nuo kruopštaus istorijos ir fizinio egzamino. Priklausomai nuo naviko buvimo vietos, gali būti atliekami vaizdo tyrimai, tokie kaip rentgeno spinduliai, CT skenavimas, MRT, kaulų skenavimas ar PET tyrimas.
Norint patvirtinti įtariamą diagnozę, paprastai reikia atlikti biopsiją. Parinktyse gali būti tikslinė adatos biopsija (naudojant mažą adatą, kad aspiravusį audinio mėginį), pagrindinė adatos biopsija arba atvira biopsija. Kai patologas turi audinio mėginį, auglys yra apžiūrimas mikroskopu ir dažnai atliekami kiti tyrimai, siekiant nustatyti auglio molekulinį profilį (ieškant genų mutacijų, atsakingų už auglio augimą).
Norint patikrinti metastazavusią ligą , gali būti atliekama kontrolinė mazgo biopsija. Šis bandymas apima mėlynojo dažo ir radioaktyviojo žymeklio švirkštimą į navikas, o po to imant labiausiai nuo naviko esančius limfmazgius, kurie užsidega arba yra dažyti mėlynai. Taip pat gali prireikti visiškai išskaidyti limfmazgius, jei kontroliniai mazgai patiria teigiamą vėžį. Tolesniuose metastazių tyrinėjimuose gali būti kaulų skenavimas , kaulų čiulpų biopsija ir (arba) krūtinės CT.
Staging ir grupavimas
Rabdomiosarkomos "sunkumas" dar labiau apibrėžiamas nustatant vėžio stadiją ar grupę.
Yra 4 rabdomioskorkoimo stadijos:
- I etapas: I stadijos augliai yra "palankiose vietose", pvz., Orbitoje (aplink akis), galvos ir kaklo, reprodukcinių organų (pvz., Mielių ar kiaušidžių), vamzdelių, jungiančių inkstus su šlapimo pūslės (kiaušidės ), vamzdis, jungiantis šlapimo pūslę prie išorės (šlaplės) arba aplink tulžies pūslę. Šie augliai gali arba negali būti išplitę į limfmazgius.
- II etapas: II stadijos augliai nepasileidžia į limfmazgius, yra ne didesni kaip 5 cm (2 ½ colio), tačiau yra "nepalankiose vietose", pvz., Bet kuriose I stadijoje nenurodytose vietose.
- III stadija: navikas buvo nepalankioje vietoje ir galėjo arba neturėjo plisti limfmazgiuose arba būti didesnis nei 5 cm.
- IV etapas: bet kurio stadijos ar limfmazgių, kurių plitimo į tolimus objektus, vėžys.
Taip pat yra 4 rabdomiosarkomų grupės:
- I grupė. 1 grupė apima navikus, kuriuos galima visiškai pašalinti chirurgine operacija ir neplisti į limfmazgius.
- 2 grupė: 2 grupės navikus galima pašalinti chirurgine operacija, tačiau vis dar yra vėžinių ląstelių, esančių marginose (pašalinto naviko krašte) arba vėžys plinta limfmazgiuose.
- 3 grupė. 3 grupės augliai yra tie, kurie nebuvo išplitę, tačiau dėl kokios nors priežasties (dažnai dėl naviko buvimo vietos) negalima jų pašalinti operacija.
- 4 grupė. 4 grupės navikai apima tuos, kurie išplito į tolimus kūno regionus.
Remiantis pirmiau minėtais etapais ir grupėmis, rabdomiozarcomos tada klasifikuojami pagal riziką:
- Mažos rizikos vaikystės rabdomiosarcoma
- Vaikų vidutinės rizikos vaikų rabdomiozarkoma
- Didelė rizika vaikystės rabdomiozarcoma
Metastazės
Kai šie vėžio atvejai plinta, labiausiai paplitusios metastazių vietos yra plaučiai, kaulų čiulpai ir kaulai.
Rhabdomyosarcomos gydymas
Geriausi rabdomiozarcomos gydymo būdai priklauso nuo ligos stadijos, ligos vietos ir daugelio kitų veiksnių. Funkcijos apima:
- Chirurgija: chirurgija yra gydymo pagrindas ir geriausios ilgalaikės navikų kontrolės galimybės. Operacijos tipas priklausys nuo naviko buvimo vietos.
- Radiacinė terapija. Radiacinė terapija gali būti naudojama norint sutrumpinti neveikiančią naviką arba gydyti naviko kraštus po operacijos, kad būtų pašalintos likusios vėžio ląstelės .
- Chemoterapija: rabdomiozarcomai linkę gerai reaguoti į chemoterapiją , 80 proc. Šių navikų mažėja dėl gydymo.
- Klinikiniai tyrimai. Klinikiniais tyrimais šiuo metu tiriami kiti gydymo metodai, tokie kaip imunoterapiniai vaistai.
Pasipriešinimas
Kadangi daugelis šių vėžio atvejų įvyksta vaikystėje, tiek tėvai, tiek vaikai turi spręsti šią netikėtą ir bauginančią diagnozę.
Vyresniems vaikams ir paaugliams, gyvenantiems vėžiu, yra daug daugiau paramos nei praeityje. Nuo internetinių paramos bendruomenių iki vėžio atostogų, skirtų specialiai vaikams ir paaugliams, stovykloms tiek vaikui, tiek šeimai, yra daugybė galimybių. Skirtingai nuo mokyklos nustatymo, kai vaikas gali jaustis unikaliu, o ne geru būdu, šias grupes sudaro kiti vaikai ir paaugliai ar jauni suaugę asmenys, kurie panašiai susidoroja su tuo, ko kada nors vaikas neturėtų susidurti.
Tėvams yra keletas dalykų, kurie yra sunkūs, nes jūsų vaikas serga vėžiu. Daugelis tėvų mieliau norėtų pakeisti savo vaikus. Tačiau rūpinimasis savimi niekada nėra svarbesnis.
Yra keletas asociacijų, taip pat internetinių bendruomenių (internetinių forumų ir "Facebook" grupių), skirtų tėvams vaikams, patyrusiems vaikų vėžį ir ypač rabdomiozarkomą. Šios paramos grupės gali būti gelbėjimo keliu, kai suprantate, kad šeimos draugai negali suprasti, ką jūs einate. Tokiu būdu susitinkant su kitais tėvais, galite suteikti paramą, suteikiant jums vietą, kurioje tėvai gali dalintis naujausiais tyrimų rezultatais. Kartais stebina, kaip tėvai dažnai žino apie naujausius gydymo metodus netgi prieš daugelį Bendrijos onkologų.
Negalima sumažinti savo vaidmens kaip advokatas. Onkologijos sritis yra didžiulė ir auga kiekvieną dieną. Ir niekas nėra taip motyvuotas kaip vaiko, auginančio vėžį, tėvas. Sužinokite apie kai kuriuos būdus, kaip internete ieškoti vėžio, ir pažiūrėkite, ar esate savo (ar jūsų vaiko) advokatas dėl savo vėžio priežiūros .
Prognozė
Rabdomiozarkoomos prognozė labai skiriasi priklausomai nuo veiksnių, tokių kaip naviko tipas, diagnozuojamo žmogaus amžius, naviko buvimo vieta ir gautos gydymo būdai. Bendras 5 metų išgyvenamumas yra 70 proc., O mažos rizikos navikai, kurių išgyvenamumas yra 90 proc. Apskritai išgyvenimo lygis per pastaruosius kelis dešimtmečius labai pagerėjo.
Žodis iš
Rabdomyosarkoma yra vaikystės vėžys, kuris pasireiškia skeleto raumenyse, kur šie raumenys yra organizme. Simptomai skiriasi priklausomai nuo konkretaus naviko vietos ir geriausių navikų diagnozavimo metodų. Chirurgija yra gydymo pagrindas, o jei navikas gali būti pašalintas chirurginiu būdu, yra geros perspektyvos ilgalaikei ligos kontrolei. Kitos gydymo galimybės yra radiacinė terapija, chemoterapija ir imunoterapija.
Nors išgyvenamumas nuo vaikų vėžio gerėja, mes žinome, kad daugelis vaikų kenčia dėl pavėluotų gydymo padarinių. Ilgalaikis stebėjimas su gydytoju, susipažinęs su ilgalaikiu gydymo šalutiniu poveikiu, yra būtinas norint sumažinti šių sąlygų poveikį.
Tėvams ir vaikams, kuriems diagnozuota, įsitraukimas į kitų vaikų ir tėvų, kurie susiduria su rabdomiosarkoma, palaikymo bendruomenė, yra neįkainojamas, o interneto tinklalapyje dabar yra daugybė galimybių.
> Šaltiniai:
> Dasgupta, R., Fuchs, J., D. Rodeberg. Rabdomiosarkoma. Seminarai vaikų chirurgijoje . 2016. 25 (5): 276-283.
> Nacionalinis vėžio institutas. Vaikystės rabdomiozarcomos gydymas (PDQ) -sveikata profesionalus versija. Informacija atnaujinta 12/01/17. https://www.cancer.gov/types/soft-tissue-sarcoma/hp/rhabdomyosarcoma-treatment-pdq