Progresuojanti multifokinė leukoencefalopatija (PML)

Liga, susijusi su dideliu mirties pavojumi, smegenų pažeidimu

ŽIV gali pakenkti Jūsų imuninei sistemai; tai labai aišku. Kadangi ŽIV aktyvėja ir atsiranda daugiau pačių kopijų, žala gali tapti vis stipresnė, todėl padidėja oportunistinių infekcijų vystymosi rizika .

Viena iš rimčiausių yra liga, vadinama progresuojančia multifokaline leukoencefalopatija (PML) . Sąlyga apibūdinama jos pačių pavadinimu: "leuko" reiškia baltą, "encefalą" reiškia smegenis ir "pathy", reiškiančią ligą.

Kadangi toks PML yra progresyvus smegenų baltosios medžiagos pažeidimas daugelyje vietų (multifokalinis).

Būklę sąlygoja laipsniškas mielino apvalkalo, apimančio nervinius galus, pašalinimas, ypač smegenų baltoji medžiaga. Kaip demielinizuojanti liga PML pasireiškia taip pat, kaip ir išsėtinė sklerozė (MS) , nors ir greičiau.

Virusas, atsakingas už PML, yra tas, kurį dauguma visų veikė vadinama JC virusu (arba John Cunningham virusu). Nors manoma, kad 70-90 proc. Pasaulio gyventojų buvo aptikta viruso, tai gali sukelti ligą tik tuo atveju, jei žmogus yra sunkus imuniteto slopinimas, kaip tai vyksta su AIDS.

PML turi didelį mirtingumo lygį, kai tik diagnozuojama, kai per pirmuosius diagnozavimo mėnesius miršta 30-50% žmonių. Tie, kurie išgyvena, paprastai turi skirtingą smegenų pažeidimo laipsnį - kai kurie yra vidutinio sunkumo, kiti sunkūs.

Labiausiai tikėtina, kad PML atsiras, kai ŽIV užsikrėtusio asmens CD4 kiekis yra mažesnis nei 100 ląstelių / ml.

Pagal apibrėžimą AIDS diagnozė nustatoma, kai CD4 nukris žemiau 200 ląstelių / ml

PML požymiai ir simptomai

PML požymiai ir simptomai gali būti panašūs į daugelį kitų sąlygų, ypač ankstyvosiose stadijose. Paprastai vienintelis bėda gali būti:

Dažnai žmonės klaidingai traukia šiuos nuovargio, vaistų šalutinio poveikio ar net lengvojo insulto ar trumpalaikio išeminio priepuolio simptomus. Kai PML progresuoja, gali išsivystyti sunkesni simptomai, įskaitant kalbos ir regėjimo sutrikimus, taip pat traukulius ir asmenybės pokyčius.

Kai kuriais atvejais pacientai gali patirti tai, kas vadinama svetimų rankų sindromu , kai ranka juda savarankiškai, be to, žmogus net nežino, ar gali ją kontroliuoti.

PML diagnozė

PML paprastai diagnozuojamas vienu iš dviejų būdų:

Ar yra PML gydymas?

Prieš antiretrovirusinio gydymo (ART) atsiradimą PML visada buvo mirtina per kelias savaites ar mėnesius po diagnozavimo. Nors šiuo metu nėra jokių vaistų, galinčių veiksmingai slopinti ar išgydyti PML, ART inicijavimas gali sumažinti daugelį simptomų , atkuriant tam tikrą žmogaus imuninę funkciją.

Buvo įrodyta, kad ART gali prailginti asmens gyvenimą su PML kelerius metus.

Viena vertus, PML riziką galima gerokai užkirsti, užtikrinant ankstyvą ART taikymą, geriausia diagnozės nustatymo metu ir prieš imuninės sistemos išeikvojimą.

Buvo išnagrinėta ir keletas eksperimentinių procedūrų, tačiau geriausiu atveju rezultatai yra sumaišyti arba anekdotai. Jie apima antimaliarinio vaisto mefloquino vartojimą ir gydymą interleukinu-2 (baltymu, kuris reguliuoja baltųjų kraujo kūnelių susidarymą).

Iki šiol buvo tik nedidelis saujelė žmogaus, kuris, atrodo, buvo išgydytas iš PML, naudojant mefloquine, o du pacientai pasirodė atgaivinti naudojant imuninį baltymą, interleukiną-2.

Deja, abiem atvejais aukštas toksiškumas, susijęs su narkotikų vartojimu, apsunkina gydymą pacientams, sergantiems PML.

Šaltiniai :

Nacionaliniai sveikatos institutai (NIH). "Progressive Multifocal Leukoencephalopathy Information Page" Vašingtonas, DC; atnaujinta 2014 m. vasario 14 d .; prieinama 2016 m. vasario 24 d.

Shackelton, L .; Rambautas, A .; Pybis, G.; et al. "JC viruso evoliucija ir jos ryšys su žmonių populiacijomis". Virologijos leidinys . 2006; 80 (20): 9928-9933.

Gofton, T .; Al-Khotani, A .; O'Farrell, B.; et al. "Mefloquinas progresuojančio multifokalinio leukoencefalopato Y gydymui". Neurologijos, neurochirurgijos ir psichiatrijos žurnalas. 2010 m. Birželio mėn .; 82 (4): 452-455.

Buckanovich R. Liu, G.; Stricer, C; et al. "Nonmyeloablative alogeninių kamieninių ląstelių transplantacija ugniai atsparios Hodžkino limfomos, komplikuotos interleukino-2 jautriai progresuojančiai multifokalinei leukoencefalopatijai." Hematologijos metraštis. Liepa 2002: 81 (7): 410-413.