Gimdos ligos hemolizmas

Šios ligos priežasties, prevencijos ir gydymo apžvalga

Naujagimio hemolizinė liga (HDN) yra motinos ir jos kūdikio neatitikimo raudonųjų kraujo kūnelių būklė. Tai atsitinka, kai motinos kraujo grupė yra Rh neigiama, o vaikas yra Rh teigiamas. Nėštumo metu motina gamina antikūnus, kurie užpiešia ir sunaikina raudonųjų kraujo kūnelių, todėl vaisiui yra anemija. Panaši būklė atsiranda su trombocitais, pavadintais naujagimio aloimunine trombocitopenija .

Kodėl atsiranda hemolizinė liga?

Mūsų raudonieji kraujo kūneliai yra padengti antigenais, medžiagomis, kurios sukelia imuninį atsaką. Kai kurie iš šių antigenų mums suteikia mūsų kraujo grupę (A, B, O, AB) ir kitus mūsų Rh grupę (teigiami, neigiami). Rh grupė taip pat vadinama D antigenu. Moterys, kurios yra Rh negatyvas, neturi savo antigeno D savo raudonosiose kraujo kūnelėse. Jei jų negimęs vaikas yra Rh teigiamas (paveldėtas iš tėvo), jis / ji turi D antigeną. Kai motinos imuninės ląstelės veikia vaisiaus kraujo ląsteles (gali pasireikšti gimdymo metu, kraujavimas nėštumo metu, ankstesnis persileidimas), motinos imuninė sistema pripažįsta "D" antigeną kaip "svetimą" ir sukuria jiems antikūnus.

Pirmasis nėštumas su Rh teigiamu kūdikiu nėra paveiktas, nes iš pradžių susidarę antikūnai negali kirsti placentos. Tačiau ateityje esant nėštumui, jei motinos imuninės ląstelės pateks į vaisiaus kraujo ląstelių sąlytį su D antigenu, imuninė sistema greitai gamina anti-D antikūnus, kurie gali kerti placentą.

Šie antikūnai pririšami prie vaisiaus kraujo ląstelių, žymintys juos sunaikinimui, sukelia anemiją. Panaši būklė gali pasireikšti, kai yra kraujo grupės, vadinamos ABO nesuderinamumu, neatitikimas.

Kaip veikia kūdikis

Kaip aptarta pirmiau, pirmąjį nėštumą su Rh teigiamu kūdikiu, nėra jokių problemų.

Jei šis neatitikimas nežinomas pirmojo nėštumo metu (kartais įvyksta, jei dėl pirmojo nėštumo atsiranda persileidimas) arba jei netaikomos tinkamos prevencinės priemonės (kurios bus aptartos vėliau), gali būti pakenkta būsimiems nėštumo atvejams. Po pirmosios nėštumo pasekmės, naujagimio hemolizinės ligos sunkumas su kiekvienu nėštumu sustiprėja.

Simptomai nustatomi pagal raudonųjų kraujo kūnelių suskaidymo sunkumą (vadinamąją hemolizę). Jei tik šiek tiek paveikti, gali būti minimalių problemų, tokių kaip lengva anemija ir (arba) gelta, kuriems gydyti nereikia. Jei hemolizės kiekis yra sunkus, jis netrukus po gimdymo turės didelę gelta (padidėjęs bilirubinas).

Deja, hemolizė nesibaigia kūdikio gimimo metu, kai motinos antikūnai užsitęsia keletą savaičių. Toks per didelis bilirubino kiekis gali pakenkti smegenims. Kai kuriais atvejais anemija yra tokia sunki gimdoje (prieš gimdymą), kad kepenys ir blužnis padidina raudonųjų kraujo kūnelių gamybą, dėl kurios atsiranda kepenų nepakankamumas. Hemolizinė liga taip pat gali sukelti hidroksidų fetalį su apibendrinta edema (patinimas), skystis aplink organus ir net mirtis.

Kaip išvengiama hemolizinės ligos

Taip. Šiandien visoms moterims, gaunančioms prenatalinę priežiūrą, atliekami kraujo tyrimai siekiant nustatyti jos kraujo grupę ir grupę.

Jei ji yra Rh neigiama, kraujo darbo siunčiama, norint nustatyti, ar ji jau turi anti-D antikūnus. Jei ji dar neturi antikūnų, ji gaus vaistus, vadinamus RhoGAM. RhoGAM arba anti-D Ig yra 28 savaičių injekcija, kraujavimo epizodai (įskaitant persileidimus po 13 savaičių nėštumo) ir gimdymą. RhoGAM yra panašus į antikūną, kurį motina įneša į D antigeną. Tikslas yra tai, kad RhoGAM sunaikintų bet kokius vaisiaus raudonųjų kraujo kūnelių mamos kraujyje, kol ji gali vystytis antikūnų.

Jei randama anti-D antikūnų, RhoGAM nebus naudinga, bet bus atliekama papildoma vaisiaus atranka, kaip nurodyta toliau.

Kaip gydoma hemolizine liga?

Jei motina yra pasiryžusi turėti anti-D antikūnų ir tėvas yra Rh teigiamas, yra naujagimio hemolizinės ligos galimybė. Esant tokiai situacijai, kraujo grupei ir kraujo grupei nustatyti nustatyti kraujo iš navikų virškinamojo kraujo ar kraujo tyrimai. Jei nustatoma, kad vaikas yra Rh neigiamas, tolesnis gydymas nereikalingas.

Tačiau, jei vaikas yra Rh teigiamas, nėštumas bus atidžiai stebimas. Ultragarsai bus naudojami vaisiaus anemijai įvertinti ir nustatyti gimdos transfuzijos poreikį (perpylimas vaisiui, kol jis lieka gimdoje). Motinos kraujas nėštumo metu bus išbandytas serijiniu būdu, kad nustatytų, kiek jis gamina antikūnus. Jei nustatyta, kad kūdikiui yra anemija, nėštumo metu kraujo perpylimas gali užkirsti kelią komplikacijoms (intrauterinis perpylimas). Jei nustatoma, kad kūdikis yra anemija ir yra beveik visą laiką, gali būti rekomenduojama anksti pristatyti.

Po to, kai kūdikis gimsta, kraujo darbai siunčiami stebint anemiją ir bilirubino kiekį. Raudonųjų kraujo kūnelių suskirstymas nesibaigia, kai gimsta kūdikis, todėl per pirmąsias porą dienų bilirubinas gali pakilti iki pavojingo lygio. Padidėjęs bilirubino kiekis (gelta) gydomas fototerapija, kai kūdikis yra mėlynas žiburys. Šviesos išskiria bilirubiną, leidžiantį organizmui atsikratyti jo. Perdozavimas taip pat vartojamas anemijai gydyti. Jei anemija ir gelta yra sunkios, kūdikiui gydoma mainų perpylimas. Tokio tipo perdozavimo metu mažas kraujo kiekis pašalinamas iš kūdikio ir pakeičiamas krauju perpylimu.

Išgėrus iš ligoninės, svarbu atidžiai stebėti, ar nėra anemijos, su pediatru ar hematologu. Antikūnai raudonųjų kraujo kūnelių motinai gali sukelti sunaikinimą 4-6 savaites po gimdymo, todėl gali prireikti papildomų perpylimų.

Šaltiniai:

Nandyal RR. Gimdos ligos hemolizmas. Hematologijos ir tromboembolijos ligos žurnalas. 2015 m.