Pirminis arba idiopatinis mielofibrozė, taip pat žinomas kaip agnogenezinė mieloidinė metaplazija, yra kaulų čiulpų liga, kai smegenys vystosi pluoštinį audinį ir gamina nenormalias kraujo ląsteles. Idiopatinis mielofibrozė yra viena iš mieloproliferacinių sutrikimų . Šis sutrikimas veikia tiek vyrams, tiek moterims, dažniausiai jis diagnozuojamas 50-70 metų amžiaus asmenims, bet gali pasireikšti bet kuriame amžiuje.
Manoma, kad tai pasitaiko 2 iš 1 000 000 žmonių.
Simptomai
Ne daugiau kaip 25% asmenų, sergančių idiopatiniu mielofibroze, neturi simptomų. Tie, kurie turi simptomų, gali turėti:
- Padidėjęs blužnis, dėl kurio atsiranda diskomfortas viršutiniame kairiajame pilvule arba viršutinės kairės peties skausmas
- Silpnumas, nuovargis
- Dusulys
- Svorio metimas
- Naktinis prakaitavimas
- Neaiškus kraujavimas
Keletas rimtesnių idiopatinio mielofibrozės formų gali turėti:
- Neišnešiami kraujo kūneliai, kurie gali išsivystyti už kaulų čiulpų bet kokio kūno audinio
- Sumažėjęs kraujo tekėjimas į kepenis, sukeliantis būklę, vadinamą "portaline hipertenzija"
- Stemplėje esančios venos, vadinamos stemplės varikliu, kurios gali plyšti ir kraujuoti.
Diagnozė
Tiems asmenims, kuriems nėra simptomų, idiopatinis mielofibrozė gali būti nustatoma, kai įprastinė medicininė apžiūra nustato padidėjusį blužnį ir nenormalius kraujo tyrimo rezultatus. Šie rezultatai gali parodyti, kad raudonųjų kraujo kūnelių (sukeliančių anemiją ) yra mažesnis nei įprastas skaičius, baltųjų kraujo kūnelių skaičius yra didesnis už įprastą skaičių ir trombocitų skaičius yra neįprastas (gali būti didelis arba mažas).
Tačiau kai kurie žmonės gali šiek tiek pasikeisti kraujo ląstelių skaičiui.
Kai žmogaus mikroskopu tiriamas žmogaus kraujo mėginys, gali būti pastebėti nenormalūs kraujo kūneliai. Kiti kraujo tyrimai taip pat gali būti nenormalūs. Kad padėtų patvirtinti idiopatinio mielofibrozės diagnozę, bus imamas ir ištirtas kaulų čiulpų mėginys (biopsija) fibrozės buvimo metu.
Gydymas
Asmenys, kuriems paprastai nėra simptomų, paprastai nėra gydomi. Kraujo tyrimai atliekami reguliariai, siekiant stebėti sutrikimą.
Tiems, kurie turi simptomų, gydymas grindžiamas diskomforto mažinimu ir komplikacijų rizikos sumažėjimu. Asmens, sergančių anemija, gali gauti geležies, folatų ir (arba) kraujo perpylimo. Kai kurie gali būti gydomi vaistais, tokiais kaip Deltasone (prednizonas) arba Zometa (zoledrono rūgštimi).
Asmenys, turintys daug kraujo ląstelių, gali būti gydomi vaistais, tokiais kaip Hydrea (hidroksiurea), agrilinas (anagrelidas) ar alfa interferonas.
Kai kuriems žmonėms gali tekti pašalinti blužnį chirurginiu būdu (splenektomija), ypač jei tai sukelia komplikacijas. Kiti gydymo būdai gali būti radiacinė terapija arba kaulų čiulpų (kamieninių ląstelių) transplantacija .
Outlook
Vidutiniškai individai su idiopatiniu mielofibroze išgyvena penkerius metus po diagnozės nustatymo. Tačiau maždaug 20% žmonių su sutrikimu išgyvena 10 ar daugiau metų. Šie skaičiai didėja laikui bėgant, kai yra sukurtos naujos gydymo priemonės, o moksliniai tyrimai gerina žinių apie sutrikimą.
Šaltiniai:
> "Idiopatinis mielofibrosis". Ligos informacija. Rugsėjo 24 d. Leukemijos ir limfomos draugija.
> Niblack, Joyce. "MF DUK". MPD-FAQS. Feb 3, 1999 MPD Research Center, Inc.