Esminės trombocithemijos terapijos apžvalga
Esminė trombocithemija (ET) yra viena iš kraujo sutrikimų, vadinamų mieloproliferaciniais navikais, grupei. Kiti mieloproliferacinių navikų tipai apima pradinį mielofibrozę ir polycythemia vera .
Esminės trombocithemijos genetinės mutacijos sukelia labai didelį trombocitų skaičių (trombocitozę). Diagnozės metu daugelis žmonių be simptomų turi normalią gyvenimo trukmę.
Komplikacijos yra trombų formavimas (sukeliantis insultą, širdies priepuolį, plaučių krešulį ar giliųjų venų trombozę), mielofibrozės vystymasis ar transformacija į ūminę mieloidinę leukemiją (AML). Viena neįprastos esminės trombocithemijos komplikacijų yra įgimta von Willebrando liga , kraujavimo sutrikimas.
Tam tikru metu daugumai žmonių reikės gydymo, kad būtų išvengta komplikacijų. Tačiau normali gyvenimo trukmė nėra neįprasta.
Gydymo parinktys
Jei jums diagnozuojama esminė trombocithemija, natūralus kitas klausimas yra "kokie yra mano gydymo būdai?" Yra keletas variantų, kuriuos jūsų gydytojas turėtų aptarti su jumis. Gydymas, kurį rekomenduoja jūsų gydytojas, gali būti pagrįstas keliais faktoriais: simptomais, amžiumi ir laboratorinėmis savybėmis. Dauguma žmonių praeis kelerius metus, nereikalaudami gydymo, kuris paprastai prasideda, jei susidaro krešulys.
- Aspirinas. Dienos mažos dozės aspirinas paprastai vartojamas žmonėms, sergantiems vazomotoriniais simptomais. Vasomotorijos simptomai yra galvos skausmas, galvos svaigimas, skausmas krūtinėje, rankų ir pėdų deginimas ir regėjimo pokyčiai. Aspirino terapija nėra įprasta vartoti kartu su kitais gydymo būdais. Didžiąsias aspirino dozes gydyti siejama su padidėjusia kraujavimo rizika ir nerekomenduojama.
- Hidroksiurazė . Geriamoji chemoterapijos medžiaga hidroksikarbamidas sumažina trombozės riziką esant trombocizei, sumažinant trombocitų kiekį. Hidroksiurėja pradedama mažomis dozėmis ir padidėja, kol trombocitų skaičius yra beveik normalus (100 000 - 400 000 ląstelių viename mikrolitre). Hidroksiurėja paprastai yra gerai toleruojama be reikšmingo šalutinio poveikio. Šalutinis poveikis yra odos hiperpigmentacija (tamsėjimas), nagų pokyčiai (dažniausiai tamsios linijos po nagais), odos bėrimas ir burnos opas. Hidroksiurėja taip pat sumažina baltųjų kraujo kūnelių skaičių (ypač neutrofilų skaičių) ir hemoglobino kiekį, dėl kurio reikia atidžiai stebėti visą kraujo ląstelių kiekį.
- Anagrelidas. Anagrelidas yra geriamasis vaistas, mažinantis trombocitų kiekį, slopindamas trombocitų gamybą kaulų čiulpuose. Paprastai jis naudojamas, kai hidroksiurea nėra veiksminga. Panašus į hidroksiureazę, anagrelidas prasideda mažoje dozėje ir padidėja iki norimo poveikio. Šalutinis poveikis yra galvos skausmas, širdies plakimas (greitas širdies ritmas), skysčių susilaikymas ir viduriavimas. Šis šalutinis poveikis paprastai išsprendžiamas tęsiant gydymą.
- Alfa interferonas. Alfa interferonas gali būti naudojamas trombocitų kiekio kontrolei esminėje trombocitemijoje, policitikemijos veroje ir pirminio mielofibrozės metu. Jis taip pat gali sumažinti blužnies dydį. Alfa interferonas skiriamas po oda (po oda) per parą. Alfa interferonas taip pat yra ilgalaikio veikimo forma, vadinamas pegiliuotu interferonu, kuris gali būti vartojamas vieną kartą per savaitę. Interferono terapija paprastai skiriama nėščioms moterims ar žmonėms, kurie neatsako į hidroksiureo terapiją.
- Trombocitai: Trombocitere yra procedūra, kuri pašalina trombocitus iš kraujotakos. Kraujas pašalinamas intraveniniu (IV) kateteriu ir surenkamas į mašiną, kurioje trombocitai yra atskirti nuo kitų kraujo dalių (baltųjų kraujo kūnelių, raudonųjų kraujo kūnelių ir plazmos). Kraujas, atėmus trombocitus, grąžinamas į organizmą per IV arba fiziologiniu tirpalu arba plazma. Trombocitere yra skirtas žmonėms su labai dideliu trombocitų skaičiumi, sunkiu krešulių susidarymu (plaučiuose, smegenyse) arba kraujavimu. Trombocitų sferos poveikis yra laikinas, todėl trombocitų kiekio ilgai kontroliuoti reikės pradėti kitą gydymą.
Visi aukščiau aptarti gydymo būdai negydo esminės trombocithemijos. Jie sumažina tik trombocitų skaičių, todėl sumažėja krešulių išsivystymo ar vonelio Villebrando ligos atsiradimo rizika. Šiuo metu gydomoji terapija esminės trombocitemijos nėra. Laimei, nepaisant to, kad trūksta gydomojo gydymo, dauguma žmonių, turinčių esminę trombocithemiją, gali gyventi visą produktyvų gyvenimą.
Šaltiniai:
Teferri A. Esminės trombocithemijos prognozė ir gydymas. In: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Prieinama 2016 m. Birželio 15 d.)