Entraftment sindromas yra komplikacija, kuri gali pasireikšti po kaulų čiulpų transplantacijos, taip pat vadinama hematopoetinių kamieninių ląstelių transplantacija (HSCT). Pasipiktinimo sindromas laikomas uždegiminės būklės ir būdingas:
- Karščiavimas ir bėrimas nėra dėl infekcijos
- Perteklinis skystis plaučiuose nėra dėl širdies problemų
- Įvairūs kiti simptomai ir išvados
Sindromas pasireiškia per 7-11 dienų po transplantacijos neutrofilų atsiradimo metu . Simptomai paprastai būna lengvi, tačiau jie gali būti labiau išsivysčiusi ir gyvybei pavojingos. Sindromas gali sukelti kvėpavimo sutrikimą, karščiavimą ≥100,9˚F, rausvą bėrimą, kuris turi ir plokščias, ir padidėjusias odos vietas, svorio padidėjimą, mažą deguonies kiekį kraujyje ir plaučių perteklių, kuris nėra susijęs su širdies ligomis.
Labiausiai ekstremalioje formoje vartojamas terminas "aseptinio šoko" sindromas, tai reiškia, kad yra kraujo apytakos sistemos ir daugelio organų gedimo žlugimas.
Pasireiškė pasipiktinimo sindromas po abiejų pagrindinių HSCT tipų: autologinių (transplantacijos iš savęs) ir alogeninių (iš kitų, dažnai susijusių donorų).
Ryšys su kitomis sąlygomis
"Engraftment" reiškia neseniai transplantuotas ląsteles "šaknys ir gamina", tai yra, kai transplantuotos ląstelės suranda savo nišą kaulų čiulpuose ir pradeda naują raudonųjų kraujo kūnelių, baltųjų kraujo kūnelių ir trombocitų priėmimo procesą.
Pritraukimo sindromo santykis su kitais po transplantacijos įvykiais, turinčiais panašias savybes, yra prieštaringas. Šie kiti transplantacijos požymiai apima tokias būkles kaip būklė, pvz., Ūminė transplantato prieš šeimininką liga (GVHD) , ankstyvojo įsisavinimo sindromas (PES), radiacijos ir vaistų sukeltos toksiškos reakcijos bei infekcijos, atskirai arba kartu.
Priešstengimo sindromas ir periravimosi sindromas yra kiti terminai, kuriuos mokslininkai naudojo apibūdindami šį simptomų rinkinį, kuris gali atsirasti aplink prisikimšimo laiką. Engraftment sindromas taip pat vadinamas "kapiliariniu nutekėjimo sindromu", kuris nurodo vieną iš galimų sindromo pagrindinių mechanizmų - tai yra dėl to, kad ląstelių signalai yra nebalansiniai, mažesni kūno kraujagysliai, kapiliarai, tampa labiau pralaidūs negu įprastai, dėl kurio susidaro neįprastas skysčių perviršis, kuris kaupiasi įvairiose kūno dalyse. Kai tai įvyksta plaučiuose, tai yra plaučių edema. Konkrečiau kalbant, skystis plaučiuose nėra dėl širdies problemų, todėl terminas yra "nekardioginė plaučių edema".
Kokios priežastys yra Engraftment sindromas?
Tiksli prieaugio sindromo priežastis nėra žinoma, tačiau manoma, kad už uždegiminių ląstelių signalų perprodukcija ir ląstelių sąveika gali būti svarbi.
Manoma, kad skystis plaučiuose sukelia ląstelių signalus, dėl kurių organizmo mažieji kapiliarai tampa nutekėję. Šis skysčių perteklius vadinamas plaučių edemu arba, jei matomas vaizdavimo tyrimuose, gali būti paminėti pleuros ertmės. Tais atvejais, kai buvo tiriamas skystis plaučiuose, kartais jie randa daug neutrofilų, ty baltųjų kraujo kūnelių.
Dviejuose pacientuose, kurių biopsija buvo plaučius, jie taip pat pastebėjo žalą alveolėms - plaučių oro maišeliams, kurie buvo skleidžiami difuziškai.
Tyrėjai mano, kad dėl to, kad pasireiškiantis sindromas yra pastebimas po skirtingų transplantacijos donorų tipų ir skirtingų rūšių transplantacijų, ir kadangi sindromas gali skirtis nuo GVHD ir sutampa su baltųjų ląstelių, vadinamų granulocitų, išgijimu, tai gali būti paveikta aktyvuota balta kraujo ląstelės ir uždegiminių ląstelių signalai. Šis ląstelių signalų ir sąveikos mišinys gali sukelti nutekėjusią kraujotaką, organų disfunkciją ir simptomus, tokius kaip karščiavimas.
Kaip jis diagnozuotas?
2001 m. Bostone Masačusetso generalinėje ligoninėje atliktas kaulų čiulpų persodinimo programos klinikinis tyrėjas Dr. Spitzeras paskelbė svarbų dokumentą apie smegenų sindromą.
"Spitzer" kriterijai, susiję su įsitraukimo sindromu, yra šie:
Pagrindiniai kriterijai:
- Temperatūra didesnė kaip 38,3 ° C arba lygi joje, kurioje nėra identifikuojamos infekcinės priežastys
- Raudonasis bėrimas, kuriame dalyvauja daugiau kaip 25 procentai kūno paviršiaus ploto ir nėra priskiriami vaistams
- Bėrimas ar skysčių perteklius plaučiuose, kuriuos sukelia širdies nepakankamumas, kaip matyti iš vaizdo skenavimo, ir mažas deguonis kraujyje
Mažesni kriterijai:
- Kepenų funkcijos sutrikimas su tam tikrais parametrais (bilirubinas ≥ 2 mg / dL arba transaminazė ≥ 2 kartus normali)
- Inkstų funkcijos nepakankamumas (kreatinino koncentracija serume yra ≥ 2 kartus didesnė)
- Masės padidėjimas (≥ 2,5 proc. Pradinės kūno masės)
- Laikinas sutrikimas / smegenų anomalijos, kurių negalima paaiškinti dėl kitų priežasčių
Diagnozei reikalingi visi trys pagrindiniai kriterijai arba du pagrindiniai kriterijai ir vienas ar keli nedideli kriterijai per 96 valandų laikotarpį.
Taip pat yra ir kitų kriterijų, kuriais galima diagnozuoti pasipūtimo sindromą. Pavyzdžiui, 2004 m. Buvo nustatyti "Maiolino" kriterijai. Skirtingi ekspertai, atrodo, turi skirtingas ribines vertes, nustatančias įsiuvimo sindromą, o pasikartojantys ženklai gali prisidėti prie šios problemos. 2015 m. Dr Spitzeras paskelbė keletą savybių, kurios "atitinka" ir "nesuderinamos su" įsitraukimo sindromu:
Suderinamas su įsisavinimo sindromu: neinfekcinis karščiavimas; bėrimas; nutekėjančių kapiliarų požymiai (žemas kraujospūdis, svorio padidėjimas, patinimas, skysčio pilvas, skystis plaučiuose, kuris nėra sukeltas širdies ligos); inkstai, kepenys ar smegenų funkcijos sutrikimas; ir viduriavimas be kitos priežasties.
Neatitinkantis įsitraukimo sindromo: infekcinė karščiavimo priežastis; bėrimas su biopsijos duomenimis, kurie rodo GVHD transplantacijos atveju iš ne savanoriško donoro; stazinis širdies nepakankamumas; organų disfunkcija dėl kitos priežasties (pvz., kalcineurino inhibitoriaus nefrotoksiškumas arba kepenų GVHD); viduriavimas dėl kitos priežasties (pvz., infekcija, chemoterapija ar GVHD).
Kaip valdomas Entraftment sindromas?
Remiantis Dr Spitzerio ataskaita, maždaug trečdaliu pacientų, sustingimo sindromas gali išsiskirti atskirai ir nereikalauti jokio gydymo. Kai gydymas yra būtinas, pasireiškimo sindromas yra labai reaguoja į kortikosteroidų vartojimą tol, kol simptomai išlieka, paprastai mažiau nei per savaitę. Reikalingą gydymą rodo temperatūra> 39 ° C be žinomos infekcijos priežasties ir kliniškai reikšmingų nutekančių kapiliarų požymių, ypač plaučių pertekliaus.
Kas dar žinomas apie Engraftment sindromą?
Pasirenkamojo sindromo diagnozavimui naudojami skirtingi kriterijai, todėl tai gali būti plati statistinė informacija apie tai, kaip dažnai sindromas vystosi įvairioms pacientų grupėms, gaunančioms kamieninių ląstelių transplantaciją. Dr. Spitzeris studijavo sindromą nuo 2001 m., O neseniai susipažino su biomedicinos leidinių publikacijomis ir apžvalgomis 2015 m .:
- Entraftment sindromas po hematopoetinių ląstelių transplantacijos (HCT) vis labiau diagnozuojamas.
- Įvairūs diagnostiniai kriterijai yra naudojami, ir tikėtina, kad jie pasireiškia dažnai (7-90 proc.) Dažniausiai pasitaikančių atvejų.
- Nors klijavimo sindromo klinikiniai požymiai gali būti tokie patys kaip ir ūminio GVHD atvejai, patyčių sindromas taip pat buvo gerai aprašytas pacientams, kuriems nėra ūminio GVHD.
- Nežinoma, ar sindromas sukelia didesnį mirtingumą ir blogesnį išgyvenimą po HCT; buvo atlikti tyrimai, tačiau duomenys prieštaringi.
- Engraftmento sindromas paprastai išsiskiria savaime, tačiau, kaip ir ūminis GVHD, jis reaguoja į kortikosteroidus.
- Kadangi pasunkėjimo sindromas ir ūminis GVHD gali turėti sutampančių funkcijų ir atsako į gydymą, šie ligos procesai dažnai negali būti skirtingi įvykiai.
- Pritraukimo sindromo ypatybės gali sutampa su narkotikų ir radiacijos sukeltu toksiškumu ir infekcija.
Žodis iš:
Kaip dažnai būdingas šis sindromas ir kokios yra tikimybės, kad tam tikras pacientas pasireikš simptomus? Gerai, nes nėra vieningo nuomonės dėl tikslaus apibrėžimo, kliniškai literatūroje buvo pranešta apie įvairias ligos diapazonas: nuo 7 proc. Iki 90 proc. Autotransplantacijose (transplantacija iš savęs kaip donoras). Ligoniams, kuriems nėra limfomos, išskyrus Hodžkino limfomą, autotransplantacijos dažnis buvo didesnis. Sindromas gali paveikti vaikus ir suaugusiuosius panašiu dažnumu, tačiau poveikis gali būti didesnis vaikams dėl mirtingumo, kuris nėra susijęs su vėžio recidyvu.
Pacientų sindromo rodikliai yra mažesni žmonėms, kurie gauna transplantaciją iš savanoriškų donorų. Tačiau tai sunki tyrimo sritis, nes sindromas gali atrodyti kaip ūminis GVHD. Vienu tyrimu visiškai išsiplėtusio sindromo išsiskyrimas įvyko tik 10 proc. Asmenų, kurie vėliau neparodė ūminio GVHD.
> Šaltiniai:
> Franquet T, Müller NL, Lee KS ir kt. Didelės raiškos CT ir patologinės išvados apie neinfekcines plaučių komplikacijas po hematopoetinių kamieninių ląstelių transplantacijos. AJR Am J Roentgenolis . 2005; 184 (2): 629-37.
> Lee YH, Rah WJ. Priešsergumo sindromas: klinikinė reikšmė ir patofiziologija. Kraujo rez . 2016; 51 (3): 152-154.
> Omer AK, Kim HT, Yalamarti B, McAfee S, Dey BR, Ballen KK ir kt. Entraftment sindromas po alogeninių hematopoetinių ląstelių transplantacijos suaugusiesiems. Am J Hematol 2014; 89: 698-705.
> Spitzer, TR. Engraftment sindromas: dvigubo apvalaus kiaušidžių hematopoetinių ląstelių transplantacijos. Kaulų čiulpų transplantacija. 2015 m., 50 (4): 469-75.