Saldžiojo sindromas yra retas reiškinys, susijęs su skausmingu bėdu, dažniausiai kartu su karščiavimu. Išbėrimas dažniausiai atsiranda ant rankų, kaklo, galvos ir bagažinės odos. Saldžio sindromo priežastis nėra visiškai žinoma, tačiau yra keletas tipiškų scenarijų, dėl kurių jis yra žinomas.
Kai kuriems žmonėms, atrodo, sukelia infekcija arba yra susijusi su uždegiminėmis žarnyno ligomis ir nėštumu; kitais atvejais jis gali būti susijęs su vėžiu, dažniausiai su ūmine mieloidine leukemija; dar kiti turi vaistų sukeltą Sweet's sindromą.
Saldžiųjų sindromas gali atsirasti savaime, tačiau dažniausiai jis vartojamas kartu su kortikosteroidais, pvz., Prednizonu. Saldžio sindromas taip pat žinomas kaip ūminis febrilinis neutrofilinis dermatozė arba Gomm-Buttono liga.
Simptomai
Saldžiojo sindromo simptomai yra tokie:
- Karščiavimas
- Maži raudoni smūgiai ant tavo rankų, kaklo, galvos ar kamieno, kurie greitai auga, skleisdami į skausmingas grupes iki colio ar panašaus skersmens
- Bėrimas gali atsirasti staiga po karščiavimo arba viršutinių kvėpavimo takų infekcijos .
Saldžiųjų sindromų rūšys
Sąlyga nustatoma trijų skirtingų tipų:
Klasikinė
- Paprastai moterims nuo 30 iki 50 metų
- Dažnai prieš tai yra viršutinių kvėpavimo takų infekcija
- Gali būti siejama su uždegiminėmis žarnyno ligomis ir nėštumu
- Maždaug 1/3 pacientų pasireiškia Sweet's sindromas
"Malignancy-Associated"
- Gali būti kažkas jau žinoma, kad turi vėžį
- Gali būti kažkas, kurio kraujo vėžys ar kietas navikas anksčiau nebuvo atskleisti
- Dažniausiai tai susiję su ūmine mielogenine leukemija , bet galimi kiti vėžio atvejai, tokie kaip krūtinė ar gaubtinė žarna
Narkotikų sukeltos
- Dažniausiai pasireiškia pacientams, kuriems gydyti granulocitų kolonijas stimuliuojančiu veiksniu, skirtu baltųjų kraujo kūnelių stimuliacijai
- Tačiau gali būti ir kitų vaistų vartojimas; Su Sweet's sindromu siejami vaistai yra azatioprinas, tam tikri antibiotikai ir kai kurie nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo
Dalyvavimas už odos ribų
Atsižvelgiant į Sweet's sindromo retumą, ribotus duomenis ir įvairias galimas esamas būklę, ne visi su šiuo sutrikimu susiję duomenys būtinai yra paties sindromo.
Tuo tarpu manoma, kad Sweet's sindromas, be odos, gali apimti ir kitus audinius ir organus. Buvo užfiksuoti kaulų ir sąnarių dalyvavimas, taip pat buvo įtraukta centrinė nervų sistema - buvo aprašyta "neuro-saldžioji liga". Galima paveikti akis, ausis ir burną. Rūgštiniai raudonieji iškrypimai gali tęstis nuo išorinės ausies, į kanalą ir bangą. Akys gali būti susijusios su patinimu, paraudimu ir uždegimu. Gali išsivystyti opos ant liežuvio, viduje skruostai ir dantenos. Taip pat buvo pranešta apie pilvo ir krūtinės ląstos vidaus organų uždegimą ir (arba) padidėjimą.
Rizikos veiksniai
Saldo sindromas yra labai retas, todėl jo rizikos veiksniai nėra taip gerai išvystyti, kokie gali būti kai kurių kitų ligų. Paprastai moterys dažniau patiria Sweet's sindromą nei vyrai, ir nors vyresnio amžiaus žmonės ir net kūdikiai gali vystyti Sweet's sindromą, pagrindinė nukentėjusio amžiaus grupė yra 30-60 metų amžiaus žmonės.
Be to, sąlygos, kurios apibrėžia aukščiau išvardintus tipus, gali būti laikomos rizikos veiksniais, todėl Sweet sindromas kartais siejamas su vėžiu, jis gali būti susijęs su jautrumu tam tikriems vaistams, jis gali būti susijęs su viršutinių kvėpavimo takų infekcija (ir daugelis žmonių teigia, panašūs simptomai prieš pasirodžius bėrimui), taip pat jis gali būti susijęs su uždegimine žarnyno liga, kuri apima Krono ligą ir opinį kolitą.
Kai kurios moterys sukūrė Sweet's sindromą taip pat nėštumo metu.
Diagnozė
Įrodžius bėrimą galima įtarti ar pripažinti Sweet's sindromą, tačiau dažnai reikia atlikti įvairius tyrimus diagnozei nustatyti ir (arba) pašalinti kitas priežastis.
Jūsų kraujo mėginys gali būti išsiųstas į laboratoriją, norint ieškoti neįprastai didelio baltųjų kraujo kūnelių skaičiaus ir (arba) kraujo sutrikimų.
Galima atlikti odos biopsiją arba pašalinti nedidelį pažeistos odos gabalėlį, kuris gali būti tiriamas mikroskopu. Saldžio sindromas turi būdingų pakitimų: uždegiminės ląstelės, daugiausia brendančios neutrofilų tipo baltųjų kraujo kūnelių, infiltruojamos ir paprastai yra viršutinėje odos gyvosios dalies sluoksnyje.
Reikia pažymėti, kad užkrečiamosios medžiagos gali sukelti panašius odos išsivystymo atvejus, taigi buvo pasakyta, kad būtų tikslinga patikrinti bakterijų, grybų ir virusų mėginius.
Labiausiai pastovios laboratorinės išvados Sweet's sindromo sergantiems pacientams yra padidėjusi baltųjų kraujo ląstelių ir neutrofilų koncentracija kraujyje, padidėjęs eritrocitų nusėdimo greitis arba ESR. Vis dėlto padidėjęs baltųjų kraujo ląstelių kiekis visada pastebimas visiems pacientams, kuriems buvo diagnozuotas Sibiro sindromas.
Gydymas
Saldžiojo sindromas gali atsirasti savaime, be jokio gydymo, tačiau gydymas yra veiksmingas ir paprastai veikia greitai. Neapdorotas, bėrimas gali trukti nuo savaičių iki mėnesių. Dažniausi Sweet's sindromo vaistai yra kortikosteroidai . Geriamieji kortikosteroidai, tokie kaip prednizonas , gali būti vartojami, ypač jei turite daugiau nei keletą nukentėjusių odos sričių. Šie vaistai yra sistemingi, tai reiškia, kad jie eina visą kūną, o ne tik odą.
Kitos formos steroidų, tokių kaip kremai ar tepalai, kartais naudojami mažesniems, mažiau paplitusiems bėrimams. Kai asmuo su Sweet's sindromu netoleruoja sisteminių kortikosteroidų arba turi ilgalaikių kortikosteroidų šalutinį poveikį, yra ir kitų vaistų, kurie gali būti vartojami, pavyzdžiui, dapsonas, kalio jodidas ar kolchicinas.
Saldžio sindromo pacientams gali pasireikšti komplikacijos, susijusios su odos atsiradimu, su Sweet sindromu siejamos būklės arba abiem atvejais. Antimikrobinis gydymas gali būti naudojamas, jei dėl išbėrimo odos skausmas gali tapti antrine infekcija.
Dėmesys bet kokioms Sweet's sindromo sąlygoms gali būti svarbi Sweet's sindromo gydymo dalis. Pavyzdžiui, simptomai, susiję su sindromu, kartais pralenkiami gydant ar gydant pagrindines piktybines ligas.
Žodis iš
Tokie vaistai, kaip kortikosteroidai, gali būti lengviau nuo sindromo, tačiau gali būti svarbu atkreipti dėmesį į pagrindines susijusias sąlygas. Jei pasireiškė vaistų sukeltas Sweet's sindromas, kai pasekminis vaistas buvo nutrauktas, ligos paprastai, bet ne visada, pagerėja ir savaime atsiranda.
Akivaizdu, kad ne visi su Sweet's sindromu turi vėžį; ir tyrime, kuriame dalyvavo 448 Sweet's sindromo pacientai, nustatyta, kad tik 21 proc. (arba 96 iš 448) yra hematologiniai piktybiniai navikai arba kietas navikas. Tačiau reikia atkreipti dėmesį į tai, kad Sweet's sindromas kartais gali sukelti nežinomą vėžį ir taip pat, kad su piktybiniu navikumu susijęs Sweet's sindromas gali pasireikšti dėl vėžio recidyvo.
> Šaltiniai:
> Cohen PR. Saldžio sindromas - išsami ūmaus karščiavimo neutrofilinio dermatozės apžvalga. Orphanet J Rare Dis. 2007; 2:34. doi: 10.1186 / 1750-1172-2-34.
> Hussein K, Nanda A, Al-Sabah H, Alsaleh QA. Saldžio sindromas (ūminis febrilinis neutrofilinis dermatozė), susijęs su prostatos adenokarcinoma ir šlapimo pūslės pereinamosios ląstelių karcinoma. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2005; 19: 597-599.
> Sweet RD. Ūminis febrilus neutrofilinis dermatozė. Br J Dermatol. 1964; 76: 349-356. doi: 10.1111 / j.1365-2133.1964.tb14541.x.