Trumpa policitikemijos Vera gydymo apžvalga
Polycythemia vera , mieloproliferacinis neoplazmas, atsiranda dėl genetinės mutacijos, dėl kurios susidaro per daug raudonųjų kraujo kūnelių ( eritrocitozės ). Baltųjų kraujo ląstelių ir trombocitų skaičius taip pat gali būti padidėjęs. Šis kraujo ląstelių kiekio padidėjimas (be padidėjusios skystos kraujo dalies) padidina krešulių išsivystymo riziką.
Mokant, kad jums buvo diagnozuota polifikstemija, gali būti sunkumų, ir, žinoma, galite stebėtis "kaip tai gali būti gydoma?" Laimei, gydant, išgyvenamumas padidėja nuo šešių iki 18 mėnesių iki 13 ar daugiau metų.
Vienas iš iššūkių gydant polycythemia vera yra tai, kad daugiau nei 12 proc. Žmonių permainų į mielofibrozę ir maždaug 7 proc. Sukels ūmią leukemiją / mielodisplazinį sindromą .
Priešingai nei dauguma žmonių, kuriems yra esminė trombocithemija , žmonės su polycythemia vera paprastai turi simptomų, tokių kaip galvos skausmas, galvos svaigimas, niežėjimas diagnozuojant. Šie simptomai dažniausiai kankina ir reikalauja gydymo pradžios.
Flebotomija PV
Pagrindinis gydymas polycythemia vera yra gydomoji flebotomija . Terapinės flebotomijos metu kraujas iš organizmo pašalinamas panašiai kaip kraujo donorystė, siekiant sumažinti kraujo krešulių kiekį kraujyje. Terapinė flebotomija reguliariai tęsiama, kad hematokritas (raudonųjų kraujo kūnelių koncentracija) būtų mažesnis už tam tikrą skaičių, dažniausiai 45 proc. Vyrų ir 42 proc. Moterų. Flebotomija elgiasi su polycythemia vera dviem būdais: mažinant kraujo ląstelių skaičių fiziškai pašalinant juos iš organizmo ir sukuriant trūkumą, kuris riboja naujų raudonųjų kraujo kūnelių gamybą.
Hydroxyurea PV
Žmonėms, kuriems yra didelė kraujo krešulių išsivystymo rizika (vyresni kaip 60 metų amžiaus, kraujo krešulių istorija), reikia papildomo gydymo. Dažnai pirmas vaistas, pridedamas prie terapinės flebotomijos, yra geriamas hidroksiurea.
Hidroksiurėja yra geriamasis chemoterapinis preparatas, mažinantis raudonųjų kraujo kūnelių gamybą kaulų čiulpuose.
Tai taip pat sumažina baltųjų kraujo kūnelių ir trombocitų gamybą. Panašus į kitas sąlygas, gydytas hidroksiurea, jis pradedamas vartoti mažomis dozėmis ir didinamas tol, kol hematokritas yra tikslų diapazone.
Paprastai jis gerai toleruojamas, kai yra keli šalutiniai poveikiai, išskyrus sumažėjusią kraujo ląstelių gamybą. Kitas šalutinis poveikis yra burnos opas, hiperpigmentacija (tamsi odos spalvos pasikeitimas), bėrimas ir nagų pokyčiai (tamsios linijos po nagais). Mažos aspirino dozės taip pat laikomos fronto terapija. Aspirinas sumažina trombocitų gebėjimą laikytis kartu, taip sumažinant kraujo krešulių išsivystymą. Aspirinas neturėtų būti vartojamas, jei anksčiau pasireiškė didelis kraujavimo epizodas.
Interferonas Alfa už PV
Tiems, kuriems yra nesuvaržomas niežėjimas (vadinamas niežuliu), nėščios ar vaisingo amžiaus moterys ar ankstyvasis gydymas, gali būti naudojamas alfa interferonas. Interferonas alfa yra poodinė infekcija, kuri sumažina raudonųjų kraujo ląstelių kiekį. Jis taip pat gali sumažinti blužnies dydį ir niežėjimą. Šalutinis poveikis yra karščiavimas, silpnumas, pykinimas ir vėmimas, kurie riboja šio vaisto naudą.
Busulfanas PV
Pacientams, kuriems pasireiškė hidroksiureazė ir (arba) alfa interferonas, busulfanas gali būti naudojamas chemoterapinis vaistas.
Dozė pakeista taip, kad baltųjų kraujo ląstelių kiekis ir trombocitų skaičius būtų priimtinas.
Ruksolitinibas PV
Kitas vaistas, vartojamas pacientams, kuriems nepasireiškė kitoks gydymas, yra rukoolitinibas . Šis vaistas slopina Janos asocijuotojo kinazės (JAK) fermentą, kuris dažnai būna susijęs su polycythemia vera ir kitais mieloproliferaive neoplazmais. Jis dažnai vartojamas žmonėms, kurie vystosi po-polycythemia vera mielofibrozės. Jis taip pat gali būti naudingas žmonėms, sergantiems sunkiais simptomais ir splenomegalija (padidėjęs blužnis), kuris sukelia daug skausmo ar kitų problemų.
Atminkite, kad nors polycythemia vera yra lėtinė būklė, tai yra žinoma sąlyga, kurią galima valdyti ir įmanoma gerą gyvenimo kokybę.
Pasitarkite su savo gydytoju apie įvairias gydymo galimybes. Jis arba ji pasiūlys jums geriausią.
Šaltiniai:
Teferri A. Polycythemia Vera prognozė ir gydymas. In: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Prieinama 2016 m. Birželio 22 d.)