Kas yra IPF ir kas tai sukelia?
Jei jums ar mylimajam diagnozuota idiopatinė plaučių fibrozė (IPF), žinokite, kad labai mažai žmonių yra susipažinę su šia liga. Jei pradėsite ieškoti senos informacijos apie IPF, greičiausiai nepavyks rasti daug teigiamų naujienų. Iki 2014 m. Iš tiesų nebuvo jokių gydymo būdų, kurie padarė didelį poveikį žmonėms, gyvenantiems su liga. Labai tai keičia, dabar yra gydymas dėl šios ligos, kuri gerina gyvenimą.
Kas yra idiopatinis plaučių fibrozė (IPF)?
IPF yra labiausiai paplitusi ligos grupė, vadinama idiopatine intersticine pneumonija. Sąvoka "intersticinis" reiškia, kad būklė, esanti plaučiuose, yra tarp alveolių ( mažų oro maišų , esančių kvėpavimo medžio gale, kur vyksta deguonies ir anglies dioksido pasikeitimas) ir alveolių įdėkluose. Fibrozė tiesiog reiškia randą. Būtent tai yra alveolinių sienelių ir audinių tarp jų sutrikimas, trukdantis deguonies sugebėjimui pereiti per alveolių sienas ir į kraują.
Anksčiau buvo manoma, kad IPF buvo uždegiminis procesas. Dabar manoma, kad tai prasideda nuo žalos plaučiams iš šaltinių derinio, po kurios vyksta nenormalus gijimas-fibrozė.
Įsivaizduokite, kas tai yra, įsivaizduokite savo odos pjūvį, kuris gydo randą. Daugumoje žmonių išpjaustyta pjūvis su smulkiomis raudonomis linijomis, kurios laikui baltos spalvos.
Kai kuriuose žmonės odą gydo neįprastai, paliekant sustingusią ir negražų keloidinį randą . IPF fibrozė yra panaši į tokio tipo randas, tačiau ji nematoma už kūno ribų.
Manoma, kad be progresinės ligos, dešimt procentų žmonių, sergančių IPF, gali išsivystyti plaučių vėžys.
Kaip bendra yra IPF?
Žvelgiant į idiopatinės plaučių fibrozės paplitimą, skaičiai skiriasi, tačiau sutariama, kad būklė yra nepakankamai diagnozuota; daugelis žmonių gali turėti IPF, jiems diagnozuojama kita būklė arba jie praeina prieš tinkamą diagnozę.
Remiantis viena analize Jungtinėse Amerikos Valstijose, buvo nustatyta, kad dažnumas (kasmet diagnozuotų žmonių skaičius) IPF buvo 58,7 už 100 000 žmonių. Kitame 2011 m. Tyrime buvo nustatyta, kad paplitimas (liga gyvenančių žmonių skaičius) IPF buvo 495,5 atvejai 100 000 Medicare naudos gavėjų (retai susirgta liga yra tokia, kur mažiau nei 1 iš 50 000 žmonių turi Taigi, IPF yra neįprasta, bet ne retai.)
Žmonių mirties atvejai pagal IPF prognozes numato, kad 2014 m. Jungtinėse Amerikos Valstijose JAV mirs 13 000-17 000 žmonių, o Europoje miršta nuo 28 000 iki 65 000 žmonių. Kad tai būtų įmanoma, kasmet Jungtinėse Amerikos Valstijose miršta nuo krūties vėžiu maždaug 40 000 žmonių, o tai reiškia, kad IPF yra didelė liga ir mirtis.
Kas gauna IPF? Priežastys ir rizikos veiksniai
Neaišku, kas tiksliai sukelia IPF, vadinasi, sąvoka "idiopatinis", o tai reiškia "mes nežinome priežasties". Tai reiškia, kad yra rizikos veiksnių, kurie gali paskatinti žmones susirgti liga.
Kai kurie iš jų yra:
- Amžius - IPF paprastai diagnozuojamas vidutinio amžiaus ir senesniuose.
- Rūkymas. Apytiksliai 60 proc. Žmonių, besivystančių IPF, rūkė.
- Virusinės infekcijos, tokios kaip Epstein-Barr virusas , sukeliantis infekcinę mononukleozę.
- Aplinkos ir darbo vietos.
- Gastroezofaginio refliukso liga (GERD) . Daugumai žmonių, kuriems diagnozuota IPF, GERD yra rėmuo.
- Šeimos istorija ( genetinė polinkis ) - IPF veikia šeimose, o kai kurios genų mutacijos gali padidinti riziką.
Yra keletas žinomų plaučių fibrozės priežasčių, tokių kaip radiacija ir vaistai, tačiau pagal apibrėžimą jie nebus klasifikuojami idiopatinės plaučių fibrozės metu.
Žodis iš
Dėl nežinomų priežasčių mirtingumas nuo IPF visame pasaulyje didėja. Tuo pačiu metu kuriami nauji ir patobulinti gydymo būdai, nes šios ligos tyrimai tęsiasi . Po diagnozės ir gydytojas turėtų dirbti kartu, kad galėtumėte rasti gydymo būdą, kuris būtų naudingas jūsų konkrečiam atvejui. Yra įvairių vaistų, kai kurie pacientai gali būti kandidatai į transplantaciją plaučių. Be to, yra palaikymo grupių, kuriose galite susisiekti su kitais ir sužinoti būdus, kaip gyventi geriau, nepaisant IPF. Galų gale, jūsų aktyvus vaidmuo jūsų sveikatos priežiūros srityje gali turėti įtakos.
> Šaltiniai:
Antoniou, K., Tomassetti, S., Tsitoura, E., ir C. Vancheri. Idiopatinė plaučių fibrozė ir plaučių vėžys: klinikinis ir patogenezės atnaujinimas. Dabartinės nuomonės apie plaučių gydymą . 2015 m. Rugsėjo 18 d. ("Epub" prieš spausdinimą).
Ghebremariam, Y. et al. Pleiotropinis protonų siurblio inhibitoriaus esomeprazolio poveikis, dėl kurio slopinamas plaučių uždegimas ir fibrozė. Žurnalas "Translational Medicine" . 2015 m., 13: 249.
Hutchinson, J., McKeever, T., Fogarty, A., Navaratnam, V., and R. Hubbard. Didėjantis pasaulinis mirtingumas nuo idiopatinės plaučių fibrozės XXI amžiuje. Amerikos kremzlės draugijos metinės . 2014 m. 11 (8): 1176-85.
Idiopatinis plaučių fibrozės klinikinių tyrimų tinklas, Martinezas F., deAndrade, J., Anstrom, K., Kingas, T., G. Raghu. Atsitiktinis acetilcisteino tyrimas idiopatinėje plaučių fibrozėje. New England Journal of Medicine . 2014. 370 (22): 2093-101.
Spagnolo, P., Maher, T., ir L. Richeldi. Idiopatinė plaučių fibrozė. Naujausi farmakologinės terapijos pasiekimai. Farmakologija ir terapija . 2015 m. 152: 18-27.