Idiopatinė plaučių fibrozė ( IPF ) nėra išgydoma, bet ji yra gydoma. Laimei, nuo 2014 m. Patvirtinti nauji vaistai, kurie lemia ligos simptomus , gyvenimo kokybę ir progresavimą. Priešingai, kai kuriems žmonėms, sergantiems IPF, manoma, kad iki neseniai vartojamų vaistų buvo padaryta daugiau žalos nei naudos.
Jei jums buvo diagnozuota ši liga, įsitikinkite, kad senos informacijos nesijaudinkite.
Idiopatinio plaučių fibrozės gydymo tikslai
Žala, padaryta IPF, iš esmės yra negrįžtama; negalima išgydyti fibrozės (randų). Todėl gydymo tikslai yra šie:
- Sumažinkite tolesnę plaučių pakenkimą. Kadangi pagrindinė IPF priežastis yra žala, po kurios vyksta nenormalus gijimas, gydymas skirtas šiems mechanizmams.
- Gerinti kvėpavimo pasunkėjimą.
- Didžiausia veikla ir gyvenimo kokybė.
Kadangi IPF yra neįprasta liga, tai yra naudinga, jei pacientai gali kreiptis pagalbos į medicinos centrą, kuris specializuojasi idiopatinės plaučių fibrozės ir intersticinės plaučių ligos. Tikėtina, kad specialistas turi naujausias žinias apie galimas gydymo galimybes ir gali padėti jums pasirinkti geriausią jūsų individualų atvejį.
Vaistų nuo idiopatinio plaučių fibrozės
Tyrozino kinazės inhibitoriai
2014 m. Spalio mėn. Du vaistiniai preparatai tapo pirmuoju vaistais, kuriuos FDA patvirtino idiopatinės plaučių fibrozės gydymui. Šie vaistai, pirfenidonas ir nintedanibas, yra tiksliniai fermentai, vadinami tirozinkinazėmis, ir mažina fibrozę (antifibrotikai).
Labai supaprastintai, tyrozino kinazės fermentai aktyvina augimo faktorius, kurie sukelia fibrozę, todėl šie vaistai blokuoja fermentus ir todėl augimo faktorius, kurie gali sukelti tolesnę fibrozę.
Nustatyta, kad šie vaistai turi keletą naudos:
- Per metus pacientai vartojo vaistą (jie dabar tiriami ilgesnį laiką) sumažino ligos progresavimą per pusę.
- Jie sumažina funkcinį plaučių funkcijos sutrikimą (sumažėja FVC) perpus.
- Jie sukelia mažiau ligos paūmėjimų.
- Pacientai, vartojantys šiuos vaistus, turėjo geresnes su sveikata susijusias gyvenimo kokybes.
Šie vaistai paprastai yra toleruojami gana gerai, o tai yra labai svarbu progresuojamai ligai be gydymo; Dažniausias simptomas yra viduriavimas.
N-acetilcisteinas
Anksčiau n-acetilcisteinas dažnai vartojamas IPF gydymui, tačiau naujausiuose tyrimuose tai nebuvo veiksmingas. Kai suskirstyta, atrodo, kad žmonės su tam tikro tipo genais gali pagerinti vaistą, o žmonėms, kuriems yra kitas geno tipas (dar vienas alelis), šis vaistas iš tikrųjų kenčia.
Protono siurblio inhibitoriai
Įdomu tai vienas tyrimas, atliekamas naudojant esomeprazolą, protonų siurblio inhibitorių , plaučių ląstelėse laboratorijoje ir žiurkėms. Šis vaistas, dažniausiai naudojamas gastroezofaginio refliukso ligai gydyti, padidino išgyvenamumą tiek plaučių ląstelėse, tiek žiurkėse. Kadangi GERD yra bendras IGP pirminis veiksnys, manoma, kad rūgštis iš skrandžio, įpylto į plaučius, gali būti dalis IPF etiologijos.
Nors tai dar turi būti išbandyta žmonėms, be abejo, reikėtų apsvarstyti lėtinio GERS gydymą asmenims, sergantiems IPF.
Plaučių transplantacijos chirurgija
Per pastaruosius 15 metų dvigubos arba vienos plaučių transplantacijos, kaip gydymo IPF, naudojimas nuolat auga ir yra didžiausia žmonių grupė, laukiančios plaučių transplantacijos Jungtinėse Amerikos Valstijose. Tai kelia didelę riziką, tačiau šiuo metu yra vienintelis būdas aiškiai pratęsti gyvenimo trukmę.
Šiuo metu vidutinė išgyvenimo trukmė (po to, kai pusė žmonių mirė ir pusė iš jų vis dar gyvi) yra transplantacijos 4,5 metų, nors tikėtina, kad tuo metu, kai vaistas tampa labiau pažengęs, išgyvenimas pagerėjo.
Dviejų transplantacijų atveju išgyvenimo lygis yra didesnis nei vienos plaučių transplantacijos, tačiau manoma, kad tai labiau susiję su ne tik transplantacijos veiksniais, pavyzdžiui, žmonių, kurie turėjo vieną ar du transplantacinius plaučius, savybes.
Palaikomasis gydymas
Kadangi IPF yra progresuojanti liga, labai svarbus palaikomasis gydymas, siekiant užtikrinti geriausią gyvenimo kokybę . Kai kurios iš šių priemonių:
- Vienalaikių problemų valdymas.
- Simptomų gydymas.
- Gripo šveitimas ir plaučių uždegimas, siekiant išvengti infekcijų.
- Plaučių reabilitacija .
- Deguonies terapija . Kai kurie žmonės nesiryžta vartoti deguonį dėl stigmos, tačiau tai gali būti labai naudinga kai kuriems IPF žmonėms. Žinoma, tai lengviau kvėpuoja ir leidžia žmonėms, sergantiems šia liga, geresnę gyvenimo kokybę, tačiau taip pat sumažėja komplikacijų, susijusių su mažu deguonimi kraujyje, ir sumažina plaučių hipertenziją (padidėjęs kraujospūdis arterijose, kurios važiuoja tarp dešiniojo širdis ir plaučiai).
Bendros esamos sąlygos ir komplikacijos
Žmonėms, gyvenantiems su IPF, yra keletas komplikacijų. Jie apima:
- Miego apnėja
- Gastroezofaginio refliukso liga (GERD)
- Plaučių hipertenzija . Aukštas kraujospūdis plaučių arterijose apsunkina kraujo per kraujagysles, einančias per plaučius, todėl dešinėje širdies pusėje (dešinėje ir kairėje желудочков) reikia daug dirbti.
- Depresija
- Plaučių vėžys. Maždaug 10 proc. Žmonių, sergančių IPF, serga plaučių vėžiu
Kai diagnozuojate IPF , turėtumėte apsvarstyti šių komplikacijų galimybę su savo gydytoju ir parengti planą, kaip galite geriausiai juos valdyti ar netgi užkirsti jiems kelią.
Online palaikymo grupės ir bendruomenės
Nėra nieko panašaus kalbėti su kitu asmeniu, kuris susiduria su tokia liga kaip tau. Tačiau kadangi IPF yra neįprastas, greičiausiai jūsų bendruomenėje nėra palaikymo grupės. Jei gydote gydymo įstaigoje, kuri specializuojasi IPF, jūsų medicinos centre gali būti asmenų palaikymo grupių.
Tiems, kurie neturi paramos grupės, pvz., Tokios kaip, tai tikriausiai reiškia, kad dauguma žmonių, turintys IPF internetinės paramos grupes ir bendruomenes, yra puiki galimybė. Be to, tai yra bendruomenės, kurias galite ieškoti septynias dienas per savaitę, 24 valandas per parą, kai tikrai reikia paliesti bazę su kuo nors.
Paramos grupės yra naudingos, suteikdamos emocinę paramą daugeliui žmonių, ir taip pat yra būdas išlaikyti naujausias ligos išvadas ir gydymą. Pavyzdžiai, kuriuos galite prisijungti, yra šie:
- Plaučių fibrozės fondas
- Įkvėpkite plaučių fibrozės bendruomenę
- Pacientų LikuMe plaučių fibrozės bendruomenė
Žodis iš
Idiopatinės plaučių fibrozės prognozė labai skiriasi, kai kurie žmonės turi sparčiai progresuojančią ligą ir kiti, kurie daugelį metų išlieka stabilūs. Sunku nuspėti, koks kursas bus su bet kuriuo vienu pacientu. Vidutinis išgyvenamumas 2007 m. Buvo 3,3 metai, o 2011 m. - 3,8 metai. Kitas tyrimas parodė, kad 2011 m. Žmonės, sulaukę 65 metų, gyveno ilgiau, negu 2001 m.
Netgi naujai patvirtintų vaistų priežiūra, atrodo, tobulėja. Nenaudokite senesnės informacijos, kuri gali būti pasenusi. Pasitarkite su savo gydytoju apie čia išdėstytas galimybes ir tai jums labiausiai tinka.
Šaltiniai:
Antoniou, K., Tomassetti, S., Tsitoura, E., ir C. Vancheri. Idiopatinė plaučių fibrozė ir plaučių vėžys: klinikinis ir patogenezės atnaujinimas. Dabartinės nuomonės apie plaučių gydymą . 2015 m. Rugsėjo 18 d. ("Epub" prieš spausdinimą).
de Boer, K. ir J. Lee. Nepakankamai pripažįstami ligoniai, serganti idiopatine plaučių fibroze: peržiūra. Respirology . 2015 m. Rugsėjo 13 d. ("Epub" prieš spausdinant).
O'Riordan, T., Smithas, V., G. Raghu. Idiopatinio plaučių fibrozės naujų veikėjų vystymas: tikslinės atrankos ir klinikinių tyrimų plano eiga. Krūtinė . 2015 m. Gegužės 8 d. ("Epub" prieš spausdinimą).
Raghu, G. et al. Idiopatinės plaučių fibrozės diagnozė su didelės skiriamosios gebos KT pacientams, turintiems mažai arba be radiologinių įrodymų, kad yra šerdžių: antrinė atsitiktinių imčių, kontroliuojamų tyrimų analizė. Lancet Respiratory Medicine . 2014. 2 (4): 277-84.
Spagnolo, P., Maher, T., ir L. Richeldi. Idiopatinė plaučių fibrozė. Naujausi farmakologinės terapijos pasiekimai. Farmakologija ir terapija . 2015 m. 152: 18-27.