Periferinės nervų sistemos autoimuninis sutrikimas
Guillain-Barré sindromas (išreikštas Geel-on arba kartais Gee-Yon Barr-ay) reiškia sutrikimų grupę, kuri paprastai sukelia raumenų silpnumą, jutimo praradimą, disautonomijas ar kai kuriuos iš trijų derinių. Guillain-Barré sindromas (GBS) yra periferinės nervų sistemos autoimuninis sutrikimas , o tai reiškia, kad organizmo imuninė sistema atakuoja nervus už smegenų ir nugaros smegenų.
Tai nėra įprastas dalykas, paveikiantis tik vieną ar dvi iš 100 000 žmonių.
Siekiant suprasti, kaip Guillain-Barré pažeidžia nervų sistemą, svarbu šiek tiek suprasti, kaip nervinės ląstelės veikia normaliai. Periferinių nervų ląstelių kūnas yra arba labai arti stuburo smegenų. Nervas bendrauja, siunčiant signalus žemyn ilgą, ploną praplėtimą, vadinamą aksonu. Šie aksonai perduoda signalus iš nervinės ląstelės kūno į raumenis, kad sutvirtintų raumenis ir nusiųs signalus iš sensorinių receptorių į ląstelių kūną, kad galėtume jausti.
Gali būti naudinga manyti, kad aksonas yra tam tikra viela, kuri siunčia elektros impulsus į skirtingas kūno vietas arba iš jų. Kaip ir laidai, dauguma aksonų veikia geriau, jei jie yra apsupti izoliacija.
Vietoj guminės dangos, padengiančios elektros laidus, daugelis aksonų yra supakuoti į mieliną. Mielinas yra pagamintas iš gliuminių atraminių ląstelių, kurios supa nervo aksoną.
Šie gliariniai ląstelės apsaugo ir maitina aksoną, taip pat padeda pagreitinti kelionės elektrinį signalą.
Kadangi nemyelinuotas aksonas reikalauja, kad jonai tekėtų į visą aksono ilgį ir iš jo, mielinti aksonai tik reikalauja, kad nervas tai atliktų pasirinktuose taškuose. Šie taškai vadinami mazgeliais, kuriuose mielinas pertraukia jonus.
Iš esmės, o ne keliauja visą aštono ilgį, elektrinis signalas greitai šokinėja iš mazgo į mazgą, o greitis viskas vyksta.
Kaip vystosi Guillain-Barré sindromas
Guillain-Barré sindromą sukelia kūno imuninė sistema, kuri atakuoja periferinius nervus. Tas faktas, kad sindromas paprastai atsiranda po infekcijos (arba labai retai, po imunizacijos) lėmė mus įtarimą, kad kai kurių užkrečiamųjų ligų molekulių lygis atrodo kaip nervų sistemos dalys. Tai sukelia imuninei sistemai klaidinti periferinių nervų tapatumą, manydama, kad nervų dalys yra infekcija. Dėl šios priežasties imuninė sistema išleidžia antikūnus, kurie atakuoja periferinius nervus.
Kaip Guillain-Barré sindromas veikia individą, priklauso nuo to, kur antikūnai puola nervą. Dėl šios priežasties Guillain-Barré galbūt labiausiai manoma kaip sutrikimų šeima, dėl kurios gali kilti įvairių problemų.
Ūminė uždegiminė demielinanti polineuropatija (AIDP) yra labiausiai paplitęs Guillain-Barré potipis, o tai, ko dauguma gydytojų mano, vartodami terminą "Guillain-Barré". AIDP antikūnai tiesiogiai nepajaudina nervų ląstelių, bet vietoj to sugadina gliuminės ląstelės, kurios supa nervo aksoną.
Paprastai tai sukelia sensorinius pokyčius ir silpnumą, kuris prasideda pirštų ir pirštų galiukuose ir plinta į viršų, pablogėja daugybe savaičių. Žmonės su Guillain-Barré taip pat gali patirti stiprų skausmą jų susilpnėjusiose vietose ir atgal. Kaip ir daugelis Guillain-Barré formų, abiejų pusių kūno dalis yra vienodai paveikta AIDP.
Nors AIDP yra labiausiai paplitęs Guillain-Barré tipas, yra daugybė kitų. Tai apima šiuos dalykus.
Ūminė variklio ir sensorinė aksoninė neuropatija (AMSAN)
AMSAN antikūnai tiesiogiai pakenkia aksonui, o ne mielino apvalkale. Jie tai daro, puolę mazgus, kuriuose mielinas pertraukiasi, kad būtų galima keisti joną, kuris skleidžia elektrinį signalą.
AMSAN gali būti labai agresyvus, kai simptomai kartais progresuoja iki viso paralyžiaus per vieną ar dvi dienas. Be to, atsigavimas nuo AMSAN gali užtrukti metus ar ilgiau. AMSAN turintiems žmonėms, o ne visiškam atsigavimui, nėra neįprasta, kad jie turi tam tikrų ilgalaikių problemų, tokių kaip nepatogumas ar tirpimas jų pirštuose.
Ūminė variklio aksoninė neuropatija (AMAN)
AMAN sistemoje veikia tik nervai, kontroliuojantys judėjimą, todėl nėra tirpimo. Žmonės linkę greitai ir visiškai atsigauti nuo AMAN nei kitos Guillain-Barré formos.
Miller-Fisher variantas
Guillain-Barré labiausiai susiję su tuo, kada jis keičiasi, kaip kvėpuojame ar apsaugome mūsų kvėpavimo takus. "Guillain-Barré" "Miller-Fisher" variante pirmiausia užpulta veidas ir akys. Dėl gerklės raumenų kontrolės praradimo gali būti neįmanoma nuryti be maisto ar seilių patekimo į plaučius, todėl padidėja plaučių infekcijų ir užspringimo pavojus. Nors visose Guillain-Barré formose reikia atidžiai stebėti, ar pacientui gali tekti intubuoti ar pastatyti į mechaninę ventiliaciją , Miller-Fisher variantas reikalauja ypatingo dėmesio.
Ūminė Panautonominė Neuropatija
Dauguma Guillain-Barré veislių tam tikru būdu veikia autonominę nervų sistemą, todėl prarandama funkcijų, tokių kaip prakaitavimas, širdies ritmas, temperatūra ir kraujospūdis, kontrolė. Ūminė pananotechninė neuropatija yra retas tipas, kurio judėjimas ir pojūtis lieka nepažeistas, tačiau autonominės funkcijos prarandamos. Tai gali sukelti vėmimą , širdies aritmijas ir dar daugiau.
Dažniausias Guillain-Barré simptomas yra progresyvus stiprybės netekimas, kuris kartais apima jausmo praradimą ir autonominę kontrolę. Kadangi daugelis periferinių neuropatijų pablogėja per keletą mėnesių, Guillain-Barré keičiasi per kelias dienas ir kartais valandas. Kadangi Guillain-Barré gali sukelti silpnumą, kuris yra toks stiprus, kad patyręs žmogus net negali kvėpuoti savimi, svarbu, kad, kai pastebėsite šiuos simptomus, kaip įmanoma greičiau gausite pagalbą.
Šaltinis
Yuen T. Taigi, Continuum: periferinės neuropatijos, imuninės medikamentinės neuropatijos, 18 tomas, numeris 1, 2012 m. Vasaris
Braunvaldas E, Fauci ES ir kt. Harisono vidaus medicinos principai. 16-asis leidimas 2005 m.