Jūsų vaiko vienerių metų medicininio patikrinimo metu jūsų pediatras nepageidauja išsamaus kraujo tyrimo (CBC) . Šis CBC naudojamas geležies stokos anemijai stebėti, kai vaikai pereina nuo motinos pieno ar pieno. Jums gali būti sukrėstas, kai jūsų pediatro kabinetas skambučių praneša, kad jūsų vaikas nėra anemija, tačiau jų baltųjų kraujo ląstelių kiekis, ypač bakterijų, kovojančių su ląstelėmis, vadinamų neutrofilais, yra mažas.
Šiuo metu jūs galite jaustis šiek tiek išgąsdinti ir įdomu, kas yra negerai.
Laimei, dažniausia neutropenija (mažas neutrofilų kiekis) vaikams yra virusinė infekcija. Virusinės infekcijos metu neutrofilų gamyba sumažėja, todėl gali pasireikšti neutropenija. Kai infekcija išnyksta, neutrofilų skaičius grįžta į normalią temperatūrą, todėl jūsų pediatras gali rekomenduoti pasikartoti CBC per savaitę ar dvi. Jei neutropenija išlieka, jūsų vaikas gali būti nukreiptas į hematologą, kad nustatytų neutropenijos priežastį.
Kas yra vaikų autoimuninė neutropenija?
Vaikų autoimuninė neutropenija taip pat gali būti vadinama lėta gerine neutropenija vaikystėje. Ši būklė yra panaši į imuninę trombocitopeniją (ITP) ir autoimuninę hemolizinę anemiją (AIHA) . Nepaisant to, kad paprastai kaulų čiulpai paprastai gamina neutrofilius, organizmas neteisingai gamina antikūnus prieš neutrofilus, kurie juos žymina sunaikinimui, todėl atsiranda neutropenija.
Vaikų autoimuninė neutropenija paprastai būna kūdikiams nuo 6 iki 15 mėnesių amžiaus, bet gali atsirasti bet kokio amžiaus, net ir iki pilnametystės. Autoimuninė neutropenija kartu su ITP ar AIHA vadinama Evans sindromu .
Simptomai
Dauguma vaikų su autoimunine neutropenija neturi simptomų. Taip yra todėl, kad, nepaisant itin mažo neutrofilų skaičiaus, rimtos infekcijos yra retos.
Neutropenija gali būti atskleista, kai CBC atkreipia dėmesį į ausį ar kvėpavimo takų infekciją. Kai kuriems vaikams gali pasireikšti burnos skausmas arba odos infekcijos.
Diagnozė
Kaip ir kitoms neutropenijos formoms, pirmasis diagnostinis tyrimas yra CBC. Absoliutus neutrofilų skaičius (ANC) paprastai yra mažesnis kaip 1000 ląstelių viename mikrolitre ir gali būti mažesnis nei 500. Paprastai hemoglobino ir trombocitų skaičius yra normalus. Taip pat gali būti atliekamas periferinio kraujo įbrėžimas, kraujo ląstelių tyrimas mikroskopu. Nors neutrofilų skaičius yra mažas, jie turi įprastą išvaizdą.
Tada jūsų gydytojas greičiausiai pasieks CBC du kartus per savaitę mažiausiai 6 savaites, kad įsitikintumėte, jog jūsų vaikas neturi ciklinės neutropenijos (būklės, kai neutrofilų yra tik mažai porą dienų kas 21 dieną).
Jūsų gydytojas gali nusiųsti bandymą, kad nustatytų, ar yra neutrofilų antikūnų, juos žymint iš sunaikinimo. Jei šis testas yra teigiamas, jis patvirtina diagnozę. Deja, jei testas yra neigiamas, tai neatmeta autoimuninės neutropenijos. Kai kuriems pacientams anti-neutrofilų antikūnai niekada nenustatyti. Tokiais atvejais, jei amžiaus ir pateikimo tinka fotografuoti autoimuninę neutropeniją, diagnozė yra numanoma.
Retais atvejais gali prireikti atlikti kaulų čiulpų tyrimą, kad būtų pašalintos kitos neutropenijos priežastys. Paprastai tai įvyksta vaikams, kurių požymiai ir infekcijos neatitinka tipiškos pediatrinės autoimuninės neutropenijos nuotraukos.
Gydymas
Nėra konkretaus vaiko autoimuninės neutropenijos gydymo. Anti-neutrofiliniai antikūnai savaime išsiskirs ir neutrofilų skaičius vėl pradės normaliai. Savanoriškas regeneravimas įvyksta 5 metų amžiaus, o neutropenija trunka vidutiniškai 20 mėnesių.
Kadangi neutropenija padidina infekcijos riziką, visi karščiavimas reikalauja medicininio įvertinimo.
Tai paprastai susideda iš CBC, kraujo kultūros (kraujas dedamas į stiklinius butelius bakterijoms ieškoti) ir mažiausiai viena antibiotikų dozė. Jei ANC yra mažesnis negu 500 ląstelių / ml, jūsų vaikas tikriausiai pateks į ligoninę IV antibiotikams stebėti. Jei jūsų vaikas gerai atrodys ir ANC yra didesnis nei 1000 ląstelių / ml, jums greičiausiai bus išleistas namuose ambulatoriniam stebėjimui.
Kitų imuninių kraujo sutrikimų (ITP, AIHA) vaistai, tokie kaip steroidai ir intraveninis imunoglobulinas (IVIG), nėra tokie pat sėkmingi kaip autoimuninė neutropenija. Kartais filgrastimas (G-CSF) gali būti vartojamas aktyvių infekcijų metu, kad stimuliuotų neutrofilų išskyrimą iš kaulų čiulpų į kraujotaką.
Šaltiniai
Coates TD. Imuninės neutropenijos. "UpToDate", "Post TW (Ed)", "UpToDate", "Waltham, MA".