Smegenų sutrikimas tampa mirtinas laikui bėgant
"Creutzfeldt-Jakob" liga tapo antraštėmis 2000 m., Kai Jungtinėje Karalystėje kilo daugybė atvejų. Šie atvejai buvo susiję su maisto produktais, užterštais galvijų spongiformine encefalopatija (GSE), prionine liga, kuri sukelia CJD variantą, kitaip vadinamą "proto karvių" liga.
Visuomenei yra gera priežastis nerimauti dėl GSE perdavimo žmonėms.
Creutzfeldt-Jakobo liga, kaip ir kitų rūšių Creutzfeldt-Jakobo liga , yra sparčiai progresuojantis, visada mirtinas neurologinis sutrikimas. Tačiau ši liga yra labai reti: nuo 1996 m. Spalio mėn. Iki 2011 m. Kovo mėn. Jungtinėje Karalystėje buvo pranešta apie 175 atvejus, kai buvo nustatyta vCJD, 25 - Prancūzijoje, 5 - Ispanijoje, 4 - Airijoje, 3 - Nyderlanduose ir Jungtinėse Amerikos Valstijose ( JAV), po 2 - Kanadoje, Italijoje ir Portugalijoje, po vieną - Japonijoje, Saudo Arabijoje ir Taivanyje.
Ligos kontrolės ir prevencijos centrai (CDC) stebi Jungtinių Valstijų visų rūšių Creutfeldo-Jakobo ligos paplitimą.
Skirtingi ligos tipai, visada mirtini
Kreutzfeldto-Jakobo ligos, kuri gali pasireikšti žmogui, nėra gydoma vienu iš trijų būdų:
- Apie 10-15 proc. Atvejų yra paveldimi dėl genų mutacijos.
- Daugeliu atvejų atrodo atsitiktinai, kai žmogus neturi ligos šeimos istorijos.
- Nedidelis procentas atvejų pasireiškia per infekciją, susilietus su užkrėstu smegenų audiniu. Yra dokumentais pagrįstų atvejų, kurie įvyko kaip netyčinė medicininės procedūros pasekmė.
Creutzfeldt-Jakob liga nėra užkrečiama įprastu būdu, pvz., Čiaudulys ar kosulys - nėra žinomų infekuotų ligonių sutuoktinių ar šeimos narių atvejų.
Užterštos jautienos gaminiai
Atrodo, kad Kreicfeldo-Jakobo ligos varianto atvejai yra susiję su užkrėstų jautienos produktų vartojimu Europoje. Tokia pati liga, kai ji pasireiškia avis, vadinama "skrepi". Manoma, kad avių su skrepiomis produktai buvo naudojami galvijų pašarams, todėl galvijai buvo užsikrėtę.
Mokslininkai nustatė, kad tai, kas sukelia GSE, skrepi ir Kreutzfeldt-Jakobo ligas, nėra virusas ar bakterijos, kaip ir kitų ligų atveju, bet baltymų agentas vadinamas prionu. Prionas normalius baltymus paverčia infekcinėmis, mirtiniomis.
Poveikis smegenims
Kadangi Creutzfeldt-Jakobo liga veikia smegenis, jos atsiradę simptomai yra neurologiniai. Jis gali pradėti subtiliai su nemiga, depresija, supainiojimu, asmenybės ir elgesio pokyčiais, ir su atmintimi, koordinavimu ir akyse. Kai jis progresuoja, žmogus greitai vystosi demenciją ir priverstinius, netaisyklingus judesius, vadinamus myoklonu.
Pasibaigus ligos stadijai, pacientas praranda visas psichines ir fizines funkcijas, netenka į komą ir galiausiai miršta. Paprastai ligos eiga trunka vienerius metus. Liga dažniausiai pasireiškia žmonėms nuo 50 iki 75 metų amžiaus, tačiau variantas Creutzfeldt-Jakobo ligos paveikė žmones jaunesnio amžiaus - net paaugliai (amžiaus svyravo nuo 18 iki 53 metų amžiaus).
Sunku diagnozuoti
Dar nėra galutinio medicininio tyrimo dėl Kreutzfeldo-Jakobo ligos diagnozavimo, o ligos patvirtinimas gali būti atliekamas tik po mirties per autopsiją. Kadangi liga pasitaiko retai, kai kurie gydytojai gali netgi nesvarstyti kaip diagnozės ir gali klaidinti simptomus kitiems smegenų sutrikimams, pavyzdžiui, Alzhaimerio ar Hantingtono liga . Mokslininkai teigia, kad nauji, sudėtingi laboratoriniai tyrimai ateityje galės aptikti prionus infekuoto žmogaus kraujyje ar audiniuose.
Šaltiniai:
Collins, S., A. Boyd, A. Fletcher, MF Gonzales, CA McLean, CL Masters. "Neseniai atlikta Krytsfeldo-Jakobo ligos priešlaikinio diagnozavimo pažanga". J Clin Neurosci 7 (2000): 195-202.
"vCJD (variantas Creutzfeldt-Jakob Disease)." NCIDOD. Lapkričio 29 d. Ligų kontrolės ir prevencijos centrai. 2006 m. Gruodžio 28 d. Http://www.cdc.gov/ncidod/dvrd/vcjd.
Will, R., M. Zeidler, GE Steward, MA Macleod, JW Ironside, SN Cousens, J. Mackenzie, K. Estibeiro, AJ Green, R. Knight. "Naujojo varianto Creutzfeldt-Jakobo ligos diagnozė". Ann Neurol 47 (2000): 575-582.
Wilson, K., C. Code, M. Ricketts. "Krizės kraujo perpylimo Creutzfeldt-Jakobo ligos įgijimo rizika: sisteminė kontrolinės kontrolės tyrimų apžvalga". BMJ 321 (2000): 17-19.