Dažniausiai patiriami judesiai, pusiausvyra ir motoriniai įgūdžiai
Pirminė progresuojanti išsėtinė sklerozė (PPMS) turi įtakos vienam iš aštuonių pacientų, sergančių išsėtine skleroze. Iš įvairių ligos rūšių PPMS laikomas rečiausias.
Kaip PPMS skiriasi nuo kitų MS formų
Dažniausiai pasitaikanti forma, vadinama recidyvuojančiąja remituojančia MS (RRMS) , būdinga ūmi ataka, po kurios atsiranda remisijos, kai liga neprogresuoja.
Kai vyksta progresas, žmogus sako, kad jis turi antrinį laipsnį (SPMS) .
Priešingai, PPMS yra nuo pat pradžių progresyvus. Žmonėms, kuriems diagnozuotas PPMS, nėra būdingų įprastų ligos ar recidyvų, susijusių su RRMS arba SPMS. Vietoj to, simptomai atsiranda palaipsniui ir nėra grįžtami.
Kaip ir kitų formų išsėtinės sklerozės atveju, PPMS kursas yra labai kintantis, skirtingai paveikdamas kiekvieną asmenį. Kai kurie gali tapti neįgalūs per kelerius metus, o kiti išlieka stabilūs dešimtmečius.
Simptomai, susiję su nugaros smegenimis
Simptomų požiūriu žmonės, kuriems diagnozuota PPMS, dažniausiai patiria pėsčiųjų sutrikimus dėl stuburo smegenų progresuojančios atrofijos (išbėrimo ir degeneracijos). Taip pat žinomas kaip progresuojanti mielopatija, simptomai gali būti:
- Vis daugiau spazzių eisenos, vadinamo spazziu parapareziu, kuriame kojos pradeda sustiprėti, o tai sukelia matomą kramtymą ir (arba) ritmišką drebėjimą
- Silpnumas ar judesys vienoje kūno pusėje, vadinamas spazziu hemipareziu , kuris gali paveikti kojas, rankas ar rankas
- Pratimai netolerancija (sumažėjęs sugebėjimas atlikti pratimą)
- Sunkumas ir treniruotės raumenims ( ataksija )
Kai nugaros smegenys yra pažeista liga, ji gali trukdyti ne tik judėjimui.
Tai gali pakenkti seksualinei, šlapimo pūslės ir žarnyno funkcijai. Nuovargis taip pat būdingas šiam ir visiems kitiems išsėtinės sklerozės formoms.
Simptomai, susiję su smegenimis
Nors nugaros smegenys yra pagrindinis PPMS traumos tikslas, smegenys taip pat gali būti paveiktos, visų pirma dalis, vadinama smegeniu, reguliuojanti pusiausvyrą ir koordinavimą. Žinomas kaip progresuojantis smegenėlių sindromas (PCS), sutrikimas pasireiškia vienam iš 10 žmonių, kuriems diagnozuota PPMS, ir dažnai pasireiškia:
- Smulkias rankos judesio sutrikimas dėl sunkios treniruotės
- Raumenų tonusas (hipotonija);
- Pusiausvyros praradimas (vaikščiojimas ataksija)
- Nesugebėjimas koordinuoti judesį (dysmetria), kai asmuo viršija ar sumažina numatomą rankos, kojos ar rankos padėtį
- Negalima greitai keisti judesio ( disdiaodokokinezija ), tokiu būdu užsukti į lemputę
Prisiminimai ir neurodegeneracija yra pagrindiniai mechanizmai, kuriais grindžiama smegenų ir nugaros smegenų pažeidimas PPMS pacientams.
Nedažni PPMS simptomai
Nors daug mažiau paplitęs, PPMS gali paveikti kitas centrinės nervų sistemos dalis, tokias kaip smegenų kamienas (tarp smegenų ir nugaros smegenų) ir smegenų (pagrindinės smegenų kūno).
Simptomai matomi tik maždaug vienam procentui žmonių, kuriems yra PPMS, tačiau gali apimti:
- Rijimo sutrikimai ( disfagija )
- Galvos svaigimas, vėmimas ar pykinimas
- Greitas, nevalingas akių judesys ( nistagmas )
- Vertės sumažėjimas arba nuostolis
- Sutrikusi kognityvinė funkcija , įskaitant atminties praradimą, dėmesio spindulį, verbalinę aštrumą ar erdvinius samprotavimus
Žodis iš
Iki šiol PPMS gydyti nebuvo jokių vaistų. Tradiciniai liga modifikuojantys vaistai, tokie kaip Rebif ir Copaxone, daugiausia padeda mažinti uždegimą, susijusį su RRMS, tačiau jie pasirodė neveiksmingi gydant PPMS stebintį nervų degeneracijos tipą.
Laimei, viskas pasikeitė. Dabar turime vaistą, vadinamą Ocrevus (ocrelizumabu), kuris gali gydyti PPMS, taip pat atsinaujinančios ligos formas. 2017 m. Kovo mėn. Patvirtinta JAV maisto ir vaistų administracijos (FDA), Ocrevus laikomas didžiuliu žaidimų keitikliu ir greičiausiai pagerins tų, kurie gyvena su šia nedažia išsėtinės sklerozės forma.
> Šaltiniai
> Ohrbach, R .; Zhao, A.; Wang, Y. et al. "Ligų aktyvumo palyginimas SPMS ir PPMS daugiacentrinių klinikinių tyrimų kontekste". PLoS One 2012; DOI 10.1371 / journal.pone.0045409.
> JAV maisto ir vaistų administracija. "Ocrevus (ocrelizumabas) injekcija". Sidabrinis pavasaris, Merilandas; 2017 m. Kovo 28 d.