Retai paplitęs MS tipas, kuris gali užtrukti ilgiau diagnozuoti
Pirminės progresuojančiosios išsėtinės sklerozės (PPMS) diagnozei būdingi specifiniai uždaviniai, nes žmonėms su PPMS lėtai palaipsniui mažėja funkcija per mėnesius ar metus. Tai skiriasi nuo atsinaujinančių-persiunčiančių MS atvejų, kai asmuo gali atkurti nervų sistemos funkciją po atkryčio.
Skirtumai tarp šių dviejų tipų MS yra šiek tiek susiję su unikalia biologija už jų.
Tyrimai rodo, kad atsinaujinantys remituojančios MS yra uždegiminis procesas (imuninė sistema užpulti nervų pluoštus), o pirminė progresuojanti MS yra labiau degeneracinis procesas, kai nervų skaidulos lėtai pablogėja. Kodėl vienas asmuo vysto PPMS, o ne recidyvuojančias ir persiunčiančias MS, yra neaiškus, tačiau ekspertai mano, kad genai gali atlikti tam tikrą vaidmenį, nors moksliniai įrodymai, kuriais remiantis tai daroma, vis dar yra menki.
Pradinės progresuojančios MS diagnozė
Apibrėžtas PPMS gali būti diagnozuotas, kai tenkinamos šios sąlygos:
- Asmuo turi bent vienerius metus dokumentuojamos klinikinės progresavimo (tai reiškia jo ar jos MS simptomų pablogėjimą).
- Bent du iš šių dalykų:
- Smegenų MR pažeidimas , būdingas MS
- Du ar daugiau MS nugaros smegenų pažeidimų
- Teigiama juosmens punkcija, tai reiškia, kad yra oligokloninių juostų arba padidėjusio IgG antikūnų lygio (tai yra baltymai, kurie rodo, kad organizme uždegimas vyksta)
Dauguma žmonių, kuriems yra PPMS, prasideda požymiu, kad palaipsniui pablogėja vaikščiojimo sunkumai, vadinami "progresuojančiu spazziu parapareziu".
Tačiau kiti žmonės turi vadinamąjį "smegenėlių sindromą", kuris pasižymi sunkia ataksija ir pusiausvyros problemomis. Nepriklausomai nuo jų simptomų tipų, turi būti parodyta, kad progresavimas buvo stabilus daugiau nei metus, be recidyvų, diagnozuoti PPMS.
MRT diagnozuojant PPMS
Dėl išsėtinės sklerozės diagnozės reikalaujama, kad simptomai ir pažeidimai būtų skleidžiami (pablogėja) erdvėje ir laiku. "Paskirstymo metu" rūpinamasi simptomų pablogėjimu bent vienerius metus (kaip aptarta aukščiau). MR skenavimas naudojamas nustatyti "pažeidimų skleidimą kosmose".
Tuo remdamasis, naudojant MRI skenavimą diagnozuoti PPMS yra sunkumų. Vienas iš pagrindinių iššūkių yra tai, kad MMP tyrimai žmonių, vartojančių PPMS, smegenyse gali būti labiau "subtili" nei žmonės su RRMS, kur žymiai mažiau gadolinio kiekį didinančių (aktyvių) pažeidimų .
Tačiau pacientų, turinčių PPMS, nugaros smegenų MRT klasikinė atrofija . Kadangi PPMS yra stipriai paveiktas nugaros smegenys, žmonėms būdingos pėsčiųjų, o taip pat šlapimo pūslės ir žarnų disfunkcijos problemos.
Juosmens įbrėžimas, diagnozuojant PPMS
Taip pat vadinama stuburo smegenų čiaupu, juosmens punktai gali būti labai naudingi PPMS diagnozei nustatyti ir kitoms sąlygoms pašalinti.
Du patvirtinimai yra svarbūs patvirtinant PPMS diagnozę:
- Oligokloninių juostų buvimas: Tai reiškia, kad kai kurių baltymų (imunoglobulinų) "juostos" atsiranda, kai analizuojamas stuburo skystis. Oligokloninių juostų į CSF įrodymus galima pamatyti daugiau kaip 90 procentų žmonių su MS, tačiau jie gali būti ir kitų sutrikimų atveju.
- Intratekinės IgG antikūnų gamyba: tai reiškia, kad IgG gaminamas stuburo skysčio skyriuje, tai yra ženklas, kad yra imuninės sistemos atsakas.
VEP padeda patvirtinti PPMS diagnozę
Vizualizuojamas potencialas yra bandymas, kurio metu galvos odoje yra naudojamos EEG (elektroencefalogramos) jutikliai, o ekrane - juodai baltos spalvos šablonai. EEG priemonės sulėtino atsaką į regėjimo įvykius, o tai rodo neurologinę disfunkciją. VEP taip pat buvo naudingos, siekiant sustiprinti PPMS diagnozę, ypač kai kiti kriterijai nėra galutinai įvykdyti.
Progresuojanti-recidyvuojanti MS
Svarbu pažymėti, kad kai kuriems žmonėms, kurie pradeda diagnozuoti PPMS, po diagnozės gali atsirasti recidyvų.
Kai tik tai prasideda, jo diagnozė pakeičiama į progresuojančią-recidyvuojančią MS (PRMS). Tačiau kiekvienas, turintis PRMS, pradeda diagnozuoti PPMS. Progresyviai atsinaujinanti MS yra rečiausias MS formas, o tik 5 proc. Pacientų, sergančių MS.
Žodis iš
Galų gale daugelis neurologinių ligų imituoja MS , taigi didelė diagnozavimo bet kurios rūšies MS našta pašalina galimybę, kad tai gali būti kažkas kitas. Kiti sutrikimai, kuriuos reikia atmesti, yra: vitaminų B12 trūkumas, laimo ligos, nugaros smegenų suspaudimas, neurosifilitas ar motorinių neuronų liga, tik kelias.
Štai kodėl svarbu tinkamai diagnozuoti gydytoją, jei patirsite neurologinius simptomus. Nors diagnozės procesas gali būti varginantis, visada būkite kantrus ir aktyviai pasiruošęs jūsų sveikatos priežiūrai.
> Šaltiniai:
> Coyle, Patricia K. ir Haper, birželio mėn. Gyvenimas su progresuojančia išsėtinė sklerozė: uždavinių įveikimas (2-asis leidimas). Niujorkas: leidimas demo. 2008 m.
> Cree BA. Pirminės progresuojančiosios išsėtinės sklerozės genetika. Handb Clin Neurol. 2014; 122: 211-30.
> Nacionalinė MS visuomenė. PPMS diagnozavimas.