Daugumai mokslininkų gyvenimas yra susijęs su reprodukcija. Biologiniu lygmeniu žmogaus organizmams, grybams, augalams ir bakterijoms gali būti būdinga kaip sudėtingų baltymų pagrindu sudarytų būdų, kaip dezoksiribonukleino rūgšties (DNR) bitai efektyviau nukopijuoti.
Iš tikrųjų, reprodukcijos varomoji jėga netgi apima negyvus organizmus. Virusai yra neįprastos lieknėjimo pavyzdys tarp gyvųjų ir negyvų.
Tokiu būdu virusas yra šiek tiek daugiau nei reprodukcinė mašina. Kai kuriais virusais, pavyzdžiui, žmogaus imunodeficito virusu ( ŽIV ), DNR nėra net molekulė, kuri skatina dauginimąsi. Kitas nukleotidas, RNR (ribonukleino rūgštis), yra vairavimo veiksnys.
Kas yra prioninė liga?
Prionai (išreikšti pre-ons in the US, pric-ons in the UK) dar labiau pašalinami iš geriau suprantamų reprodukcijos mechanizmų, apimančių DNR ir RNR. DNR ir RNR yra nukleotidai, cheminė struktūra, naudojama gaminti baltymus, gyvų organizmų blokai, skirti sėkmingai reprodukcijai užtikrinti. Prionas yra baltymas, kuris nereikalauja nukleotidų daugintis - prionas yra daugiau nei sugeba pasirūpinti savimi.
Kai neįprastai sulankstytas priono baltymas patenka į normalų priono baltymą, normalus baltymas pasireiškia į kitą nenormaliai sulankstytą ligą sukėlantį prioną. Rezultatas yra nesuderinamas mutavusio baltymo kaskadas.
Paveldimoje prionų ligos atveju tai yra genų mutacija, dėl kurios atsiranda nenormalus prionų baltymų lankstymas. Deja, jie yra tokie patys baltymai, kuriuos naudoja smegenų ląstelės, kad tinkamai veiktų, todėl nervinės ląstelės miršta, todėl greitai išsivysto demencija. Nors ligą sukėlęs prionas gali palengvėti daugelį metų, kai simptomai tampa akivaizdūs, mirtis gali pasireikšti taip pat greitai, kaip kelis mėnesius.
Yra keletas prionų ligų penkių tipų, šiuo metu pripažintų žmonėms: Creutzfeldt-Jakobo liga (CJD), Creutzfeldt-Jakobo liga (vCJD), kur, Gerstmann-Straussler-Scheinkerio sindromas (GSS) ir mirtinas šeimos nemiga (FFI). Tačiau atsiranda naujesnių prionų ligų formų.
Kaip jie vystosi
Prionų ligas galima įgyti trimis būdais: šeimos, įgimtos ar atsitiktinės. Dažniausias būdas sukurti prionų ligą atrodo spontaniškas, be infekcijos šaltinio ar paveldėjimo. Apie vieną milijoną žmonių tai sukuria dažniausiai prionų ligos formą. Kai kurios prionų ligos, tokios kaip CJD, GSS ir FFI, gali būti paveldimos. Kiti skleidžiami glaudžiai kontaktuojant su priono baltymu. Pavyzdžiui, kur buvo paplitę kanibališkų ritualų Naujojoje Gvinėjoje. Kai smegenys buvo valgyti kaip ritualo dalis, prionai buvo nuriję ir liga plisti. Mažiau egzotiškas pavyzdys yra vCJD, kuris, žinoma, skleidžiamas nuo gyvūnų iki žmonių, kai mes suvartojame mėsą. Tai paprastai vadinama "proto karvių liga" ir atsiranda tada, kai prionas egzistuoja gyvoje karves. Taip pat buvo nustatyta, kad kiti gyvūnai, tokie kaip briedis ir avys, taip pat yra prionų ligos. Nors nedažnai, prionų ligos taip pat gali būti plinta chirurgijos instrumentais.
Simptomai
Nors visos priono ligos sukelia šiek tiek skirtingus simptomus, atrodo, kad visi prionai turi unikalią nervų sistemos malonę. Kadangi bakterinės ar virusinės infekcijos dažniausiai yra girdimos daugelyje skirtingų kūno dalių, tarp jų ligos smegenų prionu sukelia tik žmonėms neurologinius simptomus, nors patys baltymai gali būti įvairiuose žmogaus audiniuose. Laikas gali parodyti, kad prioninio tipo mechanizmas yra už ligų, esančių ne smegenyse.
Poveikis nervų sistemai yra dramatiškas. Daugelis prioninių ligų sukelia tai, kas vadinama spongiformine encefalopatija.
Žodis "spongiformas" reiškia, kad liga sunaikina smegenų audinį, sukurdama mikroskopinius skylutes, dėl kurių audinys atrodo kaip kempinė. Paprastai galutinis rezultatas yra sparčiai progresuojanti demencija, o tai reiškia, kad auka praranda gebėjimą mąstyti, kaip ji naudojosi keliais mėnesiais. Kiti simptomai yra nepatogumai ( ataksija ), nenormalūs judesiai, pavyzdžiui, choreja ar drebulys , ir pasikeitę miego režimai.
Vienas iš bauginančių dalykų, susijusių su prionų liga, yra tai, kad gali būti ilgas inkubacijos laikotarpis tarp to, kada kažkas yra veikiamas priono ir kai jis vystosi simptomai. Žmonės gali eiti daugelį metų, kol prionai, kuriuos jie nešiojo, tampa akivaizdūs, turintys tipiškų neurologinių problemų.
Gydymas
Deja, nėra prionų ligos gydymo. Geriausiu atveju gydytojai gali bandyti padėti kontroliuoti simptomus, sukeliančius diskomfortą. Nedideliame Europos tyrime Flupirtinas (Jungtinėse Amerikos Valstijose nepasiekiamas) vaistai sukelia širdies plakimą sergančių pacientų mąstymą, bet jų gyvenimo trukmė nepadidėjo. Vaistų klinikinio tyrimo metu chlorpromazinas ir kvinakrinas nepagerėjo. Šiuo metu prionų ligos išlieka visuotinai mirtinos.
Šaltiniai:
Geschwind MD, Shu H, Hamanas A, Sejvar JJ, Miller BL. Greitai progresuojanti demencija. Neurologijos leidiniai 2008; 64: 97-108.
AH Ropper, Samuels MA. Adamsas ir Viktoro Neurologijos principai, 9-asis ed: "McGraw-Hill Companies, Inc.", 2009 m.