Frontotemporal demencija (FTD) yra demencijos rūšis , kuri dažnai vadinama Pick'o liga. Tai apima sutrikimų grupę, kuri veikia elgesį, emocijas, bendravimą ir pažinimą . Kiti FTD naudojami pavadinimai yra šie:
- frontetempinės degeneracijos
- priekinė teminė demencija
- "Pick" kompleksas
- priekinės smegenų dygliarystės degeneracija
FTD paveiktos priekinės ir laikinos smegenų skilvelės ir mažėja atrofija (susitraukia) .
FTD dažniausiai streikuoja santykinai jauni (nuo 50 iki 60 m.), Tačiau jis buvo nustatytas jaunesniems kaip 21 metų amžiaus ir vyresnių nei 80-ųjų pabaigoje. Apie 60% FTD atvejų yra žmonės, kurių amžius nuo 45 iki 64 metų.
Arnoldas Pick pirmą kartą identifikavo nenormalius tau baltymų kolekcijas smegenyse (vadinamos "Pick's bodies") 1892 m. Pick'o kūnai yra kai kurių tipų FTD ir gali būti matomi tik per mikroskopą autopsijos metu.
FTD tipai
Keturi sutrikimai, patenkantys į FTD kategoriją, yra šie:
- Elgsenos variacijos fenomenalio demencija
Kaip rodo pavadinimas, elgesio modelis FTD labai paveikia elgesį, sukelia socialiai netinkamą sąveiką ir emocijas . - Pirminė progresuojanti afazija
Šio tipo FTD pagrindinė sudedamoji dalis yra afazija , o tai reiškia kalbos gebėjimų sutrikimą. Tai gali turėti įtakos ir gebėjimui bendrauti ir suprasti. - Progresuojantis supranuklearinis paralyžius
Supranukuliacinis paralyžius turi įtakos pusiausvyrai ir judėjimui, taip pat pažinimo gebėjimams. Aiškus simptomas yra sutrikus akių judesiui.
- Kortikobazalio degeneracija
Simptomai kortikobazinės degeneracijos dažnai būna raumenų silpnumas ir drebulys, paprastai prasideda tik vienoje kūno pusėje. Problemos su atmintimi ir elgesiu taip pat vystosi, kai šis sutrikimas progresuoja.
FTD simptomai
Žmonės su FTD dažnai demonstruoja socialiai netinkamą elgesį, pavyzdžiui, tactless komentarus, trūksta įžvalgos ar empatijos, distractibility, padidėjo susidomėjimą seksu ar reikšmingus pokyčius maisto preferencijos.
Kiti rodo blogą higieną, pasikartojančias pastabas ar elgesį, mažą energiją ir blogą motyvaciją. Jie taip pat gali turėti plokščią ar nelydžią įtaką , o tai reiškia, kad jų veidai silpnai išreiškia emocijas, įskaitant liūdesį, džiaugsmą ar pyktį.
FTD dažnai daro įtaką gebėjimui bendrauti tiek išraiškingoje kalboje (gebėjimas vartoti žodžius išreikšti save), tiek su įsisąmoninimu (gebėjimas suprasti kalbą). Žmonėms gali kilti sunkumų ieškant tinkamo žodžio, pasakyti, kalbėti labai skubiai ir lėtai, sunku skaityti ir rašyti tiksliai, o ne sugebėti suformuluoti sakinius tokiu būdu, kuris būtų prasmingas.
Judėjimo pokyčiai
FTD dažnai daro įtaką gebėjimui kontroliuoti judėjimą ir kitus variklio veiksmus. Tiems, kurie serga FTD, gali dažnai kristi arba turėti nepageidaujamų rankos ir kojų judesių ar trapumą.
Įdomu tai, kad žmogaus atmintis ir erdvės supratimas dažnai išlieka santykinai nepakitę, ypač anksčiau.
Kaip veikia FTD ir Alzheimerio ligos ?
Alzheimerio ligos atveju tipiniai pradiniai simptomai yra trumpalaikis atminties sutrikimas ir sunku mokytis kažko naujo. FTD atmintis paprastai išlieka nepakitusi; Ankstyvieji simptomai apima sunkumus, susijusius su tinkama socialine sąveika ir emocijomis, taip pat su kai kuriomis kalbos problemomis.
FTD ir Alzheimerio liga taip pat skiriasi, kaip smegenys yra fiziškai paveiktos. FTD daugiausia veikia smegenų priekines ir laikines lobeles; o Alzheimerio liga dažniausiai veikia daugelį smegenų sričių.
FTD taip pat yra skirtas jaunesniems asmenims. Vidutinis FTD pradžios amžius yra apie 60 metų. Nors kai kuriems žmonėms Alzheimerio liga anksti pradėta, dauguma pacientų yra vyresni nei 65 m., O daugelis iš jų yra gerai į savo 70 ar 80 m.
Kas sukelia FTD?
FTD priežastis nėra žinoma. Nors dauguma FTD atvejų atsitiktinai atsiranda, genetika tam tikrais atvejais yra svarbi. Maždaug 10% atvejų atsiranda dėl vieno geno pasikeitimo.
Ši genų mutacija yra tiesiogiai paveldima, o tai reiškia, kad jei jūsų motina ar tėvas turi tą specifinį FTD geną, jūs turite 50% tikimybę susirgti FTD.
Papildomi 20-40% žmonių, kuriems diagnozuota FTD, yra šeimos ryšys, kai daugiau nei vienam giminaičiui daugiau nei dviejų kartų diagnozuota FTD.
Diagnozė
Panašiai kaip ir diagnozuojant Alzheimerio liga , nėra vieno bandymo, kuris galėtų diagnozuoti FTD. Paprastai pacientams atliekami kai kurie vaizdo tyrimo bandymai, tokie kaip MRT arba PET tyrimas ; kognityviniai testai, skirti matuoti atmintį ir kalbos gebėjimus; fizinio judesio testavimas; galbūt stuburo sriegis ; ir kai kurie kraujo tyrimai. Diagnozė atliekama surenkant visus šių testų rezultatus, pašalinant kitas priežastis, pvz., Vitamino B12 trūkumą ar infekcijas, ir lyginant simptomus su kitais FTD atvejais. Svarbu, kad į šį vertinimą būtų įtrauktas neurologas, susipažinęs su FTD ir kitų rūšių demencija, nes kai kurie FTD aspektai imituoja kitus sutrikimus.
Gydymas
Nėra jokių vaistų, skirtų šiai demencijos rūšiai, todėl gydymo tikslas yra kiek įmanoma labiau kontroliuoti simptomus. Gydytojai gali skirti vaistus, kurie dažnai naudojami Parkinsono ligos judėjimo problemoms, įskaitant Carbidopa / levodopa (Sinemet) . Kartais FTD elgsena yra susijusi su antipsichoziniais vaistiniais preparatais, jei gydymas be narkotikų yra neveiksmingas.
Antidepresantiniai vaistai, ypač selektyvūs serotonino reabsorbcijos inhibitoriai (SSRI), parodė tam tikrą pranašumą gydant kai kuriuos obsesinį arba kompulsinį FTD elgesį . Kai kurie gydytojai taip pat skirs vaistus, paprastai skiriamus Alzheimerio ligos pacientams, įskaitant cholinesterazės inhibitorius . Tačiau moksliniai tyrimai aiškiai neįrodė, kad šie vaistiniai preparatai būtų veiksmingi dar FTD.
Profesinė ir fizinė terapija taip pat gali būti naudinga pacientams, nes padeda išlaikyti arba sulėtinti variklio ir judėjimo gebėjimų pablogėjimą, o kalbos terapija kartais gali padėti išspręsti komunikacijos trūkumus.
Priešsėjinės demencijos paplitimas
Apie 10-20% visų demencijos sergančiųjų yra FTD, o tai reiškia maždaug 50 000 iki 60 000 amerikiečių. FTD yra vienas iš dažniausiai pasitaikančių demencijos tipų suaugusiems, jaunesniems nei 65 metų amžiaus, ir vyrams dažniau nei moterų.
Prognozė
FTD prognozė yra prasta. Gyvenimo trukmė svyruoja nuo 2 iki 20 metų nuo diagnozės priklausomai nuo progresavimo greičio ir kitų ligų. FTD nesukelia mirties, tačiau dėl to sunkiau kovoti su kitomis ligomis ir infekcijomis.
> Šaltiniai:
> Frontotemporal degeneracijos asociacija. Diagnozė.
> Frontotemporal degeneracijos asociacija. Frontoninės matematinės degeneracijos.
> Frontotemporal degeneracijos asociacija. Genetika.
> Frontotemporal degeneracijos asociacija. Kas yra FTD?
> Nacionalinis biotechnologijos informacijos centras, JAV nacionalinė medicinos biblioteka. Pub Med Health. Pick'o liga.
> Kalifornijos universitetas, San Franciskas. Frontotemporal demencijos formos.
> Kalifornijos universitetas, San Franciskas. Paveldimas FTD.
> JAV nacionaliniai sveikatos institutai. Nacionalinis senėjimo institutas. Fronto-mporalinių sutrikimų tipai.