Sutrikimas panašus į Parkinsono, bet su pagrindiniais skirtumais
Kai britų aktorius ir komikas Dudley Moore mirė 2002 m. Kovo 27 d., Oficiali mirties priežastis buvo nurodyta kaip pneumonija. Tiesą sakant, Moore kovojo dėl retos būklės žinomo progresuojančio supranukleorinio paralyžiaus (PSP), dėl kurio laipsniškai mažėja smegenų dalys, reguliuojančios pusiausvyrą, raumenų kontrolę, pažinimo funkciją ir tam tikrus savanoriškus ir priverstinius judesius, tokius kaip rijimas ir akys judėjimas.
Progresuojančio supranukleorinio paralyžiaus priežastys
Nors progresuojančio supranukleorinio paralyžiaus priežastis iš esmės nėra žinoma, ji manė, kad ji susijusi su specifine geno, vadinamo 17 chromosomu, dalimi.
Deja, tai ne viskas, kas neįprasta, yra mutacija. Nors beveik kiekvienas PSP turintis asmuo turi tokią genetinę anomaliją, taip pat du trečdaliai gyventojų. Taigi tokia mutacija laikoma labiau nei vieninteliu sutrikimo veiksniu. Aplinkos toksinai ir kiti genetiniai klausimai taip pat gali būti svarbūs.
Mokslininkai dar nėra visiškai tikri, kokiu mastu PSP siejamas su Parkinsono ar Alzhaimerio liga, su kuria jis turi tam tikrų būdingų simptomų.
Apskaičiuota, kad PSP priklauso vienam iš 100 000 žmonių, nepaisant rasės, geografijos ar profesijos. Vyrai linkę įveikti šiek tiek daugiau nei moterys. Simptomai paprastai būna nuo 50 iki 60 metų amžiaus.
Simptomai PSP
Vienas iš labiausiai charakteringų PSP simptomų - "akivaizdžių" simptomų - apima akių judesių valdymą, ypač gebėjimą pažvelgti žemyn. Sąlyga, vadinama oftalmoparze, sukelia tam tikrų raumenų silpnėjimą ar apetimą aplink akies obuolą. Vertikalus akių judėjimas taip pat dažniausiai pasireiškia.
Kai būklė pablogėja, į viršų žvilgsnis taip pat gali būti paveiktas.
Dėl to, kad trūksta židinio kontrolės, asmenys, kuriems būdinga oftalmoparezė, dažnai skundžiasi dėl dvigubos regos , migločios regos ir jautrumo šviesai. Taip pat gali atsirasti silpnas akių kontūras.
Keičiantis kitų smegenų dalių, PSP pasireiškia daugybe bendrų simptomų, kurie laikui bėgant blogėja. Jie apima:
- Nestabilumas ir pusiausvyros praradimas
- Bendras judėjimo sulėtėjimas
- Žodžių slopinimas
- Sunku nuryti (disfagija)
- Atminties praradimas
- Veido raumens spazmai
- Galvos pasvirimas atgal dėl kaklo raumenų standumo
- Šlapimo nelaikymas
- Elgesio pokyčiai, įskaitant prarastą slopinimą ir staigius išsiveržimus
- Sulėtintas sudėtingos ir abstrakčios minties
- Organizacinių ar planavimo įgūdžių praradimas (pvz., Valdyti finansus, prarasti, laikytis darbo įsipareigojimų)
PSP diagnozė
PSP dažnai diagnozuojama ankstyvose ligos stadijose ir dažnai netinkamai prijungiama prie vidinės ausies infekcijos, skydliaukės problemos, insulto ar Alzhaimerio ligos (ypač vyresnio amžiaus žmonėms).
Diagnozė nustatoma daugiausia dėl simptomų peržiūros. Tai yra procesas, kurio metu gydytojai turi pašalinti kitas galimas priežastis. Diagnozei pagrįsti gali būti naudojamas magnetinio rezonanso tomografijos (MRI) skausmas.
PSP atveju paprastai smegenų dalies, kuri sujungia smegenis su nugarkauliu, dažniausiai pasireiškia švaistymo (atrofijos) požymiai. Dėl MRT šio smegenų kamieno šoninis vaizdas gali parodyti, ką kai kurie vadina "pingvinas" arba "kolibris" ženklas (vadinamasis, nes jo forma yra panaši į paukščio formą).
Tai, kartu su simptomais, diferenciniais tyrimais ir genetiniais tyrimais, gali suteikti įrodymų, reikalingų nustatyti diagnozę.
Kaip PSP skiriasi nuo Parkinsono ligos
Siekiant išskirti PSP iš Parkinsono, gydytojai atsižvelgs į tokius dalykus kaip būklė ir medicininė istorija.
Pavyzdžiui, žmonės su PSP paprastai palaiko vertikalią ar archeminę padėtį, o žmonėms su Parkinsono liga labiau linkę pasisukti.
Be to, žmonės su PSP yra labiau linkę į kritimus dėl laipsniško pusiausvyros trūkumo. Nors asmenims, sergantiems Parkinsono liga, taip pat kyla didelė rizika susilpnėti, asmenys su PSP paprastai atlieka tai atgal, nes būdingas kaklo ir atramos laikysenos standumas.
Atsižvelgiant į tai, PSP laikoma dalimi neurodegeneracinių ligų, vadinamų Parkinsono pliuso sindromu , grupei, kuriai taip pat priklauso Alzheimerio liga.
Gydymo parinktys
Nėra specialaus gydymo PSP. Kai kurie pacientai gali reaguoti į tuos pačius vaistus , vartojamus Parkinsono, pavyzdžiui, levodopos , gydymui, nors atsakas yra blogas (kitas skirtumas naudojamas ligos diagnozei).
Tam tikri antidepresiniai vaistai, tokie kaip Prozac, Elavil ir Tofranil, gali padėti sužinoti apie kai kuriuos pažinimo ar elgesio simptomus, kuriuos gali patirti žmogus. Be vaistų, specialūs akiniai (bifokalai, prizmės) gali padėti su regėjimo sutrikimais, o vaikščiojimo priemonės ir kiti prisitaikantys prietaisai gali pagerinti judumą ir išvengti kritimo.
Nors fizikinė terapija paprastai nepagerina variklio problemų, jos gali padėti išlaikyti sąnarių kaklą ir užkirsti kelią raumenų pablogėjimui dėl neveiklumo. Sunkios disfagijos atvejais gali prireikti šėrimo vamzdžio.
Chirurgiškai implantuoti elektrodai ir impulsų generatoriai, naudojami giliu smegenų stimuliuojančiu terapija Parkinsono smegenyse , nėra veiksmingi gydant PSP.
Žodis iš
Nepaisant to, kad trūksta supratimo apie PSP ir ribotas gydymo galimybes, svarbu prisiminti, kad liga nėra nustatyta ir gali labai skirtis nuo žmogaus iki žmogaus. Su nuolatine medicinine priežiūra ir gera mityba, asmuo, turintis PSP, iš tiesų gali gyventi daugelį metų ir net dešimtmečius, pasibaigus diagnozei.
Asmenims ir šeimoms, gyvenančioms su liga, svarbu ieškoti paramos, kad būtų išvengta izoliacijos ir būtų lengviau susipažinti su paciento informacija ir kreipimaisi. Tai tokios organizacijos kaip "New York City" įsikūrusi "CurePSP", kurios siūlo individualias ir internetines paramos grupes, specializuotų gydytojų katalogą ir apmokytų bendraamžių palaikytojų tinklą.
> Šaltinis:
> Lingas, H. "Klinikinis požiūris į progresuojantį supranuklearinį paralyžią". Judėjimo sutrikimų žurnalas. 2016; 9 (1): 3-13.