Fallot tetralogija (TOF) yra įgimta širdies liga, kuri paveikia apie penkis iš kiekvieno 10 000 kūdikio, sudaro apie 10 procentų visų įgimtų širdies ligų. Nors TOF visada yra didelė problema, kuri reikalauja chirurginio gydymo, jos sunkumas gali skirtis. Kartais tai sukelia tiesioginius gyvybei pavojingus simptomus naujagimiui ir reikalauja skubių gydymo.
Kitais atvejais TOF gali kelti keletą metų reikšmingų simptomų (o tai gali likti nenustatyta). Bet anksčiau ar vėliau, TOF visada sukelia gyvybei pavojingas širdies problemas ir reikalauja chirurginio remonto.
Kas yra Fallot tetralogija?
Fallot tetralogija yra keturių širdies anatominių defektų derinys, kaip aprašyta 1888 m. Dr. Etienne-Louis Arthur Fallot. Tai yra:
- plaučių arterijos stenozė (plaučių arterijos susiaurėjimas)
- didelis skilvelio pertvaros defektas (skylė sienoje tarp dešinių ir kairiųjų skilvelių)
- nukrypimas aortos link dešiniojo skilvelio
- dešiniojo skilvelio hipertrofija (raumenų sustorėjimas)
Medicinos studentai dažnai daro klaidą bandydami suprasti TOF, prisimindami šį keturių trūkumų sąrašą. Tai darydama, jie gali padėti jiems atsakyti į testų klausimus, tačiau jiems labai nesuprantama, kaip TOF veikia, arba kodėl žmonės su TOF turi daugybę savo simptomų kintamumo.
Normali širdies funkcija
Norint "gauti" TOF, pirmiausia reikia patikrinti, kaip širdis paprastai veikia. ( Skaitykite čia apie širdies kameras ir vožtuvus .) Netektas deguonis, "išnaudotas" kraujas iš visos kūno grįžta į širdį per veną ir patenka į dešinįjį atriumą, o tada dešinį skilvelį. Dešinysis skilvelis siurbiasi kraują per plaučių arteriją į plaučius, kur jis papildomas deguonimi.
Šiuo metu deguonies kraujas grįžta į širdį per plaučių venas ir patenka į kairįjį atriumą, o po to - į kairį skilvelį. Kairysis skilvelis (pagrindinė siurbimo kamera) siurbia deguonies kraują į pagrindinę arteriją (aortą) ir į kūną. Taip pat nepamirškite, kad paprastai dešinieji ir kairieji skilveliai yra atskirti vienas nuo kito raumenine sienele, vadinama skilvelio pertvara.
Kodėl Fallot tetralogija sukelia problemas
Norėdami suprasti TOF, jūs tikrai turite suprasti tik dvi (ne keturias) svarbias šios būklės savybes. Pirma, TOF trūksta didelės dalies skilvelio pertvaros (vadinamo skilvelių pertvaros defekto). Šio pertvaros defekto rezultatas yra tas, kad dešiniąją ir kairiojo skilvelio neveikia kaip dvi atskiros kameros; Vietoj to jie tam tikru mastu veikia kaip vienas didelis skilvelis. Iš skysčio grįstas kraujas, grįžtantis iš kūno, ir deguonies turtingas kraujas, grįžtantis iš plaučių, sumaišomi šiuose skilveliuose.
Antra, kadangi funkcionaliai ten yra tik vienas didelis skilvelis, kai sutrinka šis skilvelis, plaučių arterija ir aorta iš esmės yra "konkuruojančios" dėl kraujo tėkmės. Ir kadangi TOF yra tam tikras kiekis plaučių arterijos stenozės (susiaurėjimo), aortos paprastai gauna daugiau nei jo dalis.
Jei taip ilgai pasiliksi paaiškinimas, jums turėtų būti prasminga, kad TOF raktas yra plaučių arterijos stenozės laipsnis. Jei yra didelis plaučių arterijos obstrukcijos laipsnis, tada, kai "vieno" skilvelio sutartys, didžioji dalis pumpuojamo kraujo patenka į aortą ir santykinai mažai patenka į plaučių arteriją. Tai reiškia, kad gana mažai kraujo patenka į plaučius ir tampa deguonimi; cirkuliuojantis kraujas yra deguonies neturtingas, pavojinga būklė vadinama cianozė . Taigi, sunkiausi TOF atvejai yra tie, kurių didžiausia yra plaučių arterijų stenozė.
Jei plaučių arterijos stenozė nėra labai sunki, tada pakankamas kraujo kiekis kraunamas į plaučius ir tampa deguonimi. Šie asmenys turi daug mažiau cianozės, o TOF buvimas gali būti praleistas gimimo metu.
Gerai aprašyta TOF, daugelio vaikų, turinčių šią būklę, požymis yra tai, kad plaučių arterijos stenozė gali svyruoti. Tokiais atvejais cianozė gali ateiti ir išeiti. Tai gali pasireikšti cikanozių epizodams, pavyzdžiui, kai vaikas su TOF pradeda jaudintis ar pradeda verkti, arba kai vyresnis vaikas su TOF pratimais. Šie cianozės "burtai" dažnai vadinami "tet burtinėmis" arba hipercianotiškomis burtais. Šie cianozės burtai gali tapti gana sunkūs ir reikalauti skubios medicinos pagalbos.
Fallot tetralogijos simptomai
Kaip jau matėme, simptomai labai priklauso nuo plaučių arterijos obstrukcijos laipsnio. Kai fiksuotos plaučių arterijos obstrukcija yra didelė, naujagimiui būdinga gili cianozė (būklė, vadinama "mėlynuoju kūdikiu"). Šie kūdikiai turi greitą ir sunkų baimę ir reikalauja skubių gydymo.
Vaikams, kuriems vidutinio sunkumo plaučių arterijos obstrukcija dažnai diagnozuojama vėliau. Gydytojas gali išgirsti širdies šurmulį ir užsisakyti testus; arba tėvai gali pastebėti hypercyanotic burtai, kai vaikas tampa susijaudinęs. Kiti TOF simptomai gali būti sunkus maitinimas, normalus vystymasis ir dusulys .
Vyresni vaikai su TOF dažnai mokosi tupėti, kad sumažintų jų simptomus. Squatting padidina pasipriešinimą kraujagyslėse, dėl to atsiranda atsparumas kraujo tekėjimui aortoje, taip nukreipiant daugiau širdies kraujo į plaučių kraujotaką. Tai sumažina cianozę žmonėms su TOF. Kartais vaikai su TOF pirmą kartą diagnozuojami, kai jų tėvai dažnai pasisako prie gydytojo.
TOF-cianozės požymiai, bloga mankštos tolerancija, nuovargis ir uždegimas - pablogėja laikas. Daugumoje žmonių, sergančių TOF, diagnozė daroma ankstyvoje vaikystėje, net jei ji nėra pripažinta gimdymo metu.
Žmonėms, kurių TOF apima tik nedidelę plaučių arterijos stenozę, cianozės burtai gali pasireikšti ne visai, o metai gali praeiti prieš diagnozę. Kartais TOF negali būti diagnozuotas iki pilnametystės. Nepaisant to, kad trūksta stipraus cianozės, vis tiek reikia gydyti šiuos žmones, nes jie ankstyvame pilnametystės laikotarpiu serga reikšmingu širdies nepakankamumu .
Kas sukelia Fallot tetralogiją?
Kaip ir daugelio įgimtų širdies ligų atvejais, TOF priežastis nėra žinoma. TOF dažniau pasireiškia vaikams su Dauno sindromu ir kai kuriais kitais genetiniais sutrikimais. Tačiau TOF išvaizda yra beveik visada atsitiktinė ir nėra paveldima. TOF taip pat buvo susijęs su motininės raudonukės, prastos motinos mitybos ar alkoholio vartojimo ir motinos amžiaus 40 metų ar daugiau. Tačiau dauguma laiko, kai kūdikis gimsta su TOF, nė vienas iš šių rizikos veiksnių nėra.
Fallot tetralogijos diagnozavimas
Įtarus širdies sutrikimą, TOF diagnozę galima atlikti naudojant echokardiogramą arba širdies MRT , kuris parodys nenormalią širdies anatomiją. Širdies kateterizacija taip pat dažnai padeda išaiškinti širdies anatomiją prieš chirurginį taisymą.
Faloto tetralogijos gydymas
TOF gydymas yra chirurginis. Dabartinė praktika yra atlikti korekcines operacijas per pirmuosius gyvenimo metus, idealiu atveju, nuo trijų iki šešių mėnesių amžiaus. "Korekcinė chirurgija" TOF reiškia uždaryti skilvelių pertvaros defektą (taip atskiriant dešiniąją širdies pusę nuo kairiojo širdies) ir atleisti plaučių arterijų obstrukciją. Jei šie du dalykai gali būti pasiekti, kraujas per širdį gali būti normalizuotas.
Tais atvejais, kai gimdymo metu atsiranda didelių nelaimių, gali reikėti atlikti paliatyvios operacijos formą, kad stabilizuotų kūdikį, kol jis ar ji bus pakankamai stiprus, kad galėtų atlikti korekcinę operaciją. Paliatyvioji operacija paprastai apima šunto tarp vieno iš sisteminių arterijų (paprastai subklavinės arterijos) ir vieno iš plaučių arterijų sukūrimą, kad atkurtų tam tikrą kraujo apytakos į plaučius lygį.
Vyresniems žmonėms, kuriems diagnozuota TOF, rekomenduojama koreguoti chirurginę operaciją, nors vyresnio amžiaus žmonėms chirurginė rizika yra didesnė negu mažiems vaikams.
Su šiuolaikinėmis technologijomis, TOF korekcinė chirurgija gali būti atliekama tik mirtingumo nuo 0 iki 3 procentų kūdikiams ir vaikams. Suaugusiųjų TOF remonto chirurginis mirtingumas gali būti didesnis nei 10 procentų. Laimei, labai neįprasta, kad TOF šiandien "praleidžiama" iki pilnametystės.
Koks yra Fallot tetralogijos ilgalaikis rezultatas?
Be chirurginio remonto, beveik pusė žmonių, turinčių TOF, miršta per kelerius metus nuo gimimo, o labai mažai (netgi tiems, kurie turi "švelnesnių" defektų formų) gyvena 30 metų.
Po ankstyvos korekcinės operacijos ilgalaikis išgyvenimas dabar yra puikus. Didžioji dauguma žmonių, kuriems ištaisyta TOF, išgyvena ir suaugusiesiems. Kadangi šiuolaikinės chirurgijos metodikos yra tik kelios dešimtmečiai, mes vis dar nežinome, koks bus jų galutinis vidutinis išlikimas. Tačiau kardiologai tampa vis dažniau matę TOF sergančius pacientus savo šeštame ir net septintame gyvenimo dešimtmetyje.
Vis dėlto širdies sutrikimai yra gana dažni suaugusiems, kuriems yra suremontuotas TOF. Plaučių vožtuvų regurgitacija , širdies nepakankamumas ir širdies aritmija (ypač prieširdžių tachikardija ir skilvelinė tachikardija ) yra dažniausios problemos, atsirandančios po metų. Dėl šios priežasties kiekvienam, kuris ištaisė TOF, reikia rūpintis kardiologu, kuris gali reguliariai juos įvertinti, taigi bet kokia širdies problema, kurią vėliau gali išsivystyti, gali būti vykdoma agresyviai.
Žodis iš
Šiuolaikiškai gydant, Fallot tetralogija buvo transformuota iš įgimtos širdies būklės, dėl kurios vaikystėje paprastai būdavo mirties atvejų, ir tai buvo iš esmės ištaisyta problema, kuri geros ir nuolatinės medicininės priežiūros metu yra suderinama su gyvenimu bent iki pabaigos. Šiandien kūdikių tėvai, gimę su šia būkle, turi visas priežastis tikėtis, kad jie patirs daug tų pačių pasisekimų ir sielvartų, kuriuos jie gali tikėtis su bet kuriuo kitu vaiku.
> Šaltiniai:
> Khairy P, Aboulhosn J, Gurvitz MZ ir kt. Suaugusiųjų aritmijos našta su gydomaisiais sutrikusiais Fallot tetralogijais: daugiametė studija. Cirkuliacija 2010; 122: 868.
> Park CS, Lee JR, Lim HG ir kt. Ilgalaikis totalitarinio remonto rezultatas tatralogijos Fallot. Eur J Cardiothorac Surg 2010; 38: 311.
> Warnes CA, Williams RG, Bashore TM ir kt. ACC / AHA 2008 Suaugusiųjų su įgimtos širdies ligos gydymo gairės: Amerikos kardiologijos koledžo / Amerikos širdies asociacijos darbo grupės praktikos gairių ataskaita (rašytinis komitetas, skirtas parengti suaugusiųjų su įgimta širdies ligų gydymo gaires). Sukurtas bendradarbiaujant su Amerikos Amerikos echokardiografijos draugijos, Širdies ritmo draugijos, Tarptautinės suaugusiųjų įgimtos širdies ligų draugijos, Širdies kraujagyslių angiografijos ir intervencijos draugijos bei Krūtinės chirurgų draugijos. J Am Coll Cardiol 2008; 52: e143.